第三章 言语障碍language disorder

失语症是指由于神经中枢病损导致抽象信号思维障碍，而丧失口语、文字的表达和领悟能力的临床症候群，失语症不包括由于意识障碍和普通的智力减退造成的语言症状，也不包括听觉、视觉、书写、发音等感觉和运动器官损害引起的语言、阅读和书写障碍。因先天或幼年疾病引致学习困难，造成的语言机能缺陷也不属失语症范畴。

言语功能受一侧大脑半球支配，称为优势半球。除少数人外，绝大多数人的优势半球位于右侧大脑皮质及其连接纤维。优势半球受损常可发生失语症。优势半球不同特定部位受损，可出现不同类型的失语症:第三额回后部是口语的中枢，受损时丧失口语表达能力，即运动性失语症；第一颞横回后部是听语中枢，损害时出现对别人的语言不能理解，即感觉性失语症；第三额回后部是书写中枢，病变时无法用文字书写来表达，是失写症；角回为阅读中枢，受损时读不出文字的字音及不知其意义，是失读症；第一颞回与角回之间区域是物体的命名中枢，病损时讲不出所见的人物名称，是命名性失语症。引起失语症的疾病以脑血管疾病最为多见，其次为脑部炎症、外伤、变性等。

1.运动性失语症也称表达性失语症、口语性失语症、皮质运动性失语等。为Broca氏区，即第三额回后部的言语运动中枢受损时引起，症状特点为患者能理解他人语言，构音器官的活动并无障碍，有的虽能发音但不能构成语言。
完全性失语时，患者完全不能用评议表达思维活动，甚至个别的字、词、音节都不能发出。多数患者为不完全性运动性失语，患者能发出个别的语音，但不能由语音构成词句，也不能将语言排列成必要的次序，以致这些评议杂乱无章，不能令人理解。有的患者可能保存下来最熟悉的一个单字、词或句子的片断，通常的感叹词，如“不”、“好”、“吃”、“坐”、“就是”、“再见”、等。但患者无论如何努力也只能说出保留下来的简单词句，由于语言共济运动无障碍，患者说出词句仍有相当抑扬，密切接触者根据其语调可能理解患者表达的意思。更轻的患者往往仍有相当丰富的词汇保持不变,但由于丧失对虚词和冠词的应用,说话只能用几个主要词汇来表达,构成电报式语言。语言重复症也很多见,一个词或音节说出后，强制地、自动地重复，不自主地进入下次语言产生的过程。
较轻的运动性失语症患者，可保留写字和默诵的能力。
2.感觉性失语症:又称感受性失语Wenicke失语症等。病灶位于Wenicken氏区和听觉联络区，它与言语中枢联系中断后，阻碍了听觉性词“图象”的激活而致。特点为患者听觉正常，但不能听懂他人评议的意义，虽有说话能力，但词汇、语法错误紊乱，常答非所问，讲话内容无法使人真正了解，但常能正确模仿他人语言。
“口语领悟困难”，是最突出的症状，严重时甚至不能理解要求其伸舌、张嘴、闭眼等简单语句，患者模仿能力亦减退。患者自己的言语功能也有重大障碍，用词错误百出，紊乱无序，且语不成句，语法关系混乱，并对自己的言语错误无所觉察，自发性语言常增多。轻症患者能理解日常生活常用词语短句，但不能理解较复杂的句子。
患者可保存模仿言语、诵读、写字和口述默写能力。
3.失读症:病变主要位于角回，特点为患者无视力障碍，看到原来认识的文字符号却读不出字音，亦不知其意义，多伴有失写、失算、体象障碍、空间失认等。单纯性失读症其它语言功能正常，可自动发言、复述口语、理解口语，但不能理解文字，所以朗读默读能力丧失，亦不能抄写。单纯性失读智力及计算能力正常。
4.失写症:单纯的失写症很少发生，且是否可单独出现至今尚有争论。一般认为是位于额中回后部的Exner氏区受损所致，患者虽能听懂别人语言，但自动书写能力丧失，默写和抄写亦不可能，给予文字的模型碎块，也不能拼凑成完整的文字。
5.命名性失语症:又称记忆缺失性失语症，特点是患者言语、书写能力存在，但词汇遗忘很多，物体名称遗忘尤为显著。如让患者说出指定物品名称则更显困难，如经人提示可立即将该物名称说出，但不久又迅速遗忘。命名性失语症受损部位为枕叶和颞叶交界区，主要是Brod-mann37区及21区、22区的后部。

（一）脑血管疾病（cerebrovascular disease）急性起病的失语症以脑血管疾病最为多见，大多是大脑中动脉或大脑后动脉分支病变的结果，右利手患者一般伴右侧偏瘫。
1.短暂性脑缺血发作（transient ischemic attacks,TIA）:起病年龄多在50岁以上，多有动脉硬化病史，常历时数分钟至几小时，一般在24小时内完全恢复，可反复发作，发作间歇无神经症状。可伴有病灶侧单眼失明，病灶对侧轻偏瘫，偏侧感觉障碍等神经系统症状与体征。常由于动脉硬化斑脱落的微栓塞引起，也可因脑小动脉痉挛，心功能不全、急性血压过低所致。
2.脑血栓形成（cerebral thrombasis）:发病年龄较高，60岁以上发病率显著增高，较多伴有高血压、糖尿病动脉硬化及其它器官硬化病史，病前可有短暂性脑缺血发作史。安静时发病较多，常在晨间睡醒后发现症状。症状常在几小时或较长时间内逐渐加重，呈梯形进展。意识保持清晰而有偏瘫等神经局灶功能障碍，发病6小时后脑脊液一般不含血。脑血管造影和CT有助于最后确诊。
3.脑栓塞（cerebral embolism）:患者年龄多较轻，可有心脏病伴房颤等产生栓子的病因存在，常伴有其它部位动脉栓塞证据，起病急骤，多于起病几秒钟或很短时间内症状发展至高峰，可有短时间意识障碍或局限性、全身性抽搐，脑脊液压力不高，多无红细胞，常规化验正常，脑CT检查早期即可见梗塞区。
4.脑出血（cerebral haemorrhage）:50岁以上的高血压病人多见，活动状态下起病，诱因多为情绪激动和过度劳累。起病急骤，绝大多数患者出现不同程度的意识障碍，伴头痛、恶心、呕吐等急性颅内压增高症状。急性期有低热，周围血象白细胞增高亦常见。脑脊液压力增高，可呈血性，头颅CT扫描可在出血部位见到高密度阴影，病灶周围常有低密度水肿区。
5.腔隙性脑梗塞（lacumer infarction）好发于50岁以后，有长期高血压、动脉硬化史，起病通常为渐进性，症状数小时到数天达到高峰，临床症状较轻，多无意识障碍、头痛、呕吐等。神经系统体征有明显孤立性质:如纯运动性偏瘫、失语等，多数患者可恢复，预后良好，CT检查可确诊，但腔隙小于2mm则不易发现。
6.颅内静脉和静脉窦血栓形成（intracranial venous and sinusthrombosis）:以矢状窦、海绵窦、横窦血栓多见。炎性者有颜面、口腔、眼、咽、中耳或颅内感染史，非炎症者病前有全身衰竭、脱水、产褥热、颅脑外伤、血液病等病史。临床表现为发热、头痛，进行性颅内压增高，常有意识障碍、癫痫发作等全脑症状。局灶症状与受累部位有关，可出现眼肌麻痹、局灶性癫痫发作、肢体瘫痪等。常呈进展性中风病程。脑脊液压力增高，出血性梗塞时可为血性或黄变。头部CT、MRI和静脉窦造影可助诊断。
脑分水岭梗塞、脑动脉炎、颅内动脉瘤、烟雾病等也可引起失语症状。
（二）脑脓肿（brain adscess）初起时可有急性发热、头痛、嗜睡和局灶脑症状，周围血中性粒细胞增高，脑脊液中性粒细胞增多和蛋白质增高，脓肿形成和逐渐增大后出现脑占位性损害症状，因耳源性脑脓肿占脑脓肿发病总数50%以上，且易发生在颞叶，故临床感觉性失语症及命名性失语症较为常见。CT和MRI可确定诊断。
（三）颅内肿瘤（intracrainal tumor）随肿瘤的进行性生长，临床出现逐渐增剧的头痛、呕吐等，查体可见视神经乳并没有水肿。并有进行性加重的局灶症状，额、顶、颞叶受累时可出现相应类型失语症。多数患者起病初期的失语症状为暂时性发作，亦有与局部运动性癫痫伴同出现，或构成癫痫大发作先兆症状。临床以命名性失语症最为多见。CT和MRI可确诊。
（四）颅脑外伤(craniocerebra trauma)　视损及部位不同，失语症状表现各异，如颞叶外伤多出现感觉性失语，并见视野下象限同侧偏盲；角回外伤多表现轻型感觉失语，阅读困难比较突出等。
（五）脑寄生虫痛（cerebral parasitosis）脑型肺吸虫病以儿童多见，主要表现为头痛、视力障碍、瘫痪和癫痫发作，诊断主要依据流行病学史、肺吸虫病史、痰中肺吸虫卵、脑脊液肺吸虫补体结合试验和颅脑CT、MRI等。脑囊虫以头痛、呕吐、精神障碍、癫痫发作为主要临床表现，皮下囊虫结节活检、脑脊液嗜酸粒细胞增多、补伴结合试验阳性和头颅CT、MRI检查可诊断。其它脑型疟疾、脑型血吸虫病也可引起失语。
（六）颅内细菌、病毒感染（intracranial bacterial and virus infeetion）各种不同原因所致的脑膜炎、脑炎、脑蛛网膜炎也可引致失语，其中脑炎引起的失语常较明显，且恢复困难，根据各种疾病的临床表现，脑脊液改变及各自的特异性检查可分别用出诊断。
（七）pick病和Alzheimer病　pick病初期失语可为命名性失语，口语语汇日见贫乏，错误逐渐严重，最后完全失语。由于智力同时衰退，所以虽见失语日趋严重而患者不能自觉。Alzheimer病多出现感觉性失语症，错语多语比较突出。临床遇有逐步发展的失语症，无卒中开端，也不见偏瘫，且智力同时衰退，应注意排除这两种疾病。

失用症即运用不能，是在无运动或感觉障碍时，在作出有目的或精细动作时表现无能为力的状况，有时也意味着不能在全身动作的配合下，正确地使用一部分肢体去作已形成习惯的动作。

失用症发生于优势半球顶下小叶、缘上回损伤。优势半球缘上回发出连合纤维经胼胝体到达并支配对侧半球的缘上回，所以，优势半球缘上回皮质或皮质下的病变引起两侧肢体的失用症。病灶扩大到中央前回时，表现为优势半球支配侧上、下肢瘫和对侧肢体失用症。胼胝体内产生病灶，因连合纤维中断，使对侧缘上回脱离优势半球影响，引起支配侧失用症。因两侧缘上回之间的相互影响，临床极少出现单侧失用症。
失用症常见病因为脑血管病变、颅内肿瘤、颅内炎症和颅脑外伤等，意想性运用不能的痛因则多为脑部弥漫性病变。

1.意想性运用不能:对复杂精巧动作失却应有的正确意会，患者能正确进行简单动作，但在做精细复杂动作时，时间、次序及动作的组合都发生错误，致使动作整体分裂破坏，动作次序颠倒紊乱，将本该以后执行的动作先予进行等。如让病人点燃香烟时，划燃火柴后将其放入嘴中。损害部位多见于左侧顶叶后部、缘上回及胼胝体。
2.运动性运用不能:仅限于肢体，多见于上肢。因患者对运动的记忆发生障碍，致使动作笨拙，精细动作能力缺失，但对于动作的观念保持完整。重者不能做任何动作，对检查者的要求，作出毫无意义的若干运动，如由卧位坐起时，将两下肢举起而无躯干参与。损害部位与缘上回右部、或运动皮质4及6区，和该区发出的神经纤维或胼胝体前部。
3.意识运动性运用不能:兼有上述两种情况，患者能做简单的和自发性动作，但不能完成复杂随意动作和模仿动作，患者明晓如何做且能正确叙述，但不能准确完成动作，并常发生运动反复症。如让其抬脚却伸手。如依检查者要求曾抬左脚。则以后对任何要求均抬左脚，损害部位为顶叶意想中枢与运动前区皮质的联系纤维。
4.结构性运用不能:主要表现为对多维空间的综合不能，患者对绘画、排列、建筑等结构活动的各个构成及其互相关系有一定认识能力，但构成完整整体的空间分析和综合能力则存在明显缺陷。如让患者用火柴杜摆几何图形、画房屋或摆积木时，出现长短粗细失当，不适当倾斜断续或其它不成比例，规则紊乱现象和各构成部分虽然存在，但相对位置过分拥挤、重叠、倒错、离散或对空间位置完全忽略，整个图案缺乏立体透象关系。也常可伴发半侧空间忽略，图形只绘右侧一半。任何一侧顶叶损害可出现结构失用，但以右侧顶叶病损时明显。

（一）脑血管疾病（cerebrovascular disease）供应缘上回顶下叶的动脉为大脑中动脉发出的顶后支，闭塞则可出现失用症和其它顶叶受损表现，如病灶对侧深浅感觉障碍、运动障碍、和前庭症状、共济失调等。可有触觉滞留、倒错、失认或定位不能表现。临床多见于梗塞、脑动脉炎、动静脉畸形等。
（二）颅内肿瘤（intracanial tumor）顶叶部肿瘤多为转移瘤，常见于肺癌转移。肿瘤直接压迫或牵拉局部痛敏部位可引起局部固定的局限头痛，并伴颅骨外局部压痛。颅压增高后可引起头痛、呕吐、视神经乳头水肿等表现。局灶症状以感觉障碍为主，可有感觉性共济失调，肌张力减弱、肌肉萎缩和触觉不注意症，并可有发热、贫血、消瘦等肿瘤全身症状。胼胝休前1/3受累时引起左手为主的失用症，可并有精神障碍、轻偏瘫或四肢瘫。CT、MRI对颅内肿瘤外原发病灶均有确定价值。
（三）外伤（trauma）颅顶骨折引起急性顶叶挫伤时可出现失用症，常并有意识障碍、感觉型癫痫或偏身感觉障碍。亚急性、慢性硬膜下血肿时病人可有头痛、嗜睡、视乳头水肿、轻偏瘫等。硬膜外血肿意识障碍多有中间清醒期，剧烈头痛、频繁呕吐、对侧肢体力弱、锥体束征明显，必要时可行X光拍片、颅及超声、CT等确定诊断。
（四）颅内感染（intracranial infection）顶叶脓肿除失用症和其它神经系统表现外，常有原发感染病灶，小儿病人可有紫绀型先天性心脏病史，起病时有发热、周围血象白细胞增、脑脊液内有炎性细胞，CT检查病灶部位可有透亮区域、周围绕以反差较强的环、再外面又是一层透亮区。单纯疱疹性脑炎常急性起痛，可有炎性症状、意识障碍、精神症状、抽搐、失语、轻偏瘫、记忆衰退，脑脊液压力增高、细胞数、蛋白轻度增高，少数病人可分离出单纯疱疹病毒，脑电图有与病灶部位一致的异常波，颅脑CT有低密区占位效应。确诊依据为脑活检、脑脊液分离单纯疱疹病毒或抗原、单纯疱疹抗体测定为阳性。散发性脑炎多急性起病，约60%有呼吸或消化道前驱症状，常以精神障碍为首发症状，伴头痛、呕吐、发热、肢体瘫痪、癫痫等症状，少数人有颅神经受损，80%以上有脑电图异常，诊断应排除病原明确的病毒性脑炎。现对这一病名的使用有较多的争议。其它乙型脑炎、弓形体病、梅毒、脑型疟疾、脑型血吸虫病、脑囊虫病等均可出现失用症。
（五）老年性精神病(senile psychosis) 　老年型阿尔采木氏病65岁后起病，病情缓慢加重，以痴呆为主临床表现，先出现近事遗忘，细而现远事遗忘，可有被害妄想。并有行为反常、智力损害、情感不稳、易受激惹等，神经系统表现有失语一失用一失认综合征和口唇反射、抵抗性肌张力亢进、刻板动作，也可发生癫痫样抽搐及肌阵挛性颤搐，渐至生活不能自理，CT检查可见以额、颞叶为主的弥漫性脑萎缩。老年前期型阿尔采木氏病起病在65岁前，记忆缺失期发病之初即可见到，失语一失用一失认综合怍发生急速且特别严重。
意想性运用不能一般为两侧病变造成，病因多为脑部弥漫性病变，除上述疾病外，中毒、帕金森氏综合征、动脉硬化精神病、麻痹性痴呆等均可造成。麻痹性痴呆为梅毒螺旋体侵害脑实质引起，多发生在梅毒感染后5～20年，男性多见，起病潜隐，早期有神经衰弱症候群或疑病表现，进而出现人格障碍和智能减退，其中利氏型常因顶叶和颞叶损害引起，多以偏瘫、单瘫、偏盲、失语、失用和局部抽搐发作为主要表现，渐出现痴呆，常死于卒中发作。其它神经系统症状可有阿一罗瞳孔、构音障碍、口吃、言语含糊及颤抖、唇舌面部肌肉震颤、腱反射亢进，Babinski征阳性等。患者有梅毒病史、脑脊液淋巴细胞及蛋白量增加、70%胶金曲线呈麻痹型，脑电图两侧性弥漫性高波幅慢波、血清梅毒反应阳性。动脉硬化性精神病于50～60岁以上起病，早期以神经衰弱综合征为主，其精神症状以记忆减退、近事遗忘为特征，晚期出现虚构或错构现象。患者情绪不稳，激惹性增高或出现暴发性哭笑、抑郁多疑、恐惧焦虑等，症状有一定波动性。即使有疾病进展期仍存留部分自知力。除失用症外，尚有头、手、舌震颤，肌张力增强，腱反射不对称，掌颏反射阳性和植物神经机能障碍等神经系统症状。CT检查可见脑萎缩征象。

失认症是指在没有感官功能不全、智力衰退、意识不清、注意力不集中的情况下，不能通过器官认识身体部位和熟悉物体的临床症状。包括视觉、听觉、触觉和身体部位的认识能力缺失。

枕叶是视觉皮质中枢，主要与视力知沉和视觉记忆有关，第18、19区病损引起视觉性失认症。优势半球颞叶听觉区域与言语理解、听觉分析等功能有关，损害时出现听觉性失认症。顶叶是负责认识活动的皮质区域，是行为之观念基础的皮质区，损伤时出现触觉性失认症和体象病觉缺失。优势半球顶叶病损时可同时出现失写、失算、左右分辨障碍及手指失认，临床称为Gerstmann综合征。
失认症的主要病因为颅内肿瘤、脑血管疾病和颅脑外伤等。

1.触觉性失认症:主要为实体感觉缺失，患者触觉、温度觉、本体感觉等基本感觉存在，但闭目后不能凭触觉辨别物品。
2.视觉性失认症:包括物体失认症、相貌失认症、同时失认症、色彩失认症、视空间失认症等。
（1）物体失认症:病人不能认识所清楚看到的普通物品，如帽子、手套、钢笔等。
（2）相貌失认症:病人对熟悉的人（可包括妻子儿女等最亲近的人）的相貌不认识。
（3）同时失认症:又名综合失认症。病人能认识事物的各个局部，但不能认识事物的全貌。如一幅画上两个人进行棒球练习，却识别不了两个人谁投给谁球。
（4）色彩失认症:不能识别颜色的名称及区别。
（5）视空间失认症:不能识别物体空间位置和物体间的空间关系。
3.听觉性失认症:能听到各种声音，但不能识别声音的种类。如闭目后不能识别熟悉的钟声、动物鸣叫声等。
4.体象病觉缺失症:包括病觉失认症、自身感觉失认症和Gerst-mann综合征。
（1）病觉失认症:又称Anoton—Babinskin综合征。患者对自身病情存在缺乏自知，否认躯体疾病的事实。例如否认面瘫、失明的存在。
（2）自身感觉失认症:典型表现为否定其病灶对侧一半身体的存在。别人将其对侧上肢给他看时，他会否认是属于自己的。
（3）Gerstmann综合征:又名两侧性身体失认症。病人有手指失认症、左右定向失认症、失算症、失写症等。但以上症状不一定全部出现，也可有色彩失认症、视空间失认症等。

（一）脑血管疾病（cerebravascular disease）　枕叶、颞叶主要由大脑中动脉、大脑后动脉及其分支供应血液。有关动脉血管闭塞可引起相应临床表现，病变范围局限时方可出现典型单纯失认症。但病觉失认症病变范围常较广泛，一般为卒中后继发表现，并有大脑中动脉病变的其它临床表现。失认症可于脑梗塞、脑动脉炎、脑支一静脉畸形等疾病中检出。
（二）脑肿瘤（intracranial tumour）　枕叶肿瘤以成胶质细胞瘤居多，有时为星形细胞瘤，临床有中枢性偏盲和幻视。病灶于优势半球时可有感觉性失语、失读和色彩失认、同时失认。非优势半球受累则有相貌失认和视空间失认。颞叶肿瘤早期多无症状，随病情发展可出现颞叶癫痫发作，以精神运动性发作为主。有对侧同向1/4视野缺损和听觉失认症，主侧受累可引起感觉性失语症。顶叶肿瘤多为转移瘤，临床表现多以感觉障碍为主，可并有感觉性共济失调、肌张力减弱、肌肉萎缩和触觉不注意症。非主侧半球受累可有病觉失认症和自身感觉失认症。主侧受累可出现Gerst-mann综合征。
（三）外伤（trauma）　发生于颞、顶、枕叶的脑挫裂伤和颅内血肿等均可引起失认症。
（四）颅内感染（intracranial infection）　耳源性脑脓肿占全部脑肿瘤的一半以上，绝大多数位于颞叶中、下部，或小脑半球前,外侧部。血源感染则多见于动脉末梢供血区，神经系统局灶症状中均可能出现失认症。患者可有鼻旁窦、中耳、乳突、颅骨感染、肺脓肿、脓胸等原发病灶或先天性紫绀心脏病。病初可有发热，周围血中粒细胞和蛋白质增高，CT有确诊价值。其它如脑炎、神经梅毒、脑部寄生虫等也可引起失认症。
（五）其它　pick病为一种大脑变性疾病，初期以人格、情感意志障碍为主要症状，智能减退不明显。晚期精神衰退、缺乏主动、不语、少动、全身衰竭乃至死亡。病程数至十数年。临床与阿尔采木病鉴别困难。有资料证实患者脑内锌浓度增加。尿锌排出亦增加。发病初期智能衰退不太严重可能以视觉性认识不能为突出表现，或可发现体象病觉缺失症。阿尔采木氏病、一氧化碳中毒等也可检出失认症。

讷吃又称发音困难，是由于发音器官的肌肉萎缩、麻痹、运动协调障碍或痉挛抽搐，引起语言字音不准、声韵不均、语流缓慢、节律紊乱。临床根据解剖生理改变为麻痹性讷吃和调解性讷吃两种类型。

由于发音机构本身的肌病，或支配发音肌的下肢运动神经元损害，引起发音肌张缓无力，造成言语功能障碍称麻痹性讷吃，又称弛缓性发音障碍或延髓麻痹。
【病因和机理】
麻痹性讷吃的病理基础在肌肉、颅神经核、颅神经或锥体束。主要病因为脑血疾病、颅内肿瘤、炎症、中毒性疾病、多发性硬化、重症肌无力、延髓空洞症、肌萎缩侧索硬化症等。
【临床表现】
可因受损部位不同而有不同临床表现如，Ⅶ脑神经损害时，引起唇部无力或瘫痪，在露齿鼓颊和吹口哨时发现唇面肌的瘫痪，影响唇齿音b、p、m如包（bāo）、抛（páo）、猫（máo）和唇音f如飞（fēi）等的发音；在Ⅸ、Ⅹ脑神经支配的咽肌—软腭无力或瘫痪时，说话时鼻音很重、呼气发音因鼻腔漏气使语句短促、字音含糊不清，对声母g、k、h的发音特别困难。同时伴吞咽困难、进食呛咳、软腭上升不全咽反射迟钝或消失。Ⅻ颅神经支配的舌肌瘫痪时，伸舌偏斜并有舌肌萎缩及肌纤维震颤；双侧损害时则不能伸舌，舌音发S、Z音含糊不清等。
【鉴别诊断】
（一）脑血管疾病（cerebrovascular disease） 椎—基底动脉阻塞可引起麻痹性讷吃，同时可有眩晕、耳鸣、吞咽困难、共济失调、交叉性瘫痪等表现。多见于脑血栓形成和脑栓塞，根据病史、临床表现、实验室检查可做出初步诊断，CT和MRI有确诊价值。
（二）炎症（inflammation）　炎症损害以延髓型脊髓灰质炎、脑干炎、急性感染多发性神经炎等不见。延髓型脊髓灰质炎多见于未预防口服疫苗的1～5岁小儿。夏秋季多发，有发热及呼吸道、消化道、前驱症状，起病后3～8天出现一侧或两侧股体不对称的弛缓性瘫痪延髓型患儿常见Ⅻ、Ⅹ、Ⅻ对颅神经受损。出现讷吃及相应症状。脑脊液细胞计数可增高至50～500/mm３，淋巴细胞为多，蛋白质轻度增高。起病一周内可以从鼻咽部及粪便内分离到病毒。中和试验、补体结合实验、血凝抑制试验等血清学检查有助诊断。急性感染性多发性神经炎多以急性性亚急性起病，80％病人病前有上呼啄道和肠道感染症状，四肢迅速出现对称性、弛缓性瘫痪、近端为著。半数以上出现颅神经麻痹。有讷吃及其它颅神经受损症状，脑脊液示细胞蛋白质分离现象，肌电图显示神经元性损害。有复发缓解倾向。脑干炎除颅内炎症表现外，出现颅神经症状，甚至有呼吸、循环障碍。
（三）中毒（poisoning） 有机磷中毒、有机汞中毒、肉毒中毒等均可引起麻痹性讷吃。肉毒中毒一般有食用罐头等可疑食品和集体发病史，临床出现眼肌麻痹、言语、吞咽、呼吸困难等颅神经受损症状，从病人的胃肠内容物中检出外毒素和动物接种试验阳性可确定诊断。有机磷、有机汞中毒有毒物接触史或服食史、相应临床表现、胆硂脂酶活力降低和血汞升高等诊断依据。
（四）延髓肿瘤（bulbar tumour）延髓肿瘤常见于儿童，可有颅内压增高症状，有后组颅神经受损与对侧肢体交叉性瘫痪，症状呈进行性加重。
（五）肌肉疾病（muscular disease） 重症肌无力20～30岁起病，女性较多，受累肌无力且晨轻晚重，疲劳后加重，休息后有所恢复。延髓型患者声音低弱带鼻音、吞咽困难、构音困难、咀嚼肌及面部表情肌无力，饮水自鼻孔流出。疲劳试验及抗胆碱酯酶药物试验可助确诊。眼一咽肌型肌病除讷吃外，尚有眼睑下垂、吞咽困难、眼一咽肌缓慢进行性萎缩、面部及四肢肌肉亦可轻度受累，病性慢性进行性加重。多发性肌炎、皮肌炎可侵犯咽喉肌，甚至成为唯一主诉，多伴全身性肌萎缩、无力和肌痛，并可有类风湿因子阳性，尿肌酸易增多（24小时排出量高于200毫克有诊断价值），肌电图和肌肉活检有助诊断。
（六）延髓空洞症（syringitis）多为颈髓空洞症向脑干的延续，常损害一侧颅神经或传导束，常见症状有眼球震颤，一侧声带与软腭麻痹，舌肌萎缩与纤颤。延髓CT扫描可见高密度空洞景象，MRI可在纵横切面上清楚显示出空洞的位置及大小。
（七）多发性硬化（multiple sclearosis,MS）为中枢神经系统脱髓鞘疾病，以多病灶和病程中缓解复发交替为特征。主要表现为眼颤、视力减退、下肢瘫痪、深感觉障碍、腥壁反射消失、巴氏征阳性等。脑干损伤时可有讷吃、耳鸣、耳聋等。脑脊液检查部分病人细胞数、蛋白质轻微增高，r球蛋白增高。寡克隆试验阳性，体感诱发电位不正常。头颅CT检查脑室周围有斑块存在。组织培养急性病人血清中可发现脱髓鞘抗体。
（八）运动神经元病（motor neuron disease）肌萎缩侧索硬化病的发音困难呈慢性进行性发展病程，因病变损伤脊髓前角细胞及锥体束，临床出现上下运动神经元损害并存特征。病后1～2年出现延髓受损表现，除讷吃外可有咽下困难，饮水发呛等表现。查体见软腭及咽喉肌力差，咽反射消失。舌肌萎缩早而明显，有肌束颤动，皮质延髓束累及时出现强哭、强笑。下颌反射亢进，噘嘴反射明显，构成假怀球麻痹症候群。进行性延髓（球）麻痹较少见，病损以脑桥、延髓脑神经运动核为主，并累及皮质脑干束和其它运动纤维，表现为进行发音困难和其它症状。进展较快，13年内死于肺部感染。
先天性延髓下疝畸形、颅底凹隐疝、枕骨大孔附近的炎症、骨折等亦可出现麻痹性讷吃和其它颅视经受损表现。

调节性讷吃是因为唇、舌、咽各部调节失灵,致使音韵抑所失调、音节顿挫不匀或音节失当。
【病因和机理】
发音器官除接受经皮质—神经核—周围神经路径下达的神经冲动外，锥体外系和小脑的调节作用也很重要。当锥体外系和小脑发生病变时，则因调节功能障碍而出现讷吃。小脑性讷吃常见于多发性硬化、遗传性共济失调、小脑外伤、肿瘤等。锥体外系病变引起的讷吃多见于肚豆状核变性、手足徐动症、扭转性痉挛、帕金森综合征、舞蹈病等。
【临床表现】
可因病变部位不同而表现各异。小脑蚓部病变可使发音肌群协调障碍，出现构音障碍，说话含混不清、断续涩滞或呈爆发式、节拍样与吟诗状言语、伴有站立不稳、步态蹒跚、易倾倒、姿态性震颤、四肢共济失调和眼球震颤等。锥体外系病变可致发音肌张力改变或不自主运动。发音肌张力增强时如帕金森氏综合征说话缓慢、音调低平、语句单调，常有颤音及第一字音重复，称运动过少发音困难。发音肌不由自主运动如舞蹈病，言语忽高忽低，时快时慢、长短不一、音调嵌叠、语言重复、可突然中断或开始，称运动过多性发音困难。
【鉴别诊断】
（一）小脑病变
1.遗传性共济失调（heredoataxia）:少年脊髓型遗传性共济失调为本病最常见类型，通常在10岁左右起病，主要症状为以下肢为重的共济失调，腱反射减失，深感觉障碍及锥体束受损表现。早期具有感觉性共济失调特点，15～20岁随脊髓小脑束变性的加重而具有小脑性共济失调的特点由于动作不协调可有轻度不自主动作。小脑性构音困难是本病突出的临床征象。部分病人有视神经萎缩、色素性视网膜炎。智能障碍、心脏肥大、杂音、束支传导阴滞和T波倒置。晚期可见全身衰弱和肌萎缩、肌束颤动。所有病例均有进行性骨畸形。生化检查可见丙酮酸脱氢酶活力下降（一般为正常的50%），神经传导速度检查可见传导速度减慢。遗传性痉挛性共济失调，常有爆破语音，肌张力增高、腱反射亢进、腹壁反射消失、病理反射阳性、视神经萎缩、疾呆等。无骨骼畸形。晚发性小脑皮层萎缩临床少见，多灵敏30岁以后起病，临床特征为行走和站立不稳，上肢症状相对较轻，头和躯干静止性震颤及构音困难。后期可有眼球震颤，无锥体外系症状，其它如橄榄桥脑小脑萎缩等也可引起调节性讷吃。
2.多发性硬化（multiple sclerosis）:有10%～15%患者出现调节性讷吃与共济失调。临床特点，为病程中多有缓解与复发，呈逐渐加重趋势。脑脊液γ球蛋白及IgG增高和蛋白电泳少克隆型为重要实验室检查依据，脑电图及CT扫描有助诊断。
小脑外伤、小脑肿瘤、小脑脓肿等为讷吃少见病因。
（二）锥体外系病变
1.肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration）:10～20岁间隐匿起病，可有家族史，最初症状是一侧或两侧肢体的粗大震颤，重者可延及头部及躯干，亦可以精神异常为首发症状，有的患者有肌强直、运动减少、构音障碍，“面具脸”、不自缺点哭笑等症状。后期四肢屈曲挛缩，吞咽困难、涎液外流及精神衰退。角膜后缘与巩膜交界处可见绿褐色色素环，化验尿铜增多，血清总铜量及血清铜蓝蛋白量减少、“血清直接反庆铜”量增多及血清铜氧化酶活性降低。患者初期仅有言语顿挫不匀，随病情进展评议逐步含糊。有的音韵不能正确表达，晚期言语极其困难，甚至公能表达个别字句。
2.手足徐动症(athetosis):为纹状体变性引起的临床综合征。常见病因有基底节大理石样变性、脑炎、核黄疸等。生后数月出现牲性徐动性动作，先从手指开始，可累及面肌、下肢肌、咽喉肌、舌肌等。精神紧张时加剧，入睡后消失。感觉正常，智力可减退。病程可达数年～数十年。脑电图CT、MRI可协助诊断。
3.舞蹈病（chorea）:小舞蹈病常为风湿热神经系统表现，起病缓慢，有不自主动作、肌张力低下、情绪改变和风湿活动症状。实验室检查可见血沉增快、抗“O”增高、血清粘蛋白增高等。因不随意运动侵及舌、咽诸肌可有吞咽困难。慢性进行性舞蹈病通常成年期起讷吃，有明显家族遗传史，主要表现为舞蹈样动作和精神智能障碍，病情呈慢性进行性恶化。语言讷吃出现很早，声音单调呈鼻音。妊娠性舞蹈病多见于有风湿病热史的初次妊娠妇女，终止妊娠后症状可消失。
4.震颤麻痹（paralysis）:多于50岁后起病，临床主要表现为肢体联合运动减少，肌强直和震颤。语言减少、低沉、单调呈“运动过少性发音困难”。病人脑脊液中多巴胺代谢产物高香草酸及5-羟吲哚醋酸含量降低。尿中多巴胺及高香草酸亦降低。
5.扭转性痉挛（torsion spasm）:临床少见。主要表现为躯干和四肢呈全身不自主扭曲动作，伴有肌张力增高，尿中多巴胺排出量增加，病程进展缓慢。累及面肌、咽、喉肌时出现面肌痉挛、吞咽困难和构音障碍。

口吃是语音节律障碍的一种，是由于不同原因引起字音重复或语流中断的语音节律障碍，当言语表达涩阴时常伴躯体抽搐样动作和面部异常的表情。口吃多发生于儿童，一般随着年龄的增长逐渐改善或消失，少数可持续至成年。
【病因和机理】
病因和病理机制尚不明确，可能和以下原因有关。
1.遗传因素:口吃患者家族发病率可达36%～55%，故有人认为与遗传因素有关，可能为单基因遗传。也有人发现口吃患者及亲属中左利手多见，认为口吃与大脑优势侧有关。
2.躯体因素:较多儿童围产期或婴幼儿期曾受到有害因素作用，如胎儿期母体患妊娠毒血症、出血或躯体性疾病，或发育过程中患某些传染病使神经系统功能弱化，言语功能受累而致口吃。
3.精神因素:儿童口吃往往发生在急性或迁延性精神创伤之后，因而不少学说认为精神因素可能为口吃的重要发病原因。
4.其它因素:有的学龄前儿童罹患口吃是因模仿所致。有资料则根据脑电图、发音肌肌电图和氟哌啶醇临床疗效。推断口吃可能与边缘系统和网状结构复合体活动增强、发音肌功能不协调、和基底节存在生化障碍等因素有关，但尚待临床进一步论证。
总之，口吃可能是生理与心理多种因素综合作用的结果。
【临床表现】
因发音-呼吸器官的紧张性痉挛，导致语言节奏失调，在激动、恐惧或情绪激动时更易发生。可表现为第一字发音时发不出，第一字重复，话语中途某字发音障碍，或无意义地重复发音等不同形式。患儿说话时，可伴有跺脚、摆手、挤眼、歪嘴、口唇颤抖、躯干摇晃等动作。并易因口吃影响产生孤僻、自卑、羞怯等性格，部分患儿常易兴奋或激惹，并伴有情绪不稳和睡眠障碍等。
【鉴别诊断】
（一）先天利左性口吃（congenital sinistromanual stuttering）　先天利左，因后天强制性教育，被迫必为利右，因此语言有先天和后天两个不同中枢，故言语不流利，造成口吃，有报道认为此种口吃最为常见。
（二）思维过速性口吃　因思路宽阔迅速，致使口齿追随不及，造成口吃。临床亦较常见。
（三）精神性口吃（mental stuttering）　学语阶段由于精神创伤，语言表达受到抑制，造成失语。患儿精神创伤史，并可有发言紧张、孤独、寡语、行为退缩或易激惹、情绪不稳定等表现。
（四）方言性口吃　儿童学语期间改变方言，或兼学两种以上不同方言，可致口吃。
（五）家族性口吃(familial stuttering)　患者有家族史，甚至同一家族有多人罹患。有人认为与遗传因素有关，亦有人认为在遗传基础上因外因诱发。主要外因是学习语言的环境不佳，如父母口吃，或父母口语快、含混，儿童不易模仿等。

作为特种症状的缄默，指言语器官无器质性病变，智力发育也无障碍而表现沉默不语。
【病因和机理】
选择性缄默症多发生于敏感、胆怯、孤僻性格儿童，平时父母过分溺爱、保护、因初次离开家庭、环境变动而起病，部分病例可能与遗传因素有关。癔病、情感性精神障碍、精神分裂症患者亦可出现缄默症状。
【临床表现】
沉默不语，可长时间一言不发。选择性缄默症患儿则对某些人、人群或在特定环境中保持缄默，而对另一些人和环境中讲话流畅。
【鉴别诊断】
（一）选择性缄默症（elective mutism）　“缄默”的高度选择性是本症特点。患儿智力发育正常，韦氏儿童智力测验智商在70或70以上。起病多在3～7岁，女性多见，多是敏感、羞怯性格。神经系统检查无异常，亦无其它精神或身体障碍。
（二）癔病缄默症（hysterical mutism）　有时可与癔病木僵同时出现，如无并发木僵，则仅表现缄默不语、写字、手势等动作都很敏捷，面部表情也很活泼。缄默表现和其它临床症状一样，具有发作、痊愈突然，易于接受暗示等特点。
（三）紧张症的缄默症（catattonic mutism）　病人缄默不语，或有片断的破裂性语言，同时可伴有拒绝、违拗、木僵、蜡样屈曲、冲动等症状。患者意识清楚、无智能缺损、自知力缺如。诊断应根据精神分裂症证的典型病史或紧张症的有关典型症状。
（四）妄想的缄默症（delusinonal mutism）　系统妄想症与妄想型精神分裂症都可发生缄默。常见因周围人不同意患者所述妄想内容，而拒绝与周围人交谈和因幻觉或妄想内容“命令”患者不语而保持缄默。患者无违拗、冲动、或僵住现象。
（五）抑郁症的缄默症（melancholiac mutism）　抑郁症可以表现为木僵或喃喃自语，患者面容悲戚，有时伴发阵发性焦虑，病情严重者绝对缄默。慢性病例表现虽如“痴呆”，但病史有初期悲观妄想与情感抑郁，电休克治疗后可恢复正常等可资鉴别。
（六）诈病性缄默症（malingering mutism）　单纯性诈病没有任何病性，完全伪装“不语”；扩张性作诈病有一定真实病情，但缄默不是原有病情应有的表现。
（七）其它　某些器质性疾病在病程不同阶段亦可出现缄默症，如严重的帕金森氏病，脑血管疾患，脑缺氧后遗症，双侧丘脑切开后，均可出现缄默症样临床表现，但相应临床表现、病史及实验室检查可资诊断。