第六章 脊髓疾病(diseases of spinal cord)

急性脊髓炎是指脊髓的一种非特异性炎性病变，多发生在感染之后，炎症常累及几个髓节段的灰白质及其周围的脊膜、并以胸髓最易受侵而产生横贯性脊髓损害症状。部分病人起病后，瘫痪和感觉障碍的水平均不断上升，最终甚至波及上颈髓而引起四肢瘫痪和呼吸肌麻痹，并可伴高热，危及病人生命安全，称为上升性脊髓炎，以下主要介绍急性横贯性脊髓炎。
【病因】
病因未明，可能由于某些病毒感染所致，或感染后的一种机体自身免疫反应，有的发生于疫苗接种之后。
【病理】
炎症可累及脊髓的不同部位，但以上胸髓最多见。病变部位的脊髓肿胀、充血、变软，软脊膜充血、混浊，脊髓切面灰白质分界不清，可见点状出血。镜下见有软脊膜充血和炎性细胞浸润。严重者脊髓软化、坏死，后期可有脊髓萎缩和疤痕形成。
【临床表现】
以青壮年多见。病前数天或1～2周可有发热、全身不适或上呼吸道感染等病史。起病急，常先有背痛或胸腰部束带感，随后出现麻木、无力等症状，多于数小时至数天内症状发展至高峰，出现脊髓横贯性损害症状。
一、运动障碍：
以胸髓受损害后引起的截瘫最常见，如颈髓受损则出现四肢瘫，并可伴有呼吸肌麻痹。早期脊髓休克阶段，病变水平以下呈弛缓性瘫痪、肌张力降低、深反射消失，病理反射也可引不出来。通常于2～3周后，逐渐过渡到痉挛性瘫痪，肌张力逐渐升高，尤以伸肌张力增高较明显，深反射出现继而亢进，病理反射明显，与此同时有时肌力也可能开始有所恢复，恢复一般常需数周、数月之久，但最终常有一些体征残留。倘病变重，范围广或合并有尿路感染等并发症者，脊髓休克阶段可能延长，有的可长期表现为弛缓性瘫痪，或脊髓休克期过后出现痉挛性屈曲性肢体瘫痪，此时肢体屈肌张力增高，稍有刺激，双下肢屈曲痉挛，伴出汗、竖毛反应和大小便自动排出等症状，称为脊髓总体反射。以上情况常提示预后较差，一些患者可终生瘫痪致残。
二、感觉障碍：
损害平面以下肢体和躯干的各类感觉均有障碍，重者完全消失、系双脊髓丘脑束和后索受损所致。在感觉缺失区上缘可有一感觉过敏带。
三、植物神经障碍：
脊髓休克期，由于骶髓排尿中枢及其反射的机能受到抑制，排尿功能丧失，尿潴留，且因膀胱对尿液充盈无任何感觉，逼尿肌松弛，而呈失张力性膀胱，尿容量可达1000ml以上；当膀胱过度充盈时，尿液呈不自主地外溢，谓之充盈性尿失禁。当脊髓休克期过后，因骶髓排尿中枢失去大脑的抑制性控制，排尿反射亢进，膀胱内的少量尿液即可引起逼尿肌收缩和不自主排尿，谓之反射性失禁。如病变继续好转，可逐步恢复随意排尿能力。此外，脊髓休克期尚有大便秘结、损害平面以下躯体无汗或少汗、皮肤干燥、苍白、发凉、立毛肌不能收缩；休克期过后，皮肤出汗及皮肤温度均可改善，立毛反射也可增强。如是颈髓病变影响了睫状内脏髓中枢则可出现Horner征。
四、实验室检查：
急性期周围血白细胞总数可稍增高。脑脊髓液压力正常，除脊髓严重肿胀外，一般无椎管梗阻现象。脑脊液细胞总数特别是淋巴细胞和蛋白含量可有不同程度的增高，但也可正常。脑脊液免疫球蛋白含量也可有异常。
【诊断和鉴别诊断】
根据急性起病，病前的感染史，横贯性脊髓损害症状及脑脊液所见，不难诊断但需与下列疾病鉴别。
一、急性感染性多发性神经炎：
肢体呈弛缓性瘫痪，可有或不伴有肢体远端套式感觉障碍，颅神经常受损，一般无大小便障碍，起病十天后脑脊液常有蛋白一细胞分离现象。
二、脊髓压迫症：
脊髓肿瘤一般发病慢，逐渐发展成横贯性脊髓损害症状，常有神经根性疼痛史，椎管有梗阻。硬脊膜外脓肿起病急，但常有局部化脓性感染灶、全身中毒症状较明显，脓肿所在部位有疼痛和叩压痛，瘫痪平面常迅速上升，椎管有梗阻。必要时可作脊髓造影、磁共振象等检查加以确诊，一般不难鉴别。
三、急性脊髓血管病：
脊髓前动脉血栓形成呈急性发病，剧烈根性疼痛，损害平面以下肢体瘫痪和痛温觉消失，但深感觉正常。脊髓血管畸形可无任何症状，也可表现为缓慢进展的脊髓症状，有的也可表现为反复发作的肢体瘫痪及根性疼痛、且症状常有波动，有的在相应节段的皮肤上可见到血管瘤或在血客畸形部位所在脊柱处听到血管杂音，须通过脊髓造影和选择性脊髓血管造影才能确诊。
四、视神经脊髓炎：
急性或亚急性起病，兼有脊髓炎和视神经炎症状，如两者同时或先后相隔不久出现，易于诊断。本病常有复发缓解，胸脊液白细胞数、蛋白量有轻度增高。
【治疗】
一、抗炎：
早期静脉滴注氢化可的松200～300mg或地塞米松10～20mg（溶于5%或10%葡萄糖液500ml中），1次/d，7～10次一疗程。其后改为口服强的松30mg，1/d。病情缓解后逐渐减量。
二、脱水：
脊髓炎早期脊髓水肿肿胀，可适量应用脱水剂，如20%甘露醇250ml静滴，2/d；或10%葡萄糖甘油500ml静滴，1/d。
三、改善血液循环：
低分子右旋糖酐或706代血浆500ml静滴，1/d，7～10次一疗程。
四、改善神经营养代谢机能：
VitB族、VitC、ATP、辅酶A、胞二磷胆碱、辅酶Q10等药物口服，肌注或静滴。
五、防治并发症
（一）维护呼吸机能：保持呼吸道通畅，防治肺部感染，应按时翻身、变换体位、协助排痰，必要时作气管切开，如呼吸功能不全、可酌情作辅助呼吸。注意保暖，必要时予以抗生素。
（二）褥疮的防治：
1．褥疮的预防和护理
（1）避免局部受压。每2小时翻身一次，动作应轻柔，同时按摩受压部位。对骨骼突起处及易受压部位可用气圈、棉圈、海绵等垫起加以保护。
（2）保持皮肤清洁干燥，对大小便失禁和出汗过多者，要经常用温水擦洗背部和臀部，在洗净后敷以滑石粉。
（3）保持床面平坦、整洁、柔软。
2．褥疮的治疗与护理。主要是不再使局部受压，促进局部血液循环，加强创面处理。
（1）局部皮肤红肿、压力解除后不能恢复者，用50%酒精局部按摩，2～4次/d，红外线照射10～15分钟，1/d。
（2）皮肤紫红、水肿、起疱时，在无菌操作下抽吸液体、涂以龙胆紫、红外线照射2/d。
（3）水疱破裂、浅度溃烂时，创面换药，可选用抗生素软膏，复盖无菌纱布。
（4）坏死组织形成、深度溃疡、感染明显时，应切除坏死组织，注意有无死腔，并用1：2000过锰酸钾或双氧水或1：5000呋喃西林溶液进行清洗和湿敷，伤面换药，红外线照射。创面水肿时，可用高渗盐水湿敷。如创面清洁、炎症已消退，可局部照射紫外线，用鱼肝油纱布外敷，促进肉芽生长，以利愈合，如创面过大，可植皮。
（三）尿潴留及泌尿道感染的防治：尿潴留阶段，在无菌操作下留置导尿管，每4小时放尿一次，并用1：5000呋喃西林溶液或4%硼酸溶液或生理盐水冲洗膀胱，2/d。鼓励病人多饮水，及时清洗尿道口分泌物和保持尿道口清洁。每周更换导管一次。泌尿道发生感染时，应选用抗生素。
（四）预防便秘：鼓励病人多吃含粗纤维的食物，并可服缓泻剂，必要时灌肠。
（五）预防肢体挛缩畸形，促进机能恢复：应及时地变换体位和努力避免发生屈曲性瘫痪。如病人仰卧时宜将其瘫肢的髋、膝部置于外展伸直位，避免固定于内收半屈位过久。注意防止足下垂，并可间歇地使病人取俯卧位，以促进躯体的的伸长反射。早期进行肢体的被动活动和自主运动，并积极配合按摩、理疗和体疗等。

脊髓压迫症是指由各种性质的病变引起脊髓、脊神经根及其供应血管受压的一组病症。
【病因】
依病变的解剖部位可分为三类。
一、脊柱疾病：
可由椎骨骨折、脱位、椎间盘脱出、椎管狭窄症、脊椎结核、脊椎的原发肿瘤功转移瘤等引起。
二、椎管内脊髓外病变：
如神经纤维瘤和脊膜瘤等髓外肿瘤、脊髓蛛网膜炎、脊髓血管畸形、硬脊膜外脓肿等。
三、脊髓内病变：
如肿瘤、结核瘤、出血等。
【发病机理】
病灶可直接压迫或破坏脊髓和脊神经根，或将脊髓推移、受压于对侧骨壁。静脉受压可使受压平面以下的血液回流受阻，引起脊髓水肿。动脉受压可使相应部位的内脏髓缺血、水肿、神经细胞及白质变性和软化。一般而言，慢性压迫常先损害锥体束，其次为脊髓丘脑束和后束。病变压迫脊髓后可梗阻脊髓蛛网膜下腔，使梗阻平面以下的脑脊液循环障碍，并可引起脑脊液成分的异常。
【临床表现】
临床表现因病变性质的不同和病灶所在部位、发展速度、波及范围的不同而异。如脊髓肿瘤通常发病缓渐，逐渐进展；脊椎转移癌及硬脊膜外脓肿常引起急性压迫症状；脊椎结核所致的脊髓压迫症状可缓可急。一般而言，其临床症状的发展过程为：
一、脊神经根受压症状：
常因一或多条脊神经后根受压而产生烧灼痛、撕裂痛或钻痛，并可放射到相应的皮肤节段，当活动脊柱、咳嗽、喷嚏时可引起疼痛加剧，适当改变体位可获减轻，这种首发的根性疼痛症状常有重要定位诊断意义。硬脊膜炎、髓外肿瘤尤其是神经纤维瘤和各种原历引起的椎管塌陷，根痛常较突出。在根痛部位常可查到感觉过敏或异常区，倘功能受损时，则可引起节段性感觉迟钝。如病灶位于脊髓腹侧时，可刺激和损害脊神经前根，引起节段性肌痉挛和肌萎缩。
二、脊髓受压症状
（一）运动障碍。脊髓前角受压时可出现节段性下运动神经元性瘫痪症状，表现为由受损前角支配范围内的肢体或躯干肌肉萎缩、无力、肌肉纤颤。当皮质脊髓束受损时，引起受压平面以下肢体的痉挛性瘫痪一瘫肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。慢性病变，先从一侧开始，后再波及另侧；急性病变，常同时波及双侧，且在早期有脊髓休克阶段（病变以下肢体呈弛缓性瘫痪），一般约2周后才逐渐过渡到痉挛性瘫痪。倘病灶在腰骶段、上运动神经元性损害症状则不会出现。
（二）感觉障碍。当病变损害脊髓丘脑束和后束时，引起损害平面以下的躯体的束性感觉障碍。如先损害一侧的上升性感觉传导束路，则表现为损害平面以下同侧躯体的深感觉障碍和对侧的浅感觉障碍；病灶发展至脊髓横贯性损害时则损害平面以下的深浅感觉均有障碍。髓外压迫病变，痛温觉障碍常从下肢开始、延展至受压平面；髓内压迫病变，痛温觉障碍多从受平面向下延伸。感觉障碍的平面对病灶定位常有较大参考价值。
（三）反射异常。病灶部位的反射弧受损，则该节段内的正常生理反射减弱或消失，有助于定位诊断。一侧锥体束受损时，病灶部位以下同侧的腱反射亢进，腹壁反射和提睾反射迟钝或消失，病理征阳性；当双侧锥体不受波及时，病灶以下双侧均同出现反射异常和病理征。
（四）植物神经功能障碍：病变水平以下皮肤干燥、汗液少，趾（指）甲粗糙，肢体水肿。腰骶髓以上的慢性压迫病变，早期排尿急迫不易控制；如为急剧受损的休克期，则自动排尿和排便功能丧失，以后过渡至大小便失禁。腰骶髓病变则表现为尿、便潴留。髓内病变出现膀胱障碍较髓外病变早。下颈髓病变可产生Horner征。
脊髓慢性受压过程中可经历脊髓半横贯损害到横贯性损害的发展过程，这种现象以髓外肿瘤易于见到。半横贯损害是指损害平面以下同侧的深感觉障碍和锥体束征以及对侧的浅感觉障碍（脊髓半切综合征）；横贯性损害是指损害平面以下双侧深浅感觉、锥体束及植物神经功能障碍。
三、脊椎症状：
病灶所在部位可有压痛、叩痛、畸形、活动受限等体征。
四、椎管梗阻：
压迫性脊髓病可使脊髓的蛛网膜下腔发生不全或完全性梗阻。表现为腰椎穿刺时的脑脊液压力降低、缺乏正常时随呼吸和脉搏出现的脑脊液压力上的波动，奎肯试验显示不全或完全梗阻。脑脊液外观可呈淡黄或黄色，蛋白量增高。腰穿后常可出现神经症状的加重，对疑为高颈髓段病变者腰穿时应格外小心，以免症状加重，引起呼吸肌麻痹。
五、影象学征象：
凡压迫性脊髓病均应无例外地作脊椎X摄征检查，应根据临床征象准确选择拍摄的部位以免漏诊。脊椎本身病变常能通过拍片得到诊断椎管内肿瘤也可压迫、破坏相应椎肌肌质而产生阳性征象，如椎间孔扩大、椎弓根间距变宽等。脊髓碘油或碘水造影不仅对压迫性脊髓病的定位具有独到的价值，且对病变性质也能在所提示。脊髓动脉造影对脊髓血管畸形的诊断有特殊价值。脊椎CT检查对椎管狭窄和椎间盘脱出可助诊。脊髓磁共振象则可显示脊髓本身病变。
【诊断和鉴别诊断】
一、是否为压迫性脊髓病
压迫性脊髓病症状发展完全后诊断不难。慢性压迫性脊髓病起病缓慢，逐渐进展，病灶常从一侧开始，早期有根痛症状，以后由脊髓部分受压而发展至横贯性脊髓损害症状；急性脊髓压迫症起病急，常在短期内表现为脊髓横贯性损害。脊髓压迫症常有椎管梗阻，并有各种影象学异常所见。
当本病早期仅有神经根痛时，应注意与脊神经根炎、神经痛性肌萎缩、前斜角肌综合征等区别。此外，胸膜炎、心绞痛、胆石症、肾结石、胃十二指肠溃疡等内脏疾病也可误认为根痛，应注意排除。
当脊髓受压时，应与急性脊髓炎、多发性硬化症、运动神经元病、亚急性联合变性、脊髓空洞症等脊髓的炎性、变性等疾病相区别。可参阅有关章节。
二、压迫性脊髓病变的定位
可根据临床症状的发展过程，神经系统的阳性体征以及有关辅助检查的阳性所见进行纵横两方面的定位。
纵定位：主要在于确定压迫性病变的上界。其中以神经根痛和感觉过敏的部位、感觉障碍的平面及脊柱压痛部位参考价值最大，反射改变和肌萎缩也有一定意义。确切定位常需借助于脊柱折片和脊髓造影等神经影象学诊断。
横定位：主要在于区分髓外和髓内病变。髓内病变的根痛少见，痛温觉障碍多自上向下发展，有时可有鞍区感觉保留，感觉分离，节段性肌肉瘫痪和萎缩多见，锥体束性瘫痪出现晚而轻，膀胱直肠障碍出现较早，椎管梗阻较晚，脑脊液蛋白含量可无异常。髓外病变的早期常有根痛，感觉障碍自下向上发展，无鞍区感觉保留，锥体束性瘫痪明显，通常有由半横贯发展到横贯损害的过程，椎管梗阻早而明显、脑脊液蛋白含量多有明显增高。
三、压迫性脊髓病变的定性
（一）肿瘤：脊椎的恶性肿瘤或转移癌常有剧痛，发病后进展快，一般情况差，可找到原发病灶，脊椎X片有阳性发现。脊髓肿瘤起病缓慢，先有根痛，而后出现脊髓半横贯及全横贯损害症状。
（二）炎症：脊柱结核以胸椎最多见，有背痛、运动受限、脊椎压痛，可突发瘫痪，X片可见椎体破坏，椎间隙变窄和椎旁寒性脓疡阴影，以及身体其它部位的结核灶。硬脊膜外脓肿，病前常有皮肤或全身化脓性感染史，病程急或亚急性，有全身中毒症状，局部疼痛明显，压迫平面常迅速上升，脑脊液可有炎性改变，脊髓相应节段硬脊膜外穿刺可发现脓液。脊髓蛛网膜炎好发于成年人，病前常有外伤、感染等历史，一般起病较缓慢，病程迁延而常有反复，体征零乱、弥散而多样化，脊髓造影可有烛泪状表现。
（三）脊柱、脊髓外伤：有明确外伤史，症状紧见于外伤之后。脊柱X线检查可有相应的阳性征象。
（四）脊柱变性或先天畸形：颈椎病的骨质增生和椎间孔狭窄，可产生神经根压迫症状；椎间盘变性椎间隙狭窄、突出的纤维环软骨化或骨化、以及硬膜或黄韧带增厚，可使椎管管腔狭窄而阁下脊髓压迫症状，病人常有颈疼痛和活动受限，X线检查有助诊断。急性椎间盘脱出，以腰段最常见，颈段次之，胸段偶见，一般均在负重，扭伤后迅速起病。颈、胸段椎间盘脱出可产生颈髓或胸髓的压迫症状，腰段中央型椎间盘脱出引起马尾神经根压迫症状，脊椎CT等影象检查可确诊。脊柱发育畸形，脊柱来重后弯和侧弯等也可引起脊髓受压，可通过临床检查和X一拍片诊断。
（五）脊髓血管病：脊髓血管畸形可引起短暂或持续的根性疼痛和瘫痪，常有明显复发缓解，有时因突然脊髓网膜下腔出血而始被发现，脊髓血管造影可协助确诊。
【治疗】
一、病因治疗：
针对病因进行手术或（和）药物等治疗。
二、对症治疗：
保持皮肤干燥，避免发生褥疮，保持大小便通畅，防止尿路感染，对瘫肢进行按摩、锻炼；如为高位瘫痪、注意护呼吸机能和预防肺部感染。

本病为一种缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。
【病因】
确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，这一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。
本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全：
本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖：
脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素：
因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
【病理】
空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症大多由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。
【临床表现】
多在20～30岁发病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。起病隐潜，病程进行缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
一、感觉障碍
本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
节段性浅感觉分离性感觉障碍，为本病最突出的临床体征。因空洞常始发于下颈、上胸段脊髓，故多以手部不知冷热，被刀切割时不知疼痛而引起注意，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失，而触觉保留或轻度受损、其范围通常上及颈部、下至胸部，呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时，面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段，则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处，则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。
束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时，产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损，此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。
因空洞的形状和分布常不规则，节段性和束性感觉障碍多混合存在，故需仔细检查，方能确定其范围和性质。
二、运动障碍
下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时，出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩进可呈爪状手。随病变发展，可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。
上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时，可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。
三、植物神经功能障碍
植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚，烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见，关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病称为夏科关节。
四、其它症状
常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝等畸形。
五、延髓空洞症
其空洞常从脊髓延伸而来，也可为疾病的首发部位。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难，发音不清，舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能，面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。
【诊断及鉴别诊断】
本病多在青中年发病，病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩无力，皮肤关节营养障碍，常伴有脊柱畸形、弓形足等。脑脊液检查压力及成分大多正常，空洞大时也可致椎管梗阻，脑脊液蛋白含量增高。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形，脊髓磺油造影可见脊髓增宽。延迟脊髓造影CT扫描及脊髓磁共振象可显示空洞的部位、形态与范围，尤以后者为理想的检测方法。
本病需与下列疾病鉴别
一、脊髓内肿瘤和脑干肿瘤
前者临床表现与脊髓空洞症相似，但脊髓内肿瘤一般病变节段较短，早期出现括约肌症状，椎管梗阻现象常较明显；后者好发于儿童和少年，多有明显的交叉性麻痹，病程短，发展快，晚期可有颅压增高现象。
二、颈椎病
虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍，但无浅感觉分离，根性疼痛多见，肌萎缩常较轻，一般无营养障碍，颈椎X光片可见骨质半生及椎间孔变窄等征象。
三、麻风
可引起手及前臂的痛触觉分离、肌萎缩及皮肤溃疡。但感觉障碍范围不符合节段性分布，体表皮肤可有散右脱屑和色素斑，受累神经变粗，并有麻风接触史，皮肤、粘膜及神经活检可查见麻风杆菌。
【治疗】
目前尚无特效疗法。可选择性作手术治疗，如椎板切除减压、脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术、枕骨大孔减压、第四脑室出口矫治术等。可试用中药，以补气、健脾、活血为治则，如地黄饮子加减。

运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。
【病因】
本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。
【病理】
脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性，脊髓中以颈、腰膨大受损最重，延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及，大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即Betz细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩，变性。
【临床表现】
根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延内存麻痹），上运动神经元型（原发性侧索硬化症）和混合型（肌萎缩侧索硬化症）三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。
一、下运动神经元型
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者，称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
二、上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
三、上、下运动神经元混合型
通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，吸吮反射阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
【诊断和鉴别诊断】
根据发病缓慢隐袭，逐渐进展加重，具有双侧基本对称的上或下、或上下运动神经元混合损害症状，而无客观感觉障碍等临床特征，并排除了有关疾病后，一般诊断并不困难。
本病脑脊液的压力、成分和动力学检查均属正常，少数患者蛋白量可有轻度增高。虽有肌萎缩但血清酶学检查（磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶等）多为正常。患肌的针电极肌电图可见纤颤、正尖和束颤等自发电位，运动单位电位的时限宽、波幅高、可见巨大电位，重收缩时运动单位电位的募集明显减少，作肌电图时应多选择几块肌肉包括肌萎缩不明显的肌肉进行检测，有助于发现临床下的肌肉病损，少数病人周围神经运动传导速度可减慢。有条件时可作脊髓磁共振象检查，本病可显示脊髓萎缩。
在诊断时应注意与下列疾病鉴别
一、颈椎病
为中老年人普遍存在的脊椎退行性变，当引起上肢肌萎缩，伴下肢痉挛性力弱，且无感觉障碍时，与运动神经元病表现相似，有时鉴别甚为困难。便颈椎病病程十分缓慢，再根据颈椎X线片或颈椎CT扫描或脊髓磁共振象上的阳性发现，并与临床症状仔细对比分析，当可作出正确判断。
二、颅颈区畸形
颅底凹陷症等颅颈区畸形，可引起后四对颅神经损害，上肢肌萎缩，下肢痉挛性瘫痪，但多早年起病，病程缓慢，常有颈项短、小脑损害症状及感觉障碍，X片有相应阳性发现，可作鉴别。
三、脊髓和枕骨大孔附近肿瘤
颈髓肿瘤可引起一侧或两侧上肢肌萎缩伴痉挛性截瘫，后者还有后四对颅神经损害症状，但肿瘤有神经根性刺激症状和感觉障碍，膀胱排尿功能障碍常见，双侧症状往往不对称，脑脊液蛋白增高，可有椎管梗阻表现，脊髓造影和磁共振象检查可提供较确切诊断依据。
四、脊髓蛛网膜炎
颈髓蛛网膜炎也可引起上肢肌萎缩和下肢痉挛性瘫痪，但多呈亚急性起病，病情常有反复，双侧症状不对称，感觉障碍弥散而零乱，脑脊液常有异常。
五、继发于其它疾病的肌萎缩侧索硬化症状群
如某些代谢障碍（低血糖等）、中毒（汞中毒等），以及恶性肿瘤有时也可引起类似肌萎缩侧索硬化症的临床表现，此时，须注意查找原发疾病。
【病程及预后】
本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。
【治疗】
因病因不明，尚无有效疗法。
一、VitE和VitB族口服。
二、ATP 100mg，肌注，1/d；辅酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷胆硷250mg，肌注，1/d，可间歇应用。
三、针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。
四、根据致病因素的假设，介绍过可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素（TRH），变构蛇毒酶，干扰素，神经节苷脂，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。
五、患肢按摩，被动活动。
六、吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。
七、呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。
八、防治肺部感染。

遗传性共济失调是一组以共济失调为主要表现的中枢神经系统慢性变性疾病。
【病因】
病因不明，大多有家族遗传史，呈常染色体隐性或显性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主。周围神经、视神经也可受累。由于病损部位不同，损害轻重程度不等，临床症状可有较大差异。常见有下列类型。
【临床表现及分型】
一、Friedreich
为常染色体隐藏性遗传，亦有显性遗传。病理改变可见整个脊髓发育细小，以胸段最重。主要病变在后索及侧索。本型多于儿童期起病，进展缓慢。最初症状为双下肢共济失调，走路不稳，步态蹒跚，容易跌倒，站立时双足分得很宽，向两侧摇晃。因后索受损故闭目时症状加重，昂白征阳性，以后双上肢也可出现共济失调，但症状较下肢轻。查体发现双下肢感觉明显减退，腱反射减弱或消失，肌张力低下。锥体束受累明显时，也可腱反射活跃，出现病理征。多数病人有眼球震颤，部分有视神经萎缩及智力减退，疾病早期也可有心电图异常，且部分患者可出现心脏扩大及心律失常等。本病常伴有骨骼畸形，如脊柱后侧凸，弓形足、马蹄内翻足等。
二、Marie型
为常染色体显性遗传。病理改变主要在小脑。脊髓中以脊髓小脑前、后束损害明显，后索及锥体束损害较轻。本型多在成年后隐袭起病，进展缓慢，共济失调常为首发症状，表现为缓慢进展的上肢意向性震颤，共济失调性步态及构音困难，亦可有躯干性共济失调，下肢肌张力增高、腱反射活跃，病理反射阳性。少数病员伴有眼球震颤与视神经萎缩，无骨骼畸形。头颅CT或MRI检查常可见小脑萎缩。
三、遗传性痉挛截瘫
多数呈常染色体显性遗传，但也有呈常染色体隐性遗传或性连隐性遗传。主要病理改变为脊髓锥体束严重变性。大多在儿童起病，男性多见，主要表现为逐渐进展的下肢痉挛性瘫痪。早期症状为行走时双腿僵硬，不灵活、肌力减弱。由于下肢伸肌张力增高呈剪刀步态。膝、跟腱反射活跃，病理征阳性。感觉多无障碍。多数有弓形足，但不如Friedreich共济失调症明显。有时伴有眼球震颤和脊柱侧凸。疾病缓慢进展，以后双上肢也受影响。如累及延髓支配肌群时可出现构音障碍，吞咽困难。晚期括约肌功能也发生轻度障碍。
【诊断及鉴别诊断】
根据缓慢进展的共济失调以及不同类型的临床特点，且多数患者有阳性家族遗传史，诊断不难。但需与下列疾病鉴别。
一、脊髓亚急性联合变性
缓慢起病，后索及锥体束同时受累，出现深感觉障碍，共济失调，痉挛性截瘫及肢体远端的感觉异常等。但无弓形足及脊柱后侧凸畸形。常伴有胃酸缺乏及血清中维生素B12含量减少以及恶性贫血等。
二、多发性硬化
病灶多发，可有脊髓、小脑变性，出现小脑性共济失调及锥体束征，但病程常有缓解和复发。脑脊液中免疫球蛋白增高。
三、小脑肿瘤
多见于儿童，缓慢起病的小脑性共济失调，但易发生颅内压增高症状和体征，且无遗传史。
四、环枕部畸形
如颅底凹陷、环椎枕骨化和颈椎融合等。除共济失调外常伴有后组颅神经损害、短颈、节段型或传导束型感觉障碍。
【病程和预后】
本病发展缓慢，如无严重的的心肺并发症，多数不影响寿命。少数患者卧床不起而残废。
【治疗】
目前尚无特效疗法，除一般支持疗法外可用针刺治疗，体疗及肢体功能锻炼，也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。晚期患者应注意预防各种感染。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。