第十四章 植物神经疾病（disorders of autonomic nervous system）

本病系以肢体远端阵发性血管扩张，皮温升高、肤色潮红和剧烈烧灼样疼痛为主征的一种植物神经系统疾病。
【病因及发病机制】
本病病因未明。可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关。由于肢端小动脉扩张，血液流量显着增加，局部充血，血管内张力增高，压迫或刺激动脉及邻近神经末梢而产生剧烈疼前。常因气温骤降受寒或长途行军等诱发。
【临床表现】
本病多见于20～40岁青壮年，男性多于女性。起病可急可缓，多同时累及两侧肢端，以双足更为多见。表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强，皮肤温度升高，伴有难以忍爱的烧灼样疼痛。多在夜间发作或加重，通常持续数小时。受热、环境温度升高，运动、行立、足下垂或对患肢的抚摸均可导致临床发作或症状加剧；静卧休息、抬高患肢，患肢暴露于冷空气中或浸泡于冷水中可使疼痛减轻或缓解。患者不愿穿着鞋、袜及将四肢放于被内，惧怕医生检查。肢端可有客观感觉减退，指（趾）甲增厚，肌肉萎缩，但少有肢端溃疡、坏疽。病程长及（或）病情重者症状不仅限于肢端，可扩及整个下肢及累及上肢。
【诊断和鉴别诊断】
在一定诱因下，阵发性出现双足红、肿、热、痛等特点，常可作出诊断。但须与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、雷诺现象、糖尿病性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。
【病程和预后】
本病常有缓解、复发、可呈慢性病程。大多预后良好，可自然康复。
【防治】
寒冷季节，注意肢端保温，鞋袜保持干燥；长时间乘车、站立、哨卫、步行时，宜及时更换姿势，定期下车活动，可预防或减少发作，或减轻症状。以对症治疗为主，发作时可给予局部冷敷或冷水浸泡患肢，以减轻症状；抬高患肢、避免过热或抚摸等不良刺激；口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善症状。骶管内神经阻滞及腰交感神经阻滞有较好疗效。

反射性神经障碍症又名躯体性神经病。系由于富于交感神经的周围神经受轻微的损伤后反射性地引起该受累神经支配区及其支配区以外部位的严重神经功能障碍的一种疾病。
【病因和发病机制】
本病主要由于肢端轻微外伤，如刺伤、砸伤、割伤、震伤、针刺或穴位药物注射等，损及富于交感神经纤维的正中神经、桡神经、胫神经等周围神经，在伤处形成恒久的刺激灶，刺激了本体觉和深部痛觉纤维，并发出病理冲动，不断地传至脊髓，在脊髓相应的及邻近的节段形成病理性优势灶。当病理性优势灶波及脊髓前角，以抑制性为主时表现为反射性麻痹，以兴奋性为主时表现为反射性痉挛；病理性优势灶波及侧角植物神经中枢时，可有植物神经功能障碍。此种病理优势灶仅限于一侧脊髓时表现为同侧症状，若同时波及对侧脊髓节段时（泛化现象）。则可表现为双侧症状，但常表现为原发一侧较重。
此外，精神因素、过度紧张在疾病的发生上亦有一定的作用。
【临床表现】
本症临床表现特殊，肢端神经损伤轻微而病理反应重，神经受损范围小而神经功能障碍的范围大，远远超出受伤神经支配范围。其神经功能障碍的特点是：
一、早期明显的植物神经功能障碍：常在伤后半小时至数小时内出现患肢严重肿胀、肤色发红、发紫或呈大理石纹样改变，有时可有水疱。皮温降低。后期伤部可有色素沉着及皮肤、指甲的营养性变。
二、严重的运动障碍：多表现为反射性瘫痪，亦可表现为反射性挛缩。较早出现伤肢肌肉萎缩，甚至波及整个患肢。肌肉对机械及电的刺激兴奋性增高。腱反射多亢进，亦可降低或消失。
三、伤部及其周围严重触压痛及运动性疼痛：伤时即可有伤部严重疼痛或同时向远端放射。客观检查可有套式感觉障碍（减退或过敏）。伤部及其周围触压痛及运动性疼痛。
【诊断和鉴别诊断】
根据临床表现特点诊断不难。但尚须与下述疾病相鉴别。植物神经功能障碍明显者应与红斑性肢痛、蜂窝织炎、过敏性皮炎等鉴别；运动障碍明显者应与周围神经损伤、癔症等鉴别；疼痛症状明显者应与灼性神经痛、肩手综合征等鉴别。
【病程和预后】
发病后如若及时治疗，可在较短期内获得完全痊愈，预后良好。若未能及时治疗的严重病例，病程可迁延日久，顽固不愈，遗有较严重的运动和植物神经障碍。
【治疗】
首先应积极治疗伤肢刺激病灶。局部可行伤部透热疗法、碘离子或钙离子直流电导入或超高频电场治疗，以消除刺激灶。其次可行神经阻滞，以降低交感神经的兴奋性和解除相应脊髓节段的优势病灶。上肢病变者可行同侧臂丛及颈交感神经节阻滞，下肢病变者可行骶管硬脊膜外及同侧腰交感神经干阻滞，以及相应脊髓节段的透热、普鲁卡因或钙离子导入等疗法。对顽固不愈病例，可行伤部手术探查、切除瘢痕和神经瘤或病灶侧交感神经节切除等。此外，还可采用神经干脉冲电流刺激、针刺及中药等治疗。

本病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病。多于儿童或青年期起病，男女发病率相似。部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。其发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。
【临床表现】
一、睡眠发作。病人经常处于觉醒水平低落状态，下午尤为明显，饭后或温暖环境中尤易发病，每次发作持续数秒至数小时，一般十几分钟，可唤醒。一日可发作多次。
二、猝倒症。约70%病人可伴发，尤易在情绪激动时发作，如欢笑、焦虑、恐惧等均可诱发。常突然发生短暂的全身性肌张力降低和运动抑制而跌倒或跪下，轻者可仅有肢体的软弱无力。
三、睡眠麻痹。约20-30%的病人有睡眠麻痹发作，常于睡醒后或入睡时发生。病人意识虽然清醒，但全身无力和不能活动，一般历时数秒钟至数分钟而恢复。
四、睡眠幻觉。约30%病人有睡眠幻觉，常于入睡时发生。可有各种幻视、幻听，内容多数鲜明，多属不愉快的日常经历，也可和睡眠麻痹伴发。夜间睡眠常多梦和易醒。
【诊断和鉴别诊断】
根据短暂发作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻觉等典型症状，一般诊断不难。但须与下列疾病鉴别。
一、癫痫失神发作。多见于儿童或少年，以意识障碍为主要症状，常突然意识丧失，瞪目直视，呆立不动，并不跌倒；或突然终止正在进行的动作，如持物落地，不能继续原有动作，历时数秒。脑电图可有3Hz的棘-慢综合波。
二、昏劂。由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失。多有头昏、无力、恶心、眼前发黑等短暂先兆，继之意识丧失而昏倒。常伴有植物神经症状，如面色苍白、出冷汗、脉快微弱、血压降低，多持续几分钟。
三、Kleine-Levin综合征。又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症。通常见于男性少年，呈周期性发作（间隔数周或数月），每次持续3～10天，表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚，可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。
【病程和预后】
一般预后尚好，通常持续多年后可缓解。疾病本身不直接引起严重后果，但由于发作性嗜睡可影响学习和工作。
【防治】
此类病人不宜从事高空、水下、驾驶和高压电器等危险工作，以防发生意外。治疗可选用苯丙胺10～20mg，利他林5～10mg，哌苯甲醇2mg，苯甲酸钠咖啡因1～3g，2～3次/d。猝倒者可选用丙咪嗪20～50mg，氯酯醒0.2～0.4g，2～3/d治疗。下午4时后尽量不服上述药物，以免影响夜间睡眠。