第十七章 常见神经系统综合症（the common syndromes of nervous system）

头痛是临床上常见的症状之一，原因繁多，其中有些是严重的致命疾患，但病因诊断常引起困难。故本节着重介绍头痛的诊断问题，包括对诊断必需的基本知识和思考方法；其次再对治疗原则和常见头痛的治疗作些介绍。

解决头痛诊断的关键在于：①对头痛的发病机理有所了解；②对常见的头痛原因及其症状特点有一个系统的概括的认识；③重视并掌握一套问诊技巧；④有目的、有重点的进行检查。
【发病机理】
头痛是因头颈部痛觉末稍感受器受到刺激产生异常的神经冲动传达到脑部所致。颅外组织除颅骨本身外，自骨膜直至五官、口腔均对疼痛敏感；颅内组织只有静脉窦及其回流静脉、颅底硬脑以及脑底动脉对疼痛敏感，脑部其余组织均对痛觉不敏感。颅内痛觉经第Ⅴ、Ⅳ、Ⅹ对脑神经和第2～3对颈神经传导，颅外痛觉除上述神经外，尚可经交感神经传导。
产生头痛的主要机理有：①颅内外动脉的扩张（血管性头痛）；②颅内痛觉敏感组织被牵引或移位（牵引性头痛）；③颅内外感觉敏感组织发生炎症（例如脑膜刺激性头痛）；④颅外肌肉的收缩（紧张性或肌收缩性头痛）；⑤传导痛觉的颅神经和颈神经直接受损或发生炎症（神经炎性头痛）；⑥五官病变疼痛的扩散（牵涉性头痛）等。在发生上述头痛过程中有致痛的神经介质参与，如P物质、神经激肽A、5羟色胺（5-HT）、降钙素基因相关肽（CGRP）、血管活性肠肽（VIP）和前列腺素（PGE）等。此外，精神因素也可引起头痛，可能与疼痛耐受阈值的降低有关。与任何疼痛一样，疼痛的严重程度也因人而异，同一病人的头痛也可因当时的身体和精神状况不同而有所不同。此外，一些疾病中的头痛，其产生机理也常非单一因素引起。如：高血压性头痛既有与血压直接有关的血管性头痛，也有与情绪紧张有关的肌收缩性头痛，而血压恢复正常后，后者并能得到缓解。了解这些对头痛的防治有重要意义。
【常见病因的症状特点】
为了便于临床系统的思考，可将常见头痛的原因归纳为下列四类：
一、颅内病变引起的头痛
疼痛多较剧烈，多为深部的胀痛、炸裂样痛，常不同程度地伴有呕吐、神经系统损害体征、抽搐、意识障碍、精神异常以至生命体征的改变。
（一）脑膜脑炎：属脑膜刺激性头痛，颈项部也多疼痛，有脑膜刺激征。起病多较急骤，并有发热和脑脊液的阳性所见。
（二）脑血管病：
1．出血性脑血管病：脑出血多有剧烈头痛，但不以头痛就诊。以头痛为主诉者为蛛网膜下腔出血，常因无偏瘫等神经系统局限体征，而被漏诊。本病多在用力或情绪激动后突发剧烈头痛、呕吐、也具有脑膜刺激性头痛特点。病因多为先天性动脉瘤、动静脉畸形和脑动脉硬化。血性陈旧出血性脑脊液可以确诊。
2．缺血性脑血管病：脑血栓一般甚少头痛，但椎一基底动脉短暂缺血发作性头痛并不少见，以下诸占可作为诊断依据：①头痛可因头位转动或直立位时诱发。②头痛前后或同时多伴有其他脑干短暂性缺血症状，以眩晕最多见，其他可有闪辉暗点、黑朦、复视、口面麻木、耳内疼痛、视物变形等。③可有轻微的脑干损害体征，如眼球震颤（患者头后仰转颈，使一侧椎动脉受压后更易出现）、一侧角膜反射或（和）咽反射的迟钝或消失、平衡障碍或阳性病理反射等。④有明确病因，如脑动脉硬化、糖尿病、冠心病以及颈椎的增生、外伤或畸形等。⑤脑血流图（头后仰转颈后波幅下降达30%以上）、颅外段椎动脉多普勒超声检查（管径狭窄或/和血流量降低）、眼震电图（转颈后出现眼震）等实验室检查阳性。
缺血性脑血管病产生头痛的机制，可能因颅内供血不足，颅外血管代偿性扩张所致，因此，也具有血管性头痛特点。
3．脑动脉硬化：系因脑部缺氧引起。头痛多伴神经衰弱表现，有高血压者则有高血压头痛特点，并有轻微神经系统损害体征，眼底和心脏等有动脉硬化征象和血脂增高等。
4．高血压脑病：高血压患者如血压骤升而致脑部小动脉痉挛发生急性脑水肿时，可因急性颅内压增高而产生剧烈头痛，眼底可见视网膜动脉痉挛、出血、渗出等。多见于尿毒症和子痫等。
（三）颅内肿物及颅内压增高：包括脑瘤、脑脓肿、颅内血肿、囊肿（蛛网膜炎）、脑寄生虫等。一方面，肿物本身对颅内疼痛敏感组织的压迫、推移、可引起局部及邻近部位的头痛（牵引性头痛），如垂体瘤可产生双颞或眼球后胀痛，头痛呈进行性加重，并有神经系统局限体征；另一方面，80%的肿物患者有颅内压增高，全头部呈现胀痛、炸裂痛，缓慢发生者早期仅在晨起后发生（因平卧一夜后脑静脉郁血，颅内压更加增高），以后逐渐为持续性痛，在咳嗽、用力后因颅压突增，头痛加重，并有呕吐、视乳头水肿、视网膜出血、精神症状、癫痫等。详见第五节。
（四）低颅压综合征：多发生于腰椎穿刺、颅脑损伤、手术或脑膜脑炎等之后以及严重脱水等情况下，侧卧位腰穿脑脊液压力在0.59-0.78kPa（70-80mm水柱）以下，或完全不能流出。起坐后突发剧烈头痛，常伴恶心、呕吐、系因此时颅内压进一步下降，颅内疼痛敏感组织失去了脑脊液的托持而受到牵拉所致，故也属于牵引性头痛。平卧后头痛即迅速缓解。偶或有徐脉和血压升高。
（五）癫痫性头痛：多见于青少年及儿童、头痛呈剧烈搏动性痛或炸裂痛，发作和终止均较突然，为时数秒至数十分钟，偶可长达一天，发作频率不等。可伴有恶心、呕吐、眩晕、流涕、流泪、腹痛、意识障碍或恐怖不安等。脑电图检查特别在发作进常有癫痫波形，也可有其他类型的癫痫发作史、癫痫家族史和有关的病因史，服用抗癫痫药物可控制发作。可能系各种疾病导致间脑部位异常放电所致。
（六）颅脑损伤后头痛：颅脑损伤早期头痛与软组织损伤、脑水肿、颅内出血、血肿、感染等有关。后期的头痛相当多见，大多为衰弱表现，称为“外伤性神经症”或“脑外伤后综合症”。但很大一部分患者或并发或单独尚有其他头痛表现，机制也十分复杂。常见的有血管性头痛（包括各种类型的偏头痛类血管性头痛）、肌收缩头痛、颅表神经痛以及头皮疤痕引起的头痛等。系与局部血管、血管运动中枢、头皮、颈肌、颈神经根或头颈部各个神经分枝受损有关，有的则和并发的颈椎损伤所致的椎动脉短暂缺血等因素有关。少数头痛为外伤晚期并发症引起，如颅内血肿、外伤性脑蛛网膜炎、低颅压综合征、自发性气脑、癫痫性头痛以及晚发性脑脓肿、脑膜炎等。故应详细询问病史并作有关检查，明确头痛的性质和类型，不宜不加分析笼统地诊断为脑外伤后遗症。
二、颅外头颈部病变引起的头痛
（一）最重要和常见的为血管性头痛：呈现与脉搏一致的搏动性痛或胀痛。低头、受热、用力、咳嗽等均可使头痛加重。检查可见颞动脉隆起，搏动增强，压迫后头痛可减轻。可分为两类：
1．偏头痛类：均呈急性复发性发作，并伴有一些特异症状。
（1）偏头痛：常在青春期发病，部分患者有家族史，多因劳累、情绪因素、经期等诱发。典型者（眼型偏头痛）头痛发作前先有眼部先兆，如闪辉、黑朦、雾视、偏盲等，也可有面、舌、肢体麻木等，与颅内血管痉挛有关。约10-20分钟后，继以颅外血管扩张，出现一侧或双侧剧烈搏动性痛或胀痛，多伴有面色苍白、肢冷、嗜睡等，并可有情绪和行为等改变；头痛至高峰后恶心、呕吐、持续数小时至一天恢复。发作频率不等。无上述先兆者称“普通型偏头痛”。较为常见，发作长者可达数日。少数头痛反复发作后出现一过性动眼神经麻痹者称“眼肌麻痹型偏头痛”，但发病久后眼肌麻痹不再恢复。本病发病机制复杂，近年倾向于认为，诱发因素作用于中枢神经后，经单胺能通路产生神经递质变化，继之激活血小板引起5-HT和血栓素A2（TX A2）的释放和耗竭，相继产生颅内外血管的收缩及扩张，扩张管壁由于吸附5-HT产生血管过敏，加之组织胺、缓激肽等参与，发生头痛及其神经性血管性反应。
（2）丛集性头痛：成年男性多见，发作时颅内外血管均有扩张，搏动性剧痛以一侧眶上眶周为主，伴有头痛侧流涕、鼻阻、颜面充血等，持续约半小时至2小时缓解，常在每天同一时间以同一形式多次发作，夜间也可发生。发作持续数周至2-3个月后，逐渐减少，减轻而停止。但间隔数周或数年后再次出现类似的丛集样发作。病因也未完全明了，有的可能和过敏反应、外伤、蝶腭神经节或岩大浅神经病变有关。
（3）颈性偏头痛：与颈椎外伤或增生有关。症状类似偏头痛，但头痛同时伴有椎动脉痉挛产生的脑干缺血症状，如眩晕、耳内疼痛、咽部异物感、吞咽发音障碍等，以及头痛侧上肢的麻木、疼痛、无力等颈胸神经根刺激症状。随头痛恢复，上述症状也均消失。间歇期可有颈部活动受限、颈肌压痛和颈胸神经根损害的一些体征，有的遗有轻度持续性头痛。
2．非偏头痛类：无明显的发作性和特异的伴发症状。多为全身性疾患使颅内外血管扩张引起，如感染、中毒、高热、高血压、各种缺氧状态（脑供血不足、心肺功能不全、贫血、高原反应）以及低血糖等。恒有原发病症象可资诊断。此外，尚有颞动脉炎，多见于中老年男性，部分与胶元病有关。病初，牙龈、枕颈部痛，随后颞侧搏动性剧痛，颞动脉变硬、压痛、屈曲并呈结节状，局部皮肤出现红肿、红斑，并有消瘦、发热、白细胞和血沉增快等全身症状。病变累及眼动脉和颅内动脉时，可出现视力障碍和其他神经精神症状。本病有的可自愈，但仍应及早使用激素治疗。
（二）头颈部神经炎性头痛：枕大神经、眶上神经和耳颞神经等，均可因受寒、感染或外伤引起头部神经的神经痛。三叉神经第一支也可因感染、受寒等，引起前头部持续性或伴发短暂加剧的发作痛，称三叉神经炎或症状性三叉神经痛。均详见第五章第一节。
（三）头颈部皮肤、肌肉、颅骨病变引起的头痛：
1．头皮的急性感染、疖肿、颅骨肿瘤均可引起局部头痛。原发病灶明显，诊断不难。
2．紧张性头痛（肌收缩性头痛）：相当多见。系因头颈部肌肉持续收缩所致，多为前头部、枕颈部或全头部持续性钝痛。病因大多为精神紧张或焦虑所致，也可继发于血管性头痛或五官病变的头痛，有时为头颈部肌炎、颈肌劳损或颈椎病所致。
（四）五官及口腔病变引起的头痛：头痛是由原病灶部位的疼痛扩散而来，属“牵涉性头痛”。有明显的原发病征象。当征象不显时，如轻度屈光不正、慢性青光眼等，则易漏诊。
1．鼻部病变：
（1）副鼻窦炎：头痛恒伴有鼻阻、流涕和局部压痛。除蝶窦炎头痛可在头内深部或球后外，其他多以病窦部位为主。头痛程度常和副鼻窦引流情况有关，故前额窦炎头痛多以晨起为重，久立后逐渐减轻，而上凳窦炎则反之。鼻中隔偏曲可因损及鼻甲，产生类似上颌窦为的头痛。
（2）鼻咽腔癌肿：典型者除头痛外，有鼻衄、脓涕、多发性颅神经麻痹（因填塞耳咽管，耳聋系传导性！）和颈部淋巴结转移。鼻咽腔活检可确诊。少数症状可不典型，应多次作鼻咽腔活检以求早期确诊。
2．眼部病变：
（1）屈光不正（远视、散光、老视）及眼肌平衡失调：头痛多为钝痛，可伴眼痛眼胀，阅读后加重，并可有阅读错行或成双行现象，久后可有神经衰弱表现。
（2）青光眼：疼痛以患眼为主扩及病侧前额，急性者常伴有呕吐、视力减退、角膜水肿、混浊等；慢性者有视乳头生理凹陷扩大等。测量眼压可明确诊断。
（3）眼部急性感染：也常引起剧烈头痛，但局部征象明显，不易漏诊。
3．耳部病变：急性中耳炎、乳突炎可有严重耳痛并扩及一侧头痛，多呈搏动性。
4．口腔病变：牙痛有时可扩及病侧面部疼痛。颞颌关节痛常自局部扩及一侧头痛，咬合时关节疼痛，并有局部压痛。
三、头颈部以外躯体疾患引起的头痛
发生头痛的机制及其原因大致可分为三类：①非偏头痛类血管性头痛：病在见前。②牵引性头痛：见于心功不全、肺气肿等，因颅内静脉郁血，引起轻度脑肿胀所致。③神经衰弱性头痛（神经衰弱综合征）：多见于慢性感染（结核、肝炎、小儿肠寄生虫病等）和内分泌代谢疾患（甲亢、更年期等）。
四、神经官能症及精神病引起的头痛
临床上最常见的头痛原因是神经衰弱，但必须在排除上述各种器质性疾病并有明确的神经衰弱表现时，方能诊断。头痛可能与对疼痛的耐受阈降低有关，但有患者因血管功能失调或精神紧张，头痛具有血管性头痛或肌收缩性头痛的特点。焦虑症头痛多伴有明显的焦虑不安表现。抑郁患者也常有头痛，抑郁症状反被忽略，应高度警惕。癔症的头痛多部位不定，性质多变，且有其他癔病表现，如发病的情绪因素以及躯体的其他种种不适等。有时也可出现急性头痛发作，症状夸张，常号哭、翻滚、呼叫，除有零乱的感觉障碍和双侧腱反射亢进外，体检及神经系统无其他异常。当询问病史及查体以吸引其注意力后，头痛可明显减轻，暗示治疗可迅速痊愈。重性精神病中也可有头痛，但很少以头痛为主诉就诊。
【问诊技巧】
病史询问是诊断不可缺少的手段，在头痛诊断中尤为重要。有些头痛如偏头痛、丛集性头痛、癫痫性头痛和癔病性头痛等，完全依赖病史即可作出诊断，而且查体可无异常。因此，掌握好问诊技巧，十分重要。
一、首先，应着重了解头痛本身的特点：如头痛的起因、病程、发生的时间、部位、性质、程度以及加重和减轻的原因等，这样可对病因提供某些线索或诊断的方向。如表浅的针刺样锐痛多系颅表神经痛，一侧的搏动性痛或胀痛系血管性痛，而颈枕部、额顶部等处的紧缩痛、困痛则系肌收缩性头痛等。其中，弄清头痛究竟是发作性的（有完全不痛的间歇期）还是持续性的（可有时轻有时重）尤为重要，因为一旦明确为发作性头痛，如果同时再了解发作的诱因，可以大大缩小探索病因的范围，尽快找出诊断的方向。如：①因头位、体位改变诱发的发作性头痛：可有低颅压综合症、短暂性脑缺血发作、颈性偏头痛、低血压、颅内肿物特别是脑室系统肿物等。②晨起或夜间有头痛发作者：可有高血压（久卧后脑部血管扩张）、早期颅内压增高（久卧后静脉回流欠佳）、心机能不全（同前）和前额窦炎（平卧后引流不佳）、癫痫等。③和情绪、劳累等有关或诱因不明者：可有偏头痛、丛集性头痛、癫痫、癔病等。④受寒或受伤后短暂的锐痛发作：多为神经痛。
二、其次，要了解与头痛同时伴发的症状，也即各种原发病的应有症状：
当患者自述症状时，资料往往不全，则可从以下三方面了解伴发症状：
1．根据初步问诊中提示的线索，考虑有那几种疾病的可能，着重对这些疾病的应有症状逐一进行了解。如对头痛伴有呕吐者，自应了解有无颅内病变，偏头痛、青光眼、癫痫、丛集性头痛等应有的症状。
2．如初步问诊不能提示明确线索，则不妨根据“颅内-头颈部-全身-神经官能症”的次序，对以上各组疾病的常见症状依次加以了解，如有无恶心呕吐、意识障碍、神经系统症状（肢体无力、麻木、抽搐、视力障碍等）、五官症状（流泪、鼻阻、流涕等）以及发热、躯体症状等，以免遗漏早期的严重病变。
3．如病人一般情况较好，病程又较长，则不妨从最常见的神经衰弱或癔病方面加以了解。当证实确系神经衰弱后，仍应排除颅脑外伤，更年期和其他躯体慢性疾患引起的“神经衰弱综合征”。
三、对非初次发病者：还应询问既往的诊断、治疗和疗效，以供参考。
【检查要点】
检查要突出重点，即根据问诊材料考虑到最大可能的某种或某几种疾病后，首先加以检查，以求尽快肯定或否定某些诊断。例如头痛而有呕吐的患者，一旦病史不符偏头痛、青光眼、癫痫、胃肠道病变等时，应即考虑到颅内病变，要尽快进行一系列神经系统和有关的实验室检查，直至澄清诊断为止。
在明确头痛病因后，有时还需要进一步的检查，这是由于：①头痛原因可能不止一个，如偏头痛患者易患高血压；脑外伤后头痛除神经衰弱表现外，还可合并有其他类型的甚至颅内并发症的头痛。②一种头痛的病因可继发另一种病因的头痛。如副鼻窦炎可诱发眶上神经痛，中耳炎可继发颅内脓肿等。在临床中均应提高警惕。

首先，在于积极予防和治疗各种原发病。对症治疗则可使用除吗啡类以外的止痛药物，如各种解热止痛剂，可根据病情顿服或短期2-3次/d服用，严重者可少量服用可待因、颅痛定或二氢埃托啡等。可酌情加用各种镇静剂或安定剂，对焦虑烦躁者尤宜。有抑郁表现者，加用抗抑郁剂。以上均可参考精神病学讲义。在治疗上，也可针对头痛发生的机理进行，例如：①纠正颅内压：如颅内压高者给以脱水、利尿剂；低颅压者，静脉给以低渗液等。②收缩扩张的血管：如偏头痛发作时，及早使用麦角制剂。对非偏头痛类血管性头痛，则常用含有咖啡因的复方解热止痛药，如APC、索米通、米格来宁等以改善血管张力。③松弛收缩的肌肉：适用于肌收缩性头痛，如按摩、热疗、痛点奴佛卡因封闭等，或服用弱效安定剂如安定、安宁等，既有助松弛肌肉，也有助于解除精神紧张。④封闭罹患的颅表神经：用于颅表神经痛。⑤“更新”病变的脑脊液：如蛛网膜下腔出血后的剧烈头痛，可在病情平稳后颅压不高的情况下，酌情放出血性脑脊液5～10ml，或再注入等量氧气，以促使脑脊液的吸收“更新”，常可使头痛迅速缓解。此法也适用于浆液性脑膜炎的头痛。
以上再介绍几种常见头痛的具体防治方法：
一、偏头痛：发作时可尽早采用下列方法之一止痛：口服麦角胺咖啡因0.1-0.2g，半小时后如无效可再服0.1g，一日总量不超过0.6g。肌注麦角新碱0.2-0.5mg，无效时1小时后可重复一次。肌肉注射樟柳硷4-5mg或缓慢静注2-6mg（放入50%葡萄糖40ml中）。0.5%奴佛卡因皮下封闭扩张的颞动脉周围等等。动脉硬化、心脑或末梢血管疾患以及妊娠者忌用麦角制剂。间歇期为防止发作可选用谷维素（20-30mg）、心得安（10-20mg）、樟柳硷（1-4mg）或苯噻啶（0.5-1mg），三次/d。也可服用麦角胺丁醇酰胺（首剂0.5mg，逐渐增加为1-2mg，2次/d，不超过6个月，禁忌症同麦角胺）、樟柳硷（1-4mg）、苯噻啶（0.5-1mg），三次/d。葛根片、川芎注射液、活血化瘀中药、静脉注射0.5%奴佛卡因（每次10ml，共20-30次）等，也均有一定的疗效。对病程较长、发作频繁、药物治疗无效和颞动脉扩张明显的严重患者，也可酌情试行颞浅动脉结扎手术。
二、丛集性头痛：发作时可使用麦角制剂。间歇期也可试用上述药物，或用泼尼松30mg顿服，连续3天后改为5-20mg，每天或隔日一次，3次后停药。
三、颈性偏头痛：颈椎牵引，同时服用扩张血管药或活血化瘀中药，并治疗并存的颈胸神经根炎。亦可试用星状神经节封闭。保守治疗无效而症状严重者，可考虑作椎勾关节切除术。
四、肌收缩性头痛：按摩、热敷、电兴奋疗法以及服用安定、安宁片等肌肉松弛剂和镇静剂。也可在肌肉压痛点处用2%奴佛卡因1-2ml封闭。急性颈肌劳损引起者可用醋酸可的松1ml（加1%奴佛加因1-2ml）封闭。因颈椎增生或损伤引起者应加颈椎牵引，并加用颈托以巩固牵引疗效。
五、神经炎性头痛：除按神经炎原则治疗外，可在眶上切迹、“风池”穴等处多次用2%奴佛加因0.5-1ml（或加入Vi.t B1 50mg或Vit.B12 100μg）封闭，或一次用无水酒精0.5ml封闭。口服苯妥英钠或卡马西平也对止痛有效。对颈椎增生引起的枕大神经痛应加用颈椎牵引。

癫痫是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。由于异常放电神经元所涉及的部位不同，可表现为发作的运动、感觉、植物神经、意识及精神障碍。它是多种原因引起的临床常见的症状之一。据国内流行病学调查，其发病率约为人群的1‰，患病率约为人群的5‰。 【病因及影响因素】 一、病因 引起癫痫的原因繁多，可分为原发性和继发性两类： （一）原发性癫痫：又称真性或特发性或隐原性癫痫。其真正的原因不明。虽经现代各种诊查手段检查仍不能明确。 （二）继发性癫痫：又称症状性癫痫。指能找到病因的癫痫。指能找到病因的癫痫，常见的原因有： 1．脑部疾病： （1）先天性疾病：结节性硬化、Sturge-Weber综合症、脑穿通畸形、小头畸形等。 （2）颅脑肿瘤：原发性或转移性肿瘤。 （3）颅脑外伤：产伤、颅内血肿、脑挫裂伤及各种颅脑复合伤等。 （4）颅内感染：各种细菌性、病毒性、真菌性及寄生虫性感染所引起的颅内炎症，如各种脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎、脑脓肿、蛛网膜炎、脑囊虫病、脑弓形体病、脑爱滋病等。 （5）脑血管病：脑出血、脑蛛网膜下腔出血，脑梗塞、脑动脉瘤、脑动静脉畸形及脑动脉粥样硬化等。 （6）变性疾病：多发性硬化、早老性痴呆（Alzheimer病）、皮克（Pick）病等。 2．全身或系统性疾病： （1）缺氧：窒息、缺氧及一氧化碳中毒等。 （2）代谢疾病：低血糖、低血钙、苯丙酮酸尿症、尿毒症、碱中毒、水潴留等。 （3）内分泌疾病：甲状旁腺功能减退，糖尿病、胰岛素瘤等。 （4）心血管疾病：阿-斯综合征、二尖瓣脱垂、高血压脑病等。 （5）中毒性疾病：有机磷、酰肼类药物、中枢兴奋剂及某些重金属中毒等。 （6）其他：如血液系统疾病、风湿性疾病、儿童佝偻病、子瘤等。 二、影响因素： （一）遗传：经谱系、双生子及脑电图研究和流行病学调查等，充分证明原发性癫痫有遗传性，有的是单基因遗传，有的是多基因遗传，但不一定都有临床发作。晚近认为外伤、感染、中毒后引发的癫痫可能也有遗传因素参与。 （二）年龄：年龄对癫痫的发病率、发作类型、病因和预后均有影响。癫痫的初发年龄60%～80%在20岁以前。新生儿中常呈移动性部分性发作，6个月到5岁热性惊厥多见。儿童良性中央-颞棘波灶癫痫多在4～10岁开始，青春期后自愈。成年期多为部分性发作或继发性全身性发作。病因方面，婴儿期首次发作者多为脑器质性特别是围产前期疾病，其后至20岁以前开始发作者常为原发性者，青年至成年则颅脑外伤是一重要原因，中年期后颅脑肿瘤为多，老年者以脑血管病占首位。 （三）觉醒与睡眠周期：有些全身强直-阵挛性发作患者多在晨醒后及傍晚时发作，称觉醒癫痫；有的则多在睡入后和觉醒前发作，称睡眠癫痫；觉醒及睡眠时均有发作者称不定期癫痫。后者多为症状性癫痫。婴儿痉亦常在入睡前和睡醒后发作，失神发作多为觉醒期发作。 （四）内分泌改变：性腺功能改变对癫痫有一定影响。全身强直-阵发挛性发作及部分性发作常在月经初潮期发病，有的在经前或经期发作加频或加剧。少数仅在经前期或经期中发作者称经期性癫痫。妊娠可使癫痫发作次数增加，症状加重，或仅在妊娠期发作。后者称妊娠癫痫。 （五）诱发因素： 1．发热、过量饮水、过度换气、饮酒、缺眠、过劳和饥饿等均可诱发癫痫发作。某些药物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗痫药物，亦可导致癫痫发作。 2．感觉因素：某些患者对某些特定的感觉如视、听、嗅、味、前庭、躯体觉等较为敏感，当受刺激时可引起不同类型的癫痫发作，称反射性癫痫。 3．精神因素：某些患者在强烈情感活动、精神激动、受惊、计算、奕棋、玩牌等时可促癫痫发作，称精神反射性癫痫。 【病理】 原发性癫痫无特征性病理改变，甚至有多年癫痫发作史者，仍无重大的病理变化，常见者仅为继发的缺氧、缺血性改变。继发性癫痫的病理改变因病因不同而异。 【发病机制】 癫痫发作的发生机制十分复杂，迄今尚未完全阐明。许多研究结果表明它的电生理本质是神经元过度同步放电的结果，与神经生化、神经生理、神经生物学、免疫学等均密切相关。 一、神经元痫性放电的发生：正常情况下，每一种神经元都有节律性的自发放电活动，但频率较低，一般为10～20Hz。在癫痫病灶的周围部分，其神经元的膜电位与正常神经元有不同，在每次动作电位发生之后出现称为“阵发性去极化偏移”（PDS）的持续性去极化状态，并产生高幅高频（可达500Hz）的棘波放电。在历时数十至数百毫秒之后转入超极化状态。 二、癫痫性放电的传播：当异常放电仅局限于大脑皮质的某一区域时，表现为部分性发作。若在此局部的反馈回路中长期传导，则导致部分性发作持续状态。通过电场效应及传播通路，也可扩及同侧其它区域甚至一侧半球，表现为杰克逊发作。当异常放电不仅扩及同侧半球而且扩及对侧大脑半球时，引起继发性全身性发作。当异常电位的起始部分在中央脑（丘脑和上部脑干）而不在大脑皮质并仅扩及脑干网状结构上行激活系统时，则表现为失神发作；而广泛投射至两侧大脑皮质和网状脊髓束受到抑制时则表现为全身强直-阵挛性发作。 三．癫痫性放电的终止：其机制未明，可能脑内存在主动的抑制机制。即在癫痫发作时，癫痫灶内巨大突触后电位，通过负反馈的作用而激活抑制机制，使细胞膜长时间处于过度去极化状态，抑制放电过程的扩散，并减少癫痫灶的传入性冲动，促使发作放电的终止。此外在此过程中，抑制发作的代谢产物的积聚，神经胶质细胞对钾及已经释放的神经介质的摄取也起重要作用。 四．影响癫痫性放电的因素：癫痫性放电的发作、传播和终止，与遗传、生化、电解质、免疫和微量元素等多种因素有关。具有癫痫遗传素质者其膜电位稳定性差，在后天因素及促发因素作用下容易引起癫痫性放电及临床发作。癫痫性放电与神经介质关系极为密切，正常情况下兴奋性与抑制性神经介质保持平衡状态，神经元膜稳定。当兴奋性神经介质过多或抑制性介质过少，都能使兴奋与抑制间失稀，使膜不稳定并产生癫痫性放电。细胞内外钠、钾的分布也影响膜的稳定性。血清钙、镁离子减少，可使神经元兴奋性增强；微量元素铁、锌、铜、锰、锂等在癫痫发作中也起一定的作用。晚近对癫痫发作与免疫因素的关系也作过许多研究，认为在致癫痫病因作用下，血脑屏障破坏，脑组织抗原进入血液循环可产生抗脑抗体，后者作用于突触，封闭抑制性受体，减少抑制性冲动，亦可促成癫痫性放电。 【临床表现】 癫痫的临床发作形式繁多，常见的有如下类型： 一、全身强直-阵挛性发作：又称大发作。按其发展过程可分如下三期： （一）先兆期：约半数患者有先兆，指在意识丧失前的一瞬间所出现的各种体验。常见的先兆可为特殊感觉性的幻视、幻嗅、眩晕，一般感觉性的肢体麻木、触电感，内脏感觉性的如腹内气体上升或热血上涌感，运动性的如头眼向一侧斜视，精神性的如恐怖感、奇异感等。一般持续1～数秒钟。有先兆者，可利用此段时间坐、卧、或避开危险。同一患者其先兆症状多固定不变，常指明大脑皮质有局限性损害，故可根据先兆症状协助定位。原发性全身强直-阵挛性发作无先兆。 （二）痉挛期：继先兆期后，随即意识丧失，进入痉挛发作期。首先为强直性发作（强直期），表现突然尖叫一声，跌倒在地，全身肌肉强直，上肢伸直或屈曲，手握拳，下肢伸直，头转向一侧或后仰，眼球向上凝视。呼吸肌强直致呼吸暂停，面唇紫绀。瞳孔散大，对光反应消失。唇、舌或口腔粘膜有咬伤。约持续20秒钟，进入阵挛期，全身肌肉呈节律性抽搐，频率开始较快，随之逐渐减慢，随最后一次痉挛后抽搐停止。此期，自动呼吸恢复，面、唇紫绀逐渐减轻，口腔内分泌物增多，口吹白沫或血沫。还可伴尿失禁、全身大汗。持续约一分钟。 在痉挛发作期尚可出现心跳加快、血压升高等，且由于意识障碍，突然跌倒，可致患者外伤、溺毙、触电、烧伤或引起火灾及各种安全事故。 （三）昏睡期：抽搐停止后患者进入昏睡、昏迷状态，然后逐渐清醒，部分患者在清醒过程中有精神行为异常，表现为挣扎、拒抗、躁动不安。醒后除先兆外，对发作过程不能回忆，并可感到头痛、全身乏力、疼痛、呕吐等。 有些患者在一次发作之后意识尚未恢复又连续多次发作称全身强直-阵挛性发作（大发作）持续状态。常由于突然撤除或更换抗癫痫药物或感染等引起。由于持续状态期间脑神经元能耗骤增，脑内pH下降，加之全身性缺氧，肌肉强烈而持久性收缩，酸性代谢产物增加，可导致脑缺氧、脑水肿甚至脑疝形成。由于呼吸循环改变可致缺氧性脑病、昏迷、去大脑皮质综合征，甚至危及生命。 二、失神发作 又称小发作。通常有如下几种类型： （一）简单性失神发作：又称典型失神发作。临床表现为突发突止的意识障碍，可在工作、活动、进食和步行等情况下发生。患者突然动作中顿、呆立（坐）不动，手中持物跌落，呼之不应，但从不跌倒，持续5-30分钟。对发作过程不能回忆。一日发作数次至上百次不等。多见于6-12岁儿童。脑电图呈爆发性、两侧对称同步性3Hz棘慢波发放，容易受深呼吸诱发。 （二）复杂性失神发作：又称失神（小）发作自动症。除表现发作性意识丧失外，在发作期间还可有类似颞叶自动症的一些表现，如咂嘴、无目的摸索、双手磨擦、徘徊等一些刻板动作。对发作期不能回忆。须与复杂部分性鉴别。本症发作时间较短，无感觉性及精神性先兆，发作期及间歇期均无颞叶损害证据，发作时脑电图为3Hz棘慢波综合，而非为一侧或双侧颞叶波及（或）棘波放电，过度换气亦容易诱发。 （三）肌阵挛性失神发作：又称肌阵挛性小发作。表现为两侧对称性眼、面、颈、四肢或躯干短暂肌阵挛发作，不伴有或伴有短暂意识障碍。脑电图呈典型3Hz的棘慢波爆发或发作性多棘波慢波综合发放。2/3的患者过度换气可诱发发作，约半数儿童患者对光敏感。 （四）运动不能性发作：又称失张力性猝倒发作。突然出现短暂意识障碍，肌张力丧失姿势不能维持而跌倒。脑电图表现与简单性失神发作相同。 三、简单部分性发作 又称局限性发作。是不伴有意识障碍的运动、感觉和植物神经症状的发作。 （一）简单运动性发作：多数呈阵挛性发作，少数呈强直性发作。常见于一侧肢体远端如手指、足趾或一侧口角或眼部，持续数秒至十数秒后自然终止。若发作持续数时、数日、数周甚至数月者称部分性癫痫持续状态或称Koshevnikov癫痫。若发作按大脑皮质运动区排列顺序扩展，发作可从某一局部扩及整个一侧头面及肢体，此时不伴有意识障碍，称Jackson发作。当发作扩及皮质下的丘脑、中脑网状结构并扩及对侧大脑皮质时可引起意识障碍及全身强直-阵挛性发作，称继发性全身性发作。若部分性运动发作持续时间长或较严重时，发作停止后可使原有瘫痪暂时加重或出现暂时性局限性瘫痪者称Todd麻痹。 （二）简单感觉性发作：多表现为手指、足趾、口角或舌部的发作性麻木感、针刺感、触电感等。亦可与简单运动性发作一样，神经元异常放电沿大脑皮质感觉区颁顺序扩散，成为Jachson发作；若扩及中央前回则呈部分性运动性发作，扩及中央脑及对侧皮质则呈继发性全身强直-阵挛性发作。 四、复杂部分性发作 又称精神运动性癫痫。系伴有意识障碍的部分性发作。其多数病例病灶在颞叶，故又称为颞叶癫痫（发作）。但有的病灶并不在颞叶而在额叶或边缘叶。可表现为下列症状： （一）特殊感染性发作：多为幻觉发作。嗅幻觉者多闻及难于形容的怪味，如腐尸臭气、烧焦 ■［此处缺少一些内容］■ 解开衣扣、掏摸衣袋等症状（称行为或习惯性自动症）；后者可分为梦游症和漫游症两种。梦游症多在夜间睡眠中突然起床活动，做出一些不可理解或可以理解的动作及行为，如整理室内物品、清扫、洗衣、开关抽屉等，然后又复入睡，次晨对发作经过毫无所知；漫游症又称神游症，系指发作发生在白昼，表现为离开原工作岗位，无目的漫游，或搭乘车船，外出旅游等，对发作过程亦多不能回忆。有时伴有精神运动兴奋，表现为赤身裸体、无理吵闹、越墙、跳楼等。若伴有幻觉，可作出一些伤人、毁物、甚至杀人、放火等危害社会治安的暴力行为。每次发作可持续数分、数时、数日乃至数月之久。 五、功能性部分性发作 以往认为部分性（局限性）癫痫均为继发性者。但功能性部分性发作系一种原发性良性发作，多见于儿童。 （一）儿童良性中央-颞棘波灶癫痫。多在3～13岁发病，表现为一侧口角、齿龈的感觉异常及一侧口唇、面部、舌咽部强直性或阵挛性抽搐，伴言语困难，但意识清楚。多于睡眠中发作。抽搐可波及上肢，甚或发展成全身强直-阵挛性发作。因父母在患儿全身抽搐时才发现发作，故常误诊为全身强直-阵挛性发作。脑电图呈一侧或双侧中央区和颞部棘波灶。发作频度较少，常为数月发作一次。约占儿童癫痫的15%～20%。对抗癫痫药物有良效，至青春期自愈，预后良好。 （二）儿童良性枕部放电灶癫痫：属原发性、良性癫痫。发病年龄自15个月至17岁，平均7岁。多表现为发作性黑朦、幻视（单纯性）、错视，继之可有偏侧肢体阳挛性抽搐或全身强直-阵挛性发作。约有25%的中层得发作后有偏头痛样头痛。闭目状态下脑电图可见发作性枕部高波幅棘波、尖波或棘慢波发放，睁眼时消失。 六、其他类型 （一）婴儿痉挛。以短暂、激剧和强烈的多发性肌强直或阵挛性收缩发作为其主要表现。以“折刀样”或“鞠躬样”、“点头样”发作最多，亦可呈Moro反射（拥抱反射）样痉挛发作。常在婴儿期（4～6个月）起病，多伴有智力发育迟滞，脑电图呈高度失律，West综合征。可由胎儿期、围产期及出生后多种原因引起。 （二）热性惊厥。小儿急性发热性疾病进伴有的一种痉挛发作。以3岁以前婴幼儿多见，多呈全身强直-阵挛性发作。与热度高低不呈正相关，有进低热即可引起，与遗传因素有一定关系。预后多良好，多数不需服用预防性抗癫痫药物，在学童期自愈。亦有一部分患儿在反复出现热性痉挛后转变为无热惊厥（癫痫）。 【诊断与鉴别诊断】 癫痫诊断应包括：是不是癫痫、是哪一型癫痫和查明引起癫痫的病因三个方面的内容。 一、确定是否为癫痫发作 （一）依据病史资料：这是诊断癫痫的主要手段之一，因发作时多有意识障碍，故除向患者了解病史外，还应向家人或目睹患者发作者作补充了解。注意询问初次发作年龄、发作情况及以后的发作频度、发作时间、场合，有无先兆，那一部位首先出现症状，发作时有无意识障碍、口吐白沫、面色青紫、瞳孔散大、病理反射、自伤、外伤、失禁，发作后有无肢体瘫痪、无力、神经系统体征等。 （二）脑电图检查：这是诊断癫痫极为有价值的辅助手段。间歇期检查其阳性率可达50%以上。若重复检查，并适当选用过度换气、闪光刺激、睡眠及药物等诱发试验，其异常率可增加到90%。晚近开发的长时间脑电图监测和电视录相能进一步提高其阳率。主要的癫痫波为棘波、尖波、棘（尖）慢波、高度失律和其他发作性节律波等。 （三）排除其他发作性疾患： 1．癔病：临床症状与癫痫有许多相似之处，但癔病性抽搐发作时意识清楚或朦胧，发作形式多变，往往有号哭或喊叫，面色潮红，瞳孔正常，一般自伤、失禁，每次发作持续时间较长，发作多与精神因素有关。 2．晕厥：发作时以意识障碍为主症，很少在卧位尤其在睡眠中发作，发作过程较缓慢，在意识丧失前常有头昏、眼前发黑、腹部不适及心慌等症状，晕厥时常有面色苍白、血压降低。意识丧失时很少伴抽搐，平卧后意识很快恢复。 3．暂时性脑缺血发作（TIA）：呈发作性的局限性抽搐、肢体瘫痪、意识障碍或猝倒，应与部分性癫痫及失神发作相鉴别。TIA通常发病年龄较大，常有高血压、动脉硬化、血脂增高等心血管性疾病，脑电图多无痫性发作波。 4．发作性低血糖：可见意识障碍、精神症状，极似复杂部分性发作。但发作多在清晨，持续时间较长，发作时血糖降低，脑电图呈弥漫性慢波，口服或静注葡萄糖可迅速缓解。 （四）诊断性治疗：若经上述诊断程序仍不能确诊而又有癫痫可疑者，可试投抗癫痫药物治疗，若为癫痫可减少或完全控制发作。 二、区分癫痫的发作类型 主要依据详细的病史资料、脑电图常规检查、长时间监测和录相结果进行判断。失神发作为双侧对称、同步3Hz的棘慢波放电，肌阵挛性癫痫为多棘波慢波发放，部分性发作为局限性棘波、尖波、棘慢波，婴儿痉挛为高度失律脑电图。 三、查明癫痫的病因 在癫痫诊断确定之后，应设法查明病因。在病史中应询问有无家族史，胎儿期、围产期的情况，有无产伤、头颅外伤、脑炎、脑膜炎、脑寄生虫等病史。查体中注意有无皮下结节、全身性疾病及神经系统局限体征。然后针对所怀疑的病因选择有关检查，如血糖、血钙、血脂、脑脊液、脑电图、经颅多普勒超声波、脑血管造影、核素脑扫描、rCBF、CT、MRI等检查，以进一步查明病因。 【治疗】 一、病因治疗 一旦病因明确，应对因治疗，如脑瘤、脑血管畸形、脑组织瘢痕、颅内异物等可行手术治疗，脑寄生虫病需行抗寄生虫药物治疗。有的（如反射性癫痫）应尽量避免诱发因素的刺激以减免其发作。 二、药物治疗 对于病因未明或病因已明而暂不能治疗者一般均需行药物治疗。 （一）发作期的治疗： 全身强直-阵挛性发作时的处理：首先应将患者置于安全处，解开衣扣，保持呼吸道通畅。若患者张口状态下，可在上下白齿间垫于软物（缠纱布的压舌板或卷成细条状的衣角或手帕等），以防舌咬伤，切勿强力撬开。抽搐时轻按四肢以防误伤及脱臼，抽搐停止后让患者头转向一侧，以利口腔分泌物流出，防止吸入肺内致窒息或肺炎。抽搐停止后患者意识未恢复前应加强监护，以防自伤、误伤、伤人、毁物等。 2．全身强直-阵挛性发作持续状态的处理：癫痫持续状态是一严重的紧急情况，需作出及时正确的处理，以减少其致残和死亡率。 （1）迅速控制抽搐：①安定：成人首次剂量10～20mg，按1～5mg/min缓慢静脉注射，有效而复发者，30分钟后可重复应用，或在首次用药后将安定20～40mg加入10%葡萄糖液100～250ml中缓慢静滴，10～20mg/h，视发作情况控制滴注速度和剂量，24小时总剂量不超过120mg。儿童剂量每次0.25～0.5mg/kg静推，速度1mg/min，婴儿不超过2mg/次，幼儿不超过5mg/次。5～10岁1mg/岁，儿童一次用量不超过10mg。新生儿及婴儿亦可用安定，每次0.5～1mg/kg肛管给药。应同时注意有无抑制呼吸。因其作用时间较短，可同时给鼻饲苯妥英钠或肌注苯巴比妥钠。②异戊巴比妥钠：成人用0.5g，以注射用水或生理盐水稀释成10ml，以50mg/min速度缓慢匀速静注，直到抽搐停止后再追加50mg，剩余部分可行肌肉注射。注射过程中需密切观察呼吸情况，如有抑制呼吸现象应立即停止注射，并作人工呼吸。③苯妥英钠：按8～10mg/kg或突击剂量14～20mg/kg，成人以50mg/min、儿童以1～3mg/min速度缓慢静注。有心律失常、呼吸功能障碍及低血压者慎用。④利多卡因：成人用1%的利多卡因10ml，以20mg/min速度匀速静注。⑤副醛：成人8～10ml、儿童0.3ml/kg，用植物油稀释后保留灌肠。⑥10%水合氯醛：成人20～30ml、儿童0.3ml/kg保留灌肠。⑦发作控制后应继续鼻饲或口服抗癫痫药。 （2）减轻脑水肿：可用20%甘露醇、速尿20～40mg或10%葡萄糖甘油利尿脱水，以减轻脑水肿。 （3）其他：维护呼吸道通畅，注意循环功能，纠正水电解质及酸碱平衡紊乱，控制高热及感染等。 （二）发作间歇期的处理： 1．常用的抗癫痫药物（表1） 2．抗癫痫药物的使用原则： （1）一经确诊为癫痫，原则上应及早用药，但仅有一次发作而有明确诱因或数年一发者可先观察，暂不给药。 （2）尽快控制发作：应长期按时定量服药，间断服药既无治疗价值，又有导致癫痫持续状态的危险。 （3）按癫痫发作类型选药：选择有效、安全、价廉和来源有保证的药物。通常全身强直-阵挛性发作选用苯妥英钠、丙戊酸钠、苯巴比妥、卡马西平；部分性发作选卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥；失神发作选丙戊酸钠、乙琥胺；婴儿痉挛选ACTH（24～50μ/d，4～6周）、强地松、氯硝安定等。 （4）合适的药物剂量：通常从小剂量开始，逐渐增加至有效控制发作而无明显毒副作用的剂量，坚持长期按时定量服用。最好结合血浆药物浓度的监测来调整剂量。病情尚未控制，血浆浓度未达稳态时宜加量。儿童因随年龄增长体重不断增加，故需经常调整药物剂量。 （5）单一药物为主：一般主张使用单一药物治疗。只有当一种药物最大剂量仍不能控制发作、出现明显毒副作用或有两种以上发作类型时，可考虑两种药物联合使用，但需注意药物相互作用。 表1 常用抗癫痫药

药 物	应用范围	剂 量		主要副作用	有效血浓度μg/ml
		成人	儿童
苯巴比妥	全身强直-阵挛性发作，部分性发作	0.09～0.3g/d	每日2～5mg/kg	嗜睡，过敏性皮疹，中毒性肝炎	10～40
苯妥英钠	复杂部分性发作，全身强直-阵挛性发作	0.2～0.6g/d	每日6～8mg/kg	齿龈增生、共济失调、眼震、复视、多毛	10～20
丙戊酸钠	全身强直-阵挛性发作，失神发作	0.6～1.2g/d	每日15～20mg/kg	恶心、呕吐等消化道症状	50～100
丙缬草酰 胺	全身强直-阵挛性发作，失神发作	0.6～1.2g/d	每日10～30mg/kg	消化道症状、嗜唾、多动
卡马西平	复杂闻分性发作，全身强直-阵挛性发作	0.2～1.2g/d	0.1～0.3g/日	嗜睡、胃肠道反应、血白细胞减少	4～10
扑痫酮	全身强直-阵挛性发作，部分性发作	0.75～1.5g/d	每日12.5～25mg/kg	同苯巴比妥	5～12
乙琥胺	失神发作	1.0～1.5g/d	每日15～35mg/kg	胃肠道反应、眩晕、嗜睡、粒细胞减少、精神症状	40～100
安定	失神发作，全身强直-阵挛性发作持续状态	7.5～40mg/d静注10～20mg/次	每日0.2～1.3mg/kg	嗜睡、疲乏无力、共济失调
硝基安定	同上	5～25mg/d	每日0.4～1.0mg/kg	嗜睡、肌张力降低、共漳失调、唾液分泌减少	0.5～2
氯硝安定	同上	3～20mg/d	每日0.1～0.2mg/kg	嗜睡、肌张力降低、共济失调、行为障碍
苯磺酰胺	复杂部分性发作，简单部分性发作	0.2～0.6g/d	0.1～0.3g/日	共济失调、过度呼吸、心悸

（6）换药：某一药物用至极量，药物血浆浓度亦超出正常范围仍不能控制发作，或（和）有严重的毒副作用时，需考虑换药或联合用药。除因毒副作用原因无法继续使用者外，严禁突然撤换，以免引起持续状态。换药宜有至少1周以上的交替时间。 （7）停药：应根据发作类型，既往发作情况、颅内有无持久性病灶和脑电图异常来决定。一般原发性者完全控制2～4年后，脑电图正常或发作波消失者方可考虑停药。停药宜逐渐减量，最好在3～6个月内完成。对继发性癫痫有时停药困难，有的可能要终生服药。 三、手术治疗 手术治疗主要适用于难治性癫痫。凡确诊为癫痫后，经系统药物治疗，并在血浆浓度监测下治疗2年仍不能控制，每月发作在4次以上，病程在3年以上者，可考虑行手术治疗。 外科治疗方法主要有三类：一类为切除癫痫源病灶或癫痫源区，如大脑皮质、脑叶及大脑半球切除术等；第二类为阻断癫痫放电的扩散经路，提高癫痫阈值，破坏癫痫的兴奋机构，如大脑联合（胼胝体）切开术、立体定向脑深部结构摧毁术（杏仁核、Forel-H区）等；第三类为刺激癫痫的抑制结构，如慢性小脑刺激术。 四、癫痫患者的保健 （一）癫痫患者或其家属必须有一套系统完整的发病与治疗档案，记载发病情况、服药剂量、时间与反应，在就诊时交给医生，以评价治疗效果。 （二）严格观察药物不良作用，定期检查血、尿常规、肝功等。 （三）儿童患者可照常上学，成人患者不宜从事高空或水上作业、机动车辆驾驶、操作高速车床、高压电器及哨卫等工作。 （四）患者可以结婚，遗传性癫痫患者按有关规定不得生育。 【预防】 预防应从母亲孕期开始，做好产前保健工作。特别要做好围产期的工作，提倡优生优育，避免产伤、窒息。各种年龄均应避免颅脑外伤、预防中枢神经系统感染、中毒和传染病的发生等。

眩晕是因机体空间定向和平衡功能失调所产生的自我感觉，是一种运动性错觉。“真性眩晕”有明显的自身或他物旋转感或倾倒感，呈阵发性，伴有眼震、平衡失调（指物偏斜、站立不稳或倾倒）和植物神经症状（面色苍白、恶心、出汗、血压脉搏改变等）；“假性眩晕”（昏晕）为自身或外物的晃动不稳感，常较持续，但也可为阵发性，伴发症状较轻或不显，外物纷杂时症状加重。“动”的感觉是其和“头昏”的鉴别标志。 【机制】 维持机体空间定向和平衡功能的结构有三。即视觉系统、本体觉系统和前庭系统，在大脑皮质的统一调节下协同完成，其皮质感觉区位于颞上回及邻近的顶叶。三者任一系统发生病变，致三者的神经冲动不能在脑部协调一致时，或皮制裁感觉区发生病变时，即可发生眩晕，其中以前庭系统病变所致者最为常见和重要。 前庭系统病时，发生眩晕的解剖基础如下： 【病因】 临床常见原因如下： 一、前庭周围性眩晕 均为真性眩晕，一般均有眼震和前庭功能改变。 1．内耳病变（耳源性眩晕）：除眩晕、眼震和前庭功能改变外，伴有耳鸣和听力减退，多为单侧性。无其他神经系统体征。 （1）美尼尔病：由迷路积水引起。常因精神紧张、疲劳、受寒等诱发。发作无定时，可数日至数年一犯。病前耳内有胀满感，每次发作持续数分钟至数小时不等，头位改变或睁眼后加重。耳鸣和听力减退呈波动性，即间歇期可恢复，但发作愈多恢复愈差（偶有一次发作后几成全聋者）。多有复听（患耳健耳对同一纯音声调不同）和响度重振（怕闹声）。耳蜗电图负总和电位与动作电位之比（-SP/AP）>0.4有助确诊。听力丧失后，眩晕常可终止，因迷路功能由于多次水肿、缺血、缺氧受到破坏之故。 （2）急性迷路炎：见于中耳炎或迷路手术后。鼓膜穿孔后症状加重。 （3）内耳损伤：①前庭震荡：无颅底骨折或有岩骨纵形骨折，前庭功能正常。因损及中耳鼓膜，耳聋呈混合性。外耳道有出血。少数有面瘫。3-6周后恢复，但遗有神经性聋。②前庭出血：岩骨有横形骨折，内耳严重受损，听力丧失，前庭功能异常。因出血至中耳，鼓膜呈兰色。半数患者有面瘫。3-8周后因对侧前庭代偿而眩晕缓解，遗有眼震和耳聋。③耳石损伤：表现为变位眩晕（见下）。④外淋巴瘘：外伤损及蹬骨使卵园窗破裂，外淋巴液流到中耳引起，症状类似美尼尔病，手术后恢复。 （4）鼓膜内陷或受压：见于急性咽炎时因耳咽管阻塞使中耳引流不畅，或异物和泡胀了的耵聍阻塞外耳道等，均可使听骨链压向内耳，导致内耳充血、水肿、引起眩晕发作。 （5）耳石和前庭终未感受器病变：见于颅脑外伤、噪音性损伤、药物中毒以及老年或椎-基底动脉缺血引起的半规管囊腹的退行性变等。有的病因不明，可自行缓解复发。偶亦见于四脑室底部肿瘤。表现为“变位性眩晕”（也称良性阵发性位置性眩晕），即在头位突然变动的过程中发生的为时数秒至1分钟的短暂眩晕发作，头位静止后不再发作。 此外，耳源性眩晕也见于动晕病、耳硬化症和非外伤性内耳出血等。 2．前庭神经病变：①药物中毒：见于使用氨基糖甙类抗生素、苯妥英钠、酒石酸水杨酸等时，因双侧受累，眩晕较轻而平衡失调较重。②小脑桥脑角肿瘤或蛛网膜炎：尚有Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ脑神经和锥体束等症状。③前庭神经外伤：颅底或岩骨横行骨折引起。症状同前庭出血，但少见。 3．前庭神经元炎：无听力改变，仅有前庭神经症状。常在上呼吸道或消化道感染后发病，或有头部慢性感染灶。有时呈小流行，数目自愈，且少有复发。 二、前庭中枢性眩晕 为脑干、小脑或顶颞叶病变引起。与前庭外周性眩晕鉴别如下：

	前庭外周性眩晕	前庭中枢性眩晕
眩晕特点	真性	假性或真性
植物神经症状	明显	较少或不显
眼球震颤	多水平旋转性，与眩晕程度一致	常为单一水平性、旋转性或垂直性，眩晕缓解期仍可持续存在。
神经系统体征	无，或仅有听力改变；小脑桥脑角病变时有相应体征。	有脑干、小脑及顶颞叶损害体征
前庭功能试验	减弱、消失、偶过敏。	可正常，或呈分离现象。
位置性眼震	Ⅱ型	Ⅲ型

位置性眼震的检查方法：连续改变患者体位，在每一个体位下观察有无眼球震颤及其特点。如由仰卧位坐起，再仰卧，向左翻身，再向右翻身等。位置性眼震检查Ⅰ型和Ⅱ型的鉴别如下：

	Ⅰ型	Ⅱ型
潜伏期	在体位改变后经过数秒始有眼震。	无，变动体位后即出现眼震
疲劳性	有，检查多次后眼震不再出现	无，连续检查继续出现眼震
眼震方向	不同头位其眼震方向不变。	不同头位眼震方向常有改变。
眩晕程度	伴有明显眩晕	眩晕不明显。

常见的病因有： 1．脑血管病：如脑动脉硬化、后下小脑动脉血栓、小脑出血、椎-基底动脉短暂缺血发作（VB-TIA）等。后者十分常见，多因头位改变诱发，眩晕同时伴有闪辉、复视、视物变形、颜面和肢体麻木感、头痛、晕厥、猝倒等其他VB-TIA症状。间歇期常有角膜反射减弱、短暂眼震、调视或（和）辐辏反射障碍等轻微脑干损害体征。头后仰垂悬床外并分别左右转颈，当健侧椎动脉受压时，可因脑干缺血而出现眼震，脑血流图和脑电图波幅明显下降，眼震电图也可描示出轻微眼震。脑干听觉诱发电位可有脑干功能异常，或多次检查变化不定。常见病因为颈椎增生或外伤、脑动脉硬化、糖尿病、心脏病等。其中颈椎外伤引起。过伸、过屈位的颈椎侧位X线片所示的颈椎椎体后缘不同程度的错位或正位张口位的环枢椎间隙狭窄，均有助于确诊。 2．占位性病变：上述部位的肿瘤、脓肿、结核瘤、寄生虫等，以及其他部位的肿物引起的颅内压增高导致上述脑组织的移位、水肿等，也可引起眩晕。 3．变性和脱髓鞘疾病：如延髓空洞症、多发性硬化、遗传性共济失调等。 4．炎症：如脑干脑炎等。 5．其他：如眩晕性癫痫、偏头痛等。眩晕性癫痫系以眩晕为症状的癫痫发作，起止突然，多为真性眩晕，为时数分钟至数十分钟不等。眩晕发作时，可伴有其他癫痫症状，如意识丧失、精神运动性癫痫、癫痫大发作等，由顶颞叶前庭感觉区病变引起。脑电图可有痫性放电表现。抗痉药物可控制发作。 三、眼源性眩晕 除视动性和俯视性等生理性眩晕外，主要因双眼在视网膜上成象不等干扰了视觉定位功能引起。一般为假性眩晕（视动性眩晕例外），在注视外物时加重，闭眼或闭一眼后症状消失（先天性眼震例外），无前庭型眼震。常见原因有：①屈光异常：屈光参差（双眼屈光相差>3D）、角膜病变（炎症、瘢痕、锥形角膜）、晶体异位和不适眼镜等。②眼肌病变：眼肌麻痹、隐斜、辐凑力弱等。③视网膜病变：视网膜色素变性、视网膜剥离等。 四、本体感觉性眩晕 因脊髓后索或脑干内侧丘系病变致本体觉传入中断引起。为假性眩晕，伴有肢体深感觉减退，感觉性共济失调和肌张力减退等。偶可因腰肌、颈肌痉挛有过多的本体觉冲动传入中枢所致。 五、全身疾患引起的眩晕 与影响了上述神经径路有关，常见疾病有： 1．心血管疾患：高血压、低血压、体位性低血压、严重心脏失律、心肌供血不足、颈动脉窦过敏、主动脉弓综合征等。 2．其他：感染、中毒、血液病、代谢障碍（糖尿病、低血糖症、高血脂病）等。 六、精神性眩晕 见于神经衰弱、癔病、焦虑症等。血管功能失调可能为某些患者眩晕的病理基础。此外，精神因素可诱发或影响前五种眩晕的发作和程度，精神性眩晕也可合并于器质性眩晕中发生。 【诊断】 诊断在于明确眩晕的原因。病中方面，应着重了解眩晕的性质、诱因和伴发症状如耳鸣、耳聋、脑干TIA症状和意识障碍等。间歇期症状应注意听力、第V到X对颅神经及脑干症状等。尚需了解既往重要病史，如心血管病、服药史、颅脑外伤史等。有了初步的病因判断后，再进行相应的体检和实验室检查。体检重点为前庭功能、听力、神经系统检查和心血管系统检查。有时，发生眩晕的原因不只一个，应加注意。 【治疗】 一、病因治疗 二、一般治疗 静卧，避免声光刺激，解除精神紧张等。 三、药物对症治疗 （一）吩噻嗪类：氯丙嗪、甲哌氯丙嗪（10mg 2-3/d口服，或12.5mg肌注）或三氟丙嗪（1～2mg2-3次/d，或1-2mg肌注）等。 （二）抗组织胺类：非那根、美其敏（25mg 2次/d）等。 （三）莨菪类：阿托品、氢嗅酸莨菪硷、654-2（10mg肌注，2/d口服）等。 （四）其他：眩晕停，合理补液基础上短期少量脱水等。 四、手术治疗： 内耳病变听力已丧失而久治不愈者，可行迷路破坏手术或前庭神经切断术。 不少眩晕发作的诱因为过劳、精神过度紧张、情绪激动、头位体位的突然变动、颈部持久的不良姿势、血压偏低等，应注意避免。慎用损害前庭神经药物，必要时加强用药监护。

昏厥是一种突发性、短暂性、一过性的意识丧失而昏倒，系因一时性，广泛性脑缺血、缺氧引起，并在短时间内自然恢复。
【发病机理】
昏厥的产生可由于心输出量的明显减少，或心脏瞬时停搏。大循环中周围血管阻力下降，或由于局部脑供血不足所致。当人体站立时，心输出量停止1～2秒钟，就会有头昏无力感，3～4秒钟却可发生意识丧失。
当人体站立时，人体的纵轴与地心引力的方向一致，由于引力对人休流体静力压的作用，使脑血流量下降，300～800ml血液灌注下肢，影响静脉回流，使心搏出量下降，此时通过颈动脉窦和主动脉弓压力感受器的反射作用等，使血管运动中枢抑制冲动降低，交感神经张力增加，引起加压反射，使周围血管收缩，血压即上升以及心率加速、心脏收缩增加、心输出量增加，以维持正常的脑血流供应。当上述自动调节的任一环节发生一时性障碍时即有可能引起昏厥，故昏厥也多在直立位时发生。
【病因】
一、心源物昏厥。由于心律失常，心肌梗塞等原因引起心搏出量急骤降低所致。特别常见于房室传导阻滞，室性阵发性心动过速等，临床表现为突然昏厥，面色苍白，引至出现癫痫样抽搐。主动脉瓣狭窄和肺动脉高压可使心脏搏出量减低，临床表现除昏厥外甚可有心绞痛，肺动脉狭窄时还可有呼吸困难和紫绀现象。左心房粘液瘤和二尖瓣狭窄而梗阻引起的昏厥，常发生在体位改变时，使粘液瘤或栓子嵌顿在二尖瓣口，造成二尖瓣口阻塞，使心输出量中断，导致昏厥。
二、反射性昏厥。这是一种常见的昏厥，（一）由于迷走神经张力增高，导致心脏搏动抑制和全身周围血管扩张，心脏输出量降低而引起昏厥者常发生在恐惧、焦虑、晕针、情绪紧张，外伤，通气不良，长时间的站立等。（二）体位性晕厥，多在卧位转成直立时发生，常见于应用某些药物，如三环类抗抑郁药，吩噻嗪类，降压药等，或某些疾病时如糖尿病性神经病变等。（三）颈动脉窦过敏性昏厥。颈动脉窦过敏者可发生窦性心动过缓、心脏收缩力减弱或周围血管扩张，多为颈动脉窦部位血管硬化，邻近部位的炎症、外伤或肿物等因素有关，此类昏厥可自发，也可因衣领过紧或/和转头时衣领或/和颈椎横突刺激颈动脉窦而被诱发。
三、排尿性昏厥。在排尿时或排尿后突然发生，多见于男性，尤易于夜间起床排尿或蹩尿过长时出现。夜间睡眠时，肌肉松弛，血管扩张，身体突然从卧位到站立时，加之排尿进腹压急骤下降，而血管运动调节反射功能迟缓时即可导致血压下降，昏厥发生。
四、脑源性昏厥。由于颅内外脑血管病变或血管运动中枢本身受损引致的昏厥。多见于短暂性脑缺血发作、无脉症、锁骨下动脉盗血症、脑动脉硬化症和高血压性脑病，还有颈椎病由于骨质增生，当转头时受到椎骨刺或外界压力的突然压迫，以及颈内动脉扭曲的突然加剧亦可致病。脑干病变，如肿瘤、炎症，变性等，都可直接或间接影响延髓血管运动中枢而产生昏厥，常有定位体征可供诊断。
五、其它昏厥。常见于有慢性阻塞性肺部疾病或伴有肺气肿者，在剧烈咳嗽之后意识丧失，当呼吸重新恢复后清醒，这是因咳嗽引起胸腔内压力升高。使静脉回流不畅，心输出量下降而导致昏厥。屏气性昏厥，持续用力屏气也可产生昏厥，机理同上。失血失水性昏厥，可由各种原因引起的急性大量失血失水，有效循环量急骤减低所致，高山适应浪和低血糖性昏厥，系由于吸入空气中氧含量和血糖含量不够所致。
【诊断及鉴别诊断】
一、病史特点：（一）除向患者直接了解病史外，亦需请目睹者提供当时情况，包括询问昏厥前的情况，有无先兆等；昏厥时意识障碍的程度和持续时间的长短，以及当时的面色、脉搏、有无尿失禁及肢体抽动等；和意识恢复后的主观不适等。（二）注意昏厥发作的诱因，如单纯性昏厥常有悲哀、恐惧、焦虑、晕针、见血、创伤、剧痛、闷热、疲劳等刺激因素；心源性昏厥多见于运动过度或用药不当；还要注意有否排尿、便、咳嗽、失血失水等诱因。（三）注意发作时的体位及头位，直立性低血压性昏厥多发生于从卧位转为立位时，颈动脉窦过敏性昏厥多发生于头位突然转动等。（四）注意昏厥发作时的速度和时间，如反射性昏厥一般起病略缓，时间短暂；心源性昏厥一般起病突然，时间长短不一；脑源性昏厥一般起病较缓慢，时间长短不一。（五）注意昏厥发生时的临床表现，一般突然意识丧失、摔倒、面色苍白、四肢发凉，无抽搐，无外伤及舌咬伤和尿失禁。
二、查体。应特别注意检查心血管系统，如有无心脏瓣膜病，心律紊乱，不同体位的血压、脉搏有无异常，颈部动脉搏动是否减弱和异常杂音等。
三、有关的实验室检查。（一）激发试验：1.颈动脉窦刺激和颈动脉压迫试验。检查者先以拇指按摩患者单侧颈动脉窦，左右交替进行，需要时可同时按摩双侧颈动脉窦，每次按摩时间为30秒，如有阳性反应立即停止按摩，如为阴性反应，即以拇指用力压迫患者颈动脉，左右交替进行，一般压迫持续时间为30秒。如有阳性反应者一般在10-30秒即可出现异常。在作以上试验同时应严密观察患者临床表现，监测血压，心电图和脑电图，一旦发现异常，即应终止颈动脉按摩或压迫。作本检查就在具有抢救设备和药物的条件下进行，以防不测。2.双眼还需压迫法：检查者以拇指和食指压迫患者双眼球，阳性者在10～15秒时可出现昏厥。体弱，高度近视和严重心脏病者禁用。3.吹张法：患者平卧或坐位，常规心电图及/或脑电图检查后，嘱患者深吸气后紧闭口鼻，立即屏气，亦可使劲排气，15秒钟后再作心电图及/或脑电图复查，出现各种心律紊乱或脑电波为阳性。部分患者可出现昏厥或抽搐。上述试验阳性者有助诊断，但阴性者不能除外昏厥。（二）辅助检查：心电图、心脏B超等检查一般适用于各型心源性昏厥，反射性昏厥；脑电图检查适用于脑源性昏厥、心源性和反射性昏厥；颈动脉和椎动脉Doppler超声检查，脑血管造影，头颅CT及脑脊液检查等适用于脑源性昏厥。还有颈椎片和胸片，血糖、血脂等亦可酌情检查。
应与下述症状或疾病相鉴别：
一、失神发作（癫痫小发作）。主要表现为发作性短暂意识障碍，突然失神，持物落地，无明显诱因和先兆，一般不倒地和无发作后的乏力感，脑电图检查有助于鉴别诊断。
二、猝倒症。主要表现为-种突发的-过性全身肌张力降低，软瘫倒地，不伴有眼黑，意识障碍和出冷汗等，常在大笑时发病，病发后亦无任何不适。
三、眩晕。主要表现为自身或外物旋转感，因站立不隐常就地卧倒，伴有恶心，呕吐和眼震，一般无意识障碍，一次持续数十分钟，数小时或数天后逐渐好转。
四、休克。主要表现为面色苍白，脉细弱，出冷汗，血压明显下降或测不到，早期意识清楚为其特点。
【防治】
昏厥发作能迅速好转，便可因突然倒地而致外伤，故重点在于病因治疗和预防发作。
（一）昏厥发作时的处理。使病人立即低头平卧位，解开衣领和裤带，片刻后常可自行清醒。如意识恢复较慢，血压过低，心动过缓者可试行针刺人中诸穴，一次肌注苯钾酸钠咖啡因0.25克或阿托品0.5毫克。必要时吸氧等。如仍属无效时，应注意排除其它各类严重器质性昏厥的可能性。
（二）病因治疗。如病因已查明，应尽早进行病因治疗，这是根治昏厥的最有效措施，如有明确诱因者尽量避免之。

凡由多种致病因素引起颅内容积增加，侧卧位腰椎穿刺所测得的脑脊液压力超过1.92kpa，即为颅内压增高，若出现头痛、呕吐、视力障碍及视乳头水肿等一系列临床表现时，称为颅内压增高综合征。
【病因与发病机理】
根据Monroe-kellie原理，除了血管与颅外相通外，基本上可把颅腔（包括与之相连的脊髓腔）当作一个不能伸缩的容器，其总容积是不变的。颅内有三种内容物组成，即脑组织、血液及脑脊液，它们的体积虽都不能被压缩，但在一定范围内可互相代偿。由于颅腔的总容积不变而在不同的生理和病理情况下颅内容物的体积可变，于是就形成了两者之间的矛盾。需要有精确的生理调节来保证两者之间的平衡。如果颅内容物中某一部分体积增加时，就必然会导致其他部分的代偿性缩减来适应。这是维持正常颅内压的基本原理，若超过了一定的限度破坏了这一机制就可导致颅内压增高。三种内容物中，脑组织体积最大，但对容积代偿所起的作用最小，主要靠压缩脑脊液和脑血流量来维持正常颅内压。一般颅腔内容物容积增加5%尚可获得代偿，超过8～10%时则出现明显的颅内压增高。
颅腔内容物增加可因多种原因引起的脑水肿，脑脊液量或脑血流量增加和颅内占位性病变等所致。如颅腔内容物正常，而因狭颅畸形、颅底凹陷症、颅骨骨瘤、畸形性骨炎或颅骨凹陷性骨折等而使颅腔容积缩小时，亦可引起颅内压增高。
一、脑水肿
一）血管源脑性水肿。临床常见。系由于脑毛血管内皮细胞通透性增加，血脑屏障破坏，血管内蛋白质渗往细胞外间隙，使细胞外间隙扩大所致，通常以脑白质部分水肿为著。常见于脑外伤、脑肿瘤、脑血管意外，脑炎和脑膜炎等病变的脑水肿早期。
二）细胞毒性脑水肿。多由于脑缺血缺氧或各种中毒引起的脑水肿。缺血、缺氧或中毒，神经元、胶质细胞和血管内皮细胞膜上的钠泵障碍，钠、氯离子进入细胞内合成氯化钠，细胞内渗透压增加，水分大量进入细胞内而引起细胞内水肿。常见于脑缺血缺氧、一氧化碳及有机磷水毒性、败血症、毒血症及水电解质失衡等。此类水肿以灰质明显。
三）间质性脑水肿。由于脑室系统内压力增加，使水分与钠离子进入脑室周围的细胞间隙，见于阻塞性脑积水。
四）渗透压性脑水肿。当血浆渗透压急剧下降时，为了维持渗透压平衡，水分子由细胞外液进入细胞内，引起脑水肿。
二、脑脊液量增加
由于脑脊液循环通路阻塞或脑脊液生成过多（如脉络膜丛乳头状瘤、侧脑室内炎症等）、脑脊液吸收减少（如颅内静脉窦血栓形成蛛网膜下腔出血 蛛网膜粘连等）均可致脑脊液量增加，引起颅内压增高。
三、颅内容积量增加
脑外伤后脑血管扩张，颅内占位性病变，高血压脑病，呼吸道梗阻、呼吸中枢衰竭时CO2积聚（高碳酸血症）引起的脑血管扩张、脑血容量增加，均可引起颅内压增高。
【临床表现】
颅内压增高由于病因不同而有急性和慢性之分、局部和全脑之分，其临床症状有轻重之分。
一、颅内压增高的症状
（一）头痛。急性颅内压增高者突然出现头痛，慢性者头痛缓慢发展。多为跳痛、胀痛或爆裂样痛，用力、咳嗽、喷嚏、排便可使头痛加重。平卧或侧卧头低位亦可使头痛加重，坐姿时减轻。早期头痛在后半夜或清辰时明显，随后头痛为持续性伴阵发性加剧。头痛机理可能与颅内压增高使颅内痛觉敏感组织受到刺激或牵拉有关。
（二）呕吐。多在头痛剧烈时发生，常呈喷射状，与进食无关，伴有或不伴有恶心。儿童患者多见。其机理可能系颅内压增高刺激延髓呕吐中枢所致。后颅凹肿瘤，呕吐多见。
（三）视神经乳头水肿。视神经乳头水肿早期表现为眼底视网膜静脉扩张、视乳头充血、边缘模糊，继之生理凹陷消失，视乳头隆起（可达8～10屈光度），静脉中断，网膜有渗出物，视乳头内及附近可见片状或火焰出血。早期视为正常或有一过性黑蒙，如颅内压增高无改善，可出现视力减退，继发性神经萎缩，以致失明。视乳头水肿的机理，主要为颅内蛛网膜腔脑脊液压和增高，使视神经鞘内脑脊液压力增高，进而视神经受压，轴浆流动缓慢或停止，视乳头肿胀。
（四）脉搏、血压及呼吸的变化。急性或亚急性颅内压增高时，脉搏缓慢（50～60次／分），若压力继续增高，脉搏可以增快。颅内压迅速增高时血压亦常增高。呼吸多为频率改变，先深而慢，随后出现潮式呼吸，也可浅而快，过度换气亦不少见。
（五）意识及精神障碍。颅内压急剧增高时可致昏迷，或呈不同程度的意识障碍，如意识模糊、嗜睡等，慢性颅内压增高时，轻者记忆力减退、注意力不集中，重者可呈进行性痴呆、情感淡漠、大小便失禁。老年及中年患者精神症状多见。
（六）其它。癫痫大发作、眩晕、一侧或两侧外展神经麻痹、双侧病理反射或抓握反射阳性等。
二、脑疝形成
当颅内压增高超过一定的代偿能力或继续增高时，脑组织受挤压并向邻近阻力最小的方向移动，若被挤入硬膜或颅腔内生理裂隙，即为脑疝形成。疝出的脑组织可压迫周围重要的脑组织结构，当阻塞脑脊液循环时使颅内压进一步升高，危及生命安全。临床常见的脑疝以下二种。
（一）小脑幕切迹疝。多见于小脑膜以上病变。为部分颞叶或／和脑中线结构经小脑幕切迹向下疝出。根据疝出的脑组织和被填塞的脑池不同可分为外侧型和中央型两种。当颞叶受挤下移时，最初为海马钩经小脑幕切迹下疝（填塞病变侧脚间池、海马钩疝）或海马回经小脑幕切迹下疝（填塞病变侧环池及大脑静脉池、海马回疝），病变继续发展时，病变侧海马钩、海马回经小脑幕切迹向下疝出，即为颞叶全疝，以下三种颞叶组织疝小脑膜切迹疝的外侧型。若第三脑室、丘脑下部等重要中线结构下移，使中脑上部疝至小脑幕切迹以下，即为中央型。小脑幕切迹疝除出现一般颅内压增高的症状外，还有以下临床表现。
1．意识障碍。由清醒逐渐进入嗜睡，甚至昏迷，或由浅昏迷突然发展为中度或深度擀迷。系脑干受压，脑血流量减少，网状结构上升性激活系统机能受损所致。
2．瞳孔变化。早期病灶侧瞳孔可短暂缩小，随后患侧瞳孔逐渐散大，对光反射迟钝或消失。当脑疝终末期时，瞳孔明显散大，对光反应消失，眼球固定不动（动眼神经损害）。
3．瘫痪。病灶对侧肢体出现瘫痪，系大脑脚锥体束受损害所致。晚期也可呈去大脑强直，系中脑严重受压、缺血、损害网状结构下行性抑制系统所致。
4．生命体征改变。初期呼吸深而慢，继之出现潮式呼吸，过度换气或双吸气；晚期呼吸不规律，浅快而弱直至呼吸停止。脉搏先慢而后快，血压先升而后降，系延髓中中枢衰竭的表现。
（二）枕骨大孔疝。多见于后颅凹占位病变，也可见于小脑幕切迹疝的晚期。颅内压增高使小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔，按发展的快慢，分为慢性型和急性型两种。
1．慢性型。早期有枕部疼痛，颈项强直，舌咽、迷走、副神经、舌下神经轻度损害，患者意识清楚。偶可出现四肢强直、呼吸轻度抑制、病情发展超出代偿能力后，生命体征迅速恶化并出现昏迷等。
2．急性型。可突然发生，也可由于腰穿，用力等促使原有的慢性型枕骨大孔疝急剧加重所致。由于延髓生命中枢受压，小脑供血障碍，颅内压迅速增高（第四脑到中孔阻塞），临床上出现严重枕下痛及颈项强直、眩晕、吞咽困难、肌张力降低，四肢驰缓性瘫痪，呼吸及循环迅速进入衷竭状态。也可突然昏迷，呼吸停止，尔后心跳停止。
【诊断】
一、确定有无颅内压增高
颅内压增高有急性亚急性和慢性之分。一般病程缓慢的疾病多有头痛、呕吐、视乳头水肿等症状，初步诊断颅内压增高不难。而急性、亚急性脑疾病由于病程短，病情发展较快，多伴有不同程度的意识障碍，且无明显视乳头水肿，此时确诊有无颅内压增高常较困难，需要进行下列检查予以确定。
（一）眼底检查。在典型的视乳头水肿出现之前，常有眼底静脉充盈扩张、搏动消失，眼底微血管出血，视乳头上下缘可见灰白色放射状线条等改变。
（二）婴幼儿颅内压增高早期可发现前囟的张力增高，颅缝分离，叩诊如破水壶声音。
（三）脱水试验治疗。20％甘露醇250毫升快速静脉滴注或速尿40毫克静脉推注后，若头痛，呕吐等症状减轻，则颅内压增高的可能性较大。
（四）影像学检查。头颅平片可发现颅骨内板压迹增市或／和鞍背吸收某些原发病的征象。脑血管造影对脑血管病，多数颅内占位性病变有相当大的诊断价值。有条件可行头颅CT扫描和MRI（磁共振）检查，它对急性，亚急生颅内压增高而无明显视乳头水肿者，是安全可靠的显示颅内病变的检测手段。
对疑有严重颅内压增高，特别是急性，亚急性起病有局限性脑损害症状的患者，切忌盲目腰穿检查。只有在诊断为脑炎或脑膜炎和无局限性脑损害之蛛网膜下腔出血症，方可在充分准备后行腰穿检查。
二、明确病因
根据病史和起病的缓急，内科系统和神经系统检查的发现，必要的实验室检查，初步确定颅内压增高的病变和病因是完全可能的。常见的病因如下几种。
（一）颅脑外伤。脑内血肿和脑挫裂伤等。
（二）颅内肿瘤和颅内转移瘤等。
（三）脑血管病。脑出血、蛛网膜下腔出血和脑梗塞等。
（四）颅内炎症和脑寄生虫病。各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑豕囊虫病、脑肺吸虫病、脑包虫病等。
（五）颅脑畸形。如颅底凹陷、狭颅症、导水管发育畸形、先天性小脑扁桃体下疝畸形等。
（六）良性颅内压增高。
（七）脑缺氧。心搏骤停、肺性脑病、癫痫连续状态等。
（八）其它。肝、肾机能衷竭、血液病、高血压脑病、各种中毒、过敏性休克等。
【治疗】
一．病因治疗
二．对症治疗
主要在降低颅内压。维持有效有血液循环和呼吸机能，增强脑细胞对病损作耐受性。
（一）降颅压药
1．脱水疗法。脱水疗法是降低颅内压、减轻脑组织水肿、防止脑疝形成的关键。成人常用20％甘露醇250毫升，快速静滴，每4～6小时一次。主要在于高渗溶液在血一脑之间形成渗透压差，尽快地将脑内水分转入血液循环，并非单纯通过利尿作用。心、肾功能不全者慎用，防止发生肺水肿和加重心肾功能衰竭，甘露醇不仅可以降低颅内压和减轻脑水肿，还可改善脑及体循环，防止自由基的产生，增强神经细胞耐受缺氧的能力，促进脑机能的恢复。10％甘油葡萄糖液或10％甘油生理盐水溶液500毫升静滴，于2～3小时内静脉滴完，1～2次／日，或按每日1克／公斤计量，与等量盐水或桔汁混匀，分三次口服或鼻饲。甘油静脉滴注或口服多用于慢性颅内压增高患者。高渗性脱水剂的剂量应适当掌握，并非越大越好，一般血渗透压升高31mosm，如用大剂量甘露醇，使血渗透压＞310mosm，即可能引起酸中毒，肾功能衷竭和高渗性昏迷。
2．利尿剂。主要是抑制肾小管对钠、氯、钾的重吸收，从而产生利尿作用。由于大量利尿使机体脱水从而降低颅内压。速尿40～60毫克静脉注射或50％葡萄糖40毫克＋速尿40～60毫克静推1～3次／日，也可加入甘露醇内快速静滴；口服剂量一次20～40毫克，3／日。利尿酸钠，成人一次用量25～50毫克加入10％葡萄糖20毫升中缓慢静注。还可应用醋唑磺胺，成人0．25～0．5克，2～3／日，口服，用于慢性颅内压增高患者。利尿剂和脱水剂的应用，因排钾过多，应注意补钾。
3．肾上腺皮质激素。肾上腺皮质激素能改善血脑屏障，降低其通透性，加强对水、电解质代谢的调节功能，稳定细胞膜功能和减轻细胞膜的损害；改善局部脑血流量，减轻病变区周围水肿；减少脑脊液生成；增强非特异性抗炎和解毒作用。应用肾上腺皮质激素时，应注意有无禁忌症，如溃疡病、糖尿病等，因其有抑制免疫机能，合并感染者慎用。常用药物有地塞米松20～40毫克加入5～10％葡萄糖液250～500毫升内静脉滴注1／日，或氢化考地松200～300毫克加入5～10％葡萄糖250～500毫升静脉滴注1／日，短期应用后，改为口服，并逐渐减量停药。
脱水治疗时应适当限制液体入量，成人每日输入量一般不超过2000毫升，天热多汗，发热或频繁呕吐以及腹泻患者，可酌情增加，且输液速度不宜过快。
（二）减压手术。减压手术在应用脱水剂和利尿剂无效后，或颅内压增高发生脑危象早期时应用，可选用颞肌下减压，枕下减压。也可脑室穿刺引流或脑室分流术。
（三）其它疗效。低温疗法，低热能降低脑部代谢，减少脑耗氧量，降低颅内压。常用脑局部降温，用冰帽或冰袋．冰槽头部降温。

意识障碍是多种原因引起的一种严重的脑功能紊乱，为临床常见症状之一，现就其是生理机制、病因、诊断及处理要点作一简要叙述。 一、意识障碍的概念 意识是指人们对自身和周围环境的感知状态，可通过言语及行动来表达。意识障碍系指人们对自身和环境的感知发生障碍，或人们赖以感知环境的精神活动发生障碍的一种状态。 二、意识障碍的发生机制 意识的内容包括“觉醒状态”及“意识内容与行为”。觉醒状态有赖于所谓“开关”系统一脑干网状结构上行激活系统的完整，意识内容与行为有赖于大脑皮质的高级神经活动的完整。当脑干网状结构上行激活系统抑制或两侧大脑皮质广泛性损害时，使觉醒状态减弱，意识内容减少或改变，即可造成意识障碍。 颅内病变可直接或间接损害大脑皮质及网状结构上行激活系统，如大脑广泛急性炎症、幕上占位性病变造成钩回疝压迫脑干和脑干出血等，均可造成严重意识障碍。 颅外疾病主要通过影响神经递质和脑的能量代谢而影响意识。例如：颅外病变所引起的缺血缺氧，可致脑水肿、脑疝形成，或使兴奋性神经介质去甲肾上腺素合成减少或停止，均可间接影响脑干网状结构上行激活系统或大脑皮质；肝脏疾病时的肝功能不全，代谢过程中的苯乙胺和酷胺不能完全被解毒，形成假介质（去甲新福林、苯乙醇胺），取代了去甲肾上腺素（竞争性抑制），从而发生肝昏迷；各种酸中毒情况下，突触后膜敏感性极度降低，亦可致不同程度的意识障碍；低血糖时由于脑部能量供应降低及干扰了能量代谢，可致低血糖性昏迷等。 三、意识障碍的病因 （一）颅内疾病 1．局限性病变： （1）脑血管病：脑出血、脑梗塞、暂时性脑缺血发作等； （2）颅内占位性病变：原发性或转移性颅内肿瘤、脑脓肿、脑肉芽肿、脑寄生虫囊肿等； （3）颅脑外伤：脑挫裂伤、颅内血肿等。 2．脑弥漫性病变： （1）颅内感染性疾病：各种脑炎、脑膜炎、蛛网膜炎、室管膜炎、颅内静脉窦感染等； （2）弥漫性颅脑损伤； （3）蛛网膜下腔出血； （4）脑水肿； （5）脑变性及脱髓鞘性病变。 3．癫痫发作。 （二）颅外疾病（全身性疾病） 1．急性感染性疾病 各种败血症、感染中毒性脑病等。 2．内分泌与代谢性疾病（内源性中毒）如肝性脑病、肾性脑病、肺性脑病、糖尿病性昏迷、粘液水肿性昏迷、垂体危象、甲状腺危象、肾上腺皮质功能减退性昏迷、乳酸酸中毒等。 3．外源性中毒 包括工业毒物、药物、农药、植物或动物类中毒等。 4．缺乏正常代谢物质： （1）缺氧（脑血流正常） 血氧分压正常而含氧量降低者有一氧化碳中毒、严重贫血及变性血红蛋白血症等；血氧分压及含氧量降低者有肺部疾病、窒息及高山病等。 （2）缺血（脑血流量降低）见于心输出量减少的各种心律失常、心力衰竭、心脏停搏、心肌梗死；脑血管阻力增加的高血压脑病、高粘血症；血压降低各种休克等。 （3）低血糖 如胰岛素瘤、严重肝脏疾病、胃切除术后、胰岛素注射过量及饥饿等。 5．水、电解质平衡紊乱 如高渗性昏迷、低渗性昏迷、酸中毒、碱中毒、高钠血症、低钠血症、低钾血症等。 6．物理性损害 如日射病、热射病、电击伤、溺水等。 四、意识障碍的诊断 意识障碍的诊断较为复杂，临床上可按如下步骤进行。 （一）确定是否有意识障碍 通过详询病史及临床检查，意识障碍的判断多无困难。但在诊断中应注意与一些特殊的精神、意识状态相鉴别。 1．木僵 见于精神分裂症的紧张性木僵、严重抑郁症的抑郁性木僵、反应性精神障碍的反应性木僵等。表现为不言不动，甚至不吃不喝，面部表情固定，大小便潴留，对外界刺激缺乏反应，可伴有蜡亲曲屈、违拗症，或言语刺激触及其痛处时可有流泪、心率增快等情感反应。缓解后多能清楚回忆发病过程。 2．癔病发作 有时易误为意识障碍。但起病多有精神因素，病人发病时仍有情感反应（如眼角噙泪）及主动抗拒动作（如扒开其上眼睑时眼球有回避动作或双睑闭得更紧）。四肢肌张力多变或挣扎、乱动。神经系统无阳性体征。心理治疗可获迅速恢复。 3．闭锁综合征（locked-in syndrome）是由于桥脑腹侧病变，损及皮质延髓束和皮质脊髓束所致。表现为除眼睑及眼球垂直运动外，头面及四肢运动功能丧失，不能说话，貌似意识障碍。但实际意识清楚，可以通过残存的眼硷及眼球运动回答“是”与“否”。见于桥脑肿瘤，血管病及脱髓鞘疾病等。 4．发作性睡病 是一种不可抗拒的病理性睡眠。常在正常人不易入睡的场合下，如行走、骑车、工作、进食等情况下入睡，持续数分至数时，可被唤醒，多伴有睡眠瘫痪、入睡幻觉及猝倒发作。 (二)确定意识障碍的程度或类型 意识障碍程度的分类各家未完全统一，常用的方法有： 1．临床分类法，主要是给予言语和各种刺激，观察患者反应情况加以判断。如呼吸其姓名、推摇其肩臂、压迫眶上切迹、针刺皮肤、与之对话和嘱其执行有目的的动作等。按其深浅程度或特殊表现分为： （1）嗜睡 是程度最浅的一种意识障碍，患者经常处于睡眠状态，给予较轻微的刺激即可被唤醒，醒后意识活动接近正常，但对周围环境的鉴别能力较差，反应迟钝，刺激停止又复入睡。 （2）昏睡（混蚀）较嗜睡更深的意识障碍，表现为意识范围明显缩小，精神活动极迟钝，对较强刺激有反应。不易唤醒，醒时睁眼，但缺乏表情，对反复问话仅难作简单回答，回答时含混不清，常答非所问，各种反射活动存在。 （3）昏迷 意识活动丧失，对外界各种刺激或自身内部的需要不能感知。可有无意识的活动，任何刺激均不能被唤醒。按刺激反应及反射活动等可分三度： 浅昏迷：随意活动消失，对疼痛刺激有反应，各种生理反射（吞咽、咳嗽、角膜反射、瞳孔对光反应等）存在，体温、脉搏、呼吸多无明显改变，可伴谵妄或躁动。 深昏迷 ：随意活动完全消失，对各种刺激皆无反应，各种生理反射消失，可有呼吸不规则、血压下降、大小便失禁、全身肌肉松驰、去大脑强直等。 极度昏迷：又称脑死亡。病人处于濒死状态，无自主呼吸，各种反射消失，脑电图呈病理性电静息，脑功能丧失持续在24小时以上，排除了药物因素的影响。 （4）去大脑皮质状态 为一种特殊类型的意识障碍。它与昏迷不同，是大脑皮质受到严重的广泛损害，功能丧失，而大脑皮质下及脑干功能仍然保存在一种特殊状态。有觉醒和睡眠周期。觉醒时睁开眼睛，各种生理反射如瞳孔对光反射、角膜反射、吞咽反射、咳嗽反射存在，喂之能吃，貌似清醒，但缺乏意识活动，故有“瞪目昏迷”、“醒状昏迷”之称。患者常可较长期存活。常见于各种急性缺氧、缺血性脑病、癫痫大发作持续状态、各种脑炎、严重颅脑外伤后等。 （5）谵妄 系一种特殊类型意识障碍。在意识模糊的同时，伴有明显的精神运动兴奋，如躁动不安、喃喃自语、抗拒喊叫等。有丰富的视幻觉和错觉。夜间较重，多持续数日。见于感染中毒性脑病、颅脑外伤等。事后可部分回忆而有如梦境，或完全不能回忆。 2．Glasgow昏迷量表评估法：本法主要依据对睁眼、言语刺激的回答及命令动作的情况对意识障碍的程度进行评诂的方法。其检查内容及评估法如表1： 总分15分，最低3分。按得分多少，评定其意识障碍程度。13～14分为较度障碍，9～12分为中度障碍，3～8分为重度障碍（多呈昏迷状态）。 评估意识障碍程度的方法除Glasgow法外，还有许多方法，如日本太田倡用的3－3－9度（三类三级九度）法等。 （三）确定意识障碍的病因 意识障碍的病因繁多，诊断有时比较困难，但只要注意详询病史及仔细检查多可获得正确诊断。通常具有神经系统定位体征或（和）脑膜刺激征者多为颅内疾病引起,反之，多为颅外全身性疾病引起。 表1 Glasgow昏迷量表

检查项目	反应	评分
睁眼	自动睁眼 闻声睁眼 针刺后睁眼 针刺无反应	4 3 2 1
回答	切题 不切题 答非所问 难辨之声 毫无反应	4 3 2 1
动作	遵嘱动作 针刺时有推开动作 针刺时有躲避反应 针刺时有肢体屈曲 针刺时有肢体伸直 针刺时毫无反应	6 5 4 3 2 1

（四）意识障碍的诊断程序 主要按照实践论的实践、认识、再实践、再认识的方法进行。 1．迅速准确询问病史：包括起病方式、首发症状、伴随症状、发生环境及既往病史等。 2．全面而有重点有查体：因病因繁多故需全面检查：因时间紧迫，故需有重点进行。 （1）掌握生命体征，以便尽速确定抢救措施。 （2）重点检查神经体征和脑膜刺激征，以便迅速按病因诊断进行分类，缩小检索范围。应根据提供的线索确定查体的重点。注意体温、呼吸、脉搏、血压、瞳孔、巩膜、面容、唇色、口腔及耳部情况、呼气的气味等。 3．必要的实验室检查：如血象、静脉血、尿液、肛指、胃内容、胸透、心电图、超声波、脑脊液、颅部摄片、CT及MRI等检查。 4．正确的分析与判断：主要以上述病史、查体及实验室检查结果为依据，确定：①是不是意识障碍（功能、器质）；②意识障碍的程度；③意识障碍的病因。 5．回到救治的实践中去检验诊断的正确性。 五、意识障碍的治疗原则： （一）迅速查明病因，对因治疗。如脑肿瘤行手术切除、糖尿病用胰岛素、低血糖者补糖、中毒者行排毒解毒等。 （二）病因一时未明者应行病机或对症治疗。 1．保持呼吸道通畅，给氧、注射呼吸中枢兴奋剂，必要时行气管切开或插管辅以人工呼吸。 2．维持有效的循环功能，给予强心，升压药物，纠正休克。 3．有颅压增高者给予脱水、降颅压药物，如皮质激素、甘露醇、速尿等利尿脱水剂等。必要时行脑室穿刺引流等。 4．抗菌药物防治感染。 5．控制过高血压和过高体温。 6．控制抽搐。 7．纠正水电解持平衡紊乱，补充营养。 8．给予脑代谢促进剂。苏醒剂等。前者如ATP、辅酶A、胞二磷胆碱等，后者如氯酯醒、醒脑静（即安宫牛黄注射液）等。 9．注意口腔、呼吸道、泌尿道及皮肤的护理。