第二章 运动障碍dyskinesia

瘫痪是指随意动作的减退或消失，临床上将瘫痪分为功能性瘫痪和器质性瘫痪两类。前者由心因性引起，即癔症性瘫痪。器质性瘫痪按照病变的解剖部位可分为上运动神经元瘫痪、下运动神经元瘫痪和肌病瘫痪。
正常随意运动的完成，除了通过上运动神经无与下运动神经元实现外，还需要正常的肌肉和神经肌传导。上运动神经元起源于大脑额叶中央前回和旁中央小叶，其轴突组成皮质延髓束与皮质脊髓束，上运动神经元与纤维束临床称为上运动神经单位。纤维束经放射冠丙束、中脑大脑脚、桥脑、延髓而进入脊髓、分别终止于脑干的颅神经运动核与各节段脊髓的前角运动神经元。下运动神经元位于颅神经运动核与脊髓前角细胞，其轴突经颅神经运动根或脊髓前根、周围神经而到达所支配的肌肉。从颅神经运动核与脊髓前角细胞经肌肉接头，临床上称为下运动神经单位。凡上或下运动神经单位病变均可导致瘫痪。
肌病性瘫痪可分两类，肌肉本身的病变引起的瘫痪叫肌肉原性瘫痪，神经和肌肉接点部位病变引起的瘫痪叫神经肌肉接点性瘫痪。其病因与代谢障碍、内分泌障碍、自身免疫因素密切相关。目前认为，一部分周围性麻痹是由于酶代谢障碍而引起细胞外液中钾离子异常转移的结果。
瘫痪的类型取决于损害的结构，同一结构的损害不论其病因如何，所引起的瘫痪表现是一样的。但肢体瘫痪可因病变部位不同，而出现不同类型的瘫痪。

上运动神经元性瘫痪，亦称中枢性瘫痪，是由皮层运动投射区和上运动神经元径路（皮层脊骨髓束和皮层脑干束）损害而引起。因瘫痪肌的肌张力增高，故又称痉挛性瘫痪或硬瘫。因为纤维束的纤维和细胞排列得相当紧密，故上运动神经元瘫痪多为广泛性的，波及整个肢体或身体的一侧。
【病因和机理】
凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害，均可引起上运动神经元性瘫痪，常见的病因有颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾病，如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫血及维生素B12缺乏等。
【临床表现】
同于病变损害的部位不同，在临床上可产生不同类型的瘫痪，如单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫等，尽管瘫痪的表现不同，但它们都具有相同的特点，即瘫痪肌肉张力增高、腱反射亢进、浅反射消失、出现所谓连带（联合）运动和病理反射，瘫痪肌肉不萎缩，电测验无变性反应。
【鉴别诊断】
（一）短暂脑缺血发作（transient ischemic attaks.TIA）　是指一时性脑缺血引起的一种短暂而局限的脑功能丧失。其上运动神经元性瘫痪的特点是症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，并在24小时内缓解，不留任何后遗症，可反复发作。
（二）脑出血（cerebral hemorrhage） 是指原发于脑实质内血管破裂引起的出血。出现典型的上运动神经元性瘫痪，患者有高血压和动脉粥样硬化病史，以55岁以上中老年人居多，多在动态和用力状态下发病。出现前数小时至数日常有头痛、眩晕及意识混浊的先兆症状。起病急，进展快，常出现意识障碍、偏瘫、早期呕吐和其他神经系统局灶症状。脑脊液压力增高，80%脑脊液中混有血液，50%患者呈血性外观，CT检查可见颅内血肿高密度阴影。
（三）脑血栓形成（cerebral thromobosis）　是急性脑血管病中最常见的一种。常于安静状态下出现上运动神经元性瘫痪症状和体征，25%患者有TIA病史。起病较缓慢，多逐渐进展，或呈阶段性发展，多见于动脉粥样硬化，也可出现于动脉炎、血液病等。一般发病后12天内意识清楚或轻度意识障碍。脑脊液检查正常，脑部CT或MRI检查可显增示梗塞位置和范围。脑血管造影可显示病变动脉狭窄或闭塞。
（四）脑栓塞（cerebral embolism）是指来自身体各部的栓子，经颈动脉和椎动脉进入颅内，阻塞脑血管，引起脑功能障碍。其特点是有栓子来源的原发病，如风湿性心瓣膜病、亚急性细菌性心内膜炎、急性心肌梗塞、心房纤颤等。起病急骤，多无前驱症状，症状于几秒钟或几分钟达高峰。神志多清楚或有短暂的意识障碍。局灶性症状明显，多表现为颈内动脉受累症状。脑脊液无明显变化，CT检查见与动脉分布一致的低密度区，脑血管造影可见血管闭塞。
（五）脑肿瘤（intracranial tumor）大脑皮质运动区肿瘤可引起对侧肢体局限性癫痫作和不同程度的瘫痪，额叶、顶叶与颞叶肿瘤有时也可呈现上运动神经元性瘫痪的表现，脑干肿瘤常引起交叉性瘫痪。多数起病缓慢、有头痛、呕吐和视乳头水肿的“三主征”以及肿瘤所在部位的局部神经功能紊乱症状。脑脊液中蛋白含量增高，细胞数正常。但颅内压增高者禁忌腰穿，以免并发脑疝。CT和MRI检查可以确诊。
（六）急性脊髓炎（acute mgelitis） 多见于青壮年，起病急骤，有一般感染及脊髓横贯性损害的症状和体征，脑脊液中蛋白及细胞增加。肢体瘫痪先呈驰缓性瘫痪，肌张力减低，腱反射减弱或消失，无病理反射（脊髓休克现象）。数周后脊髓休克现象逐渐减退，肌张力与腱反射恢复增高，并出现病理反射。大小便潴留变为失禁，出现反射性排尿。
（七）脊髓蛛网膜炎（spinal arachnoiditis）起病可急可缓，可因感染、外伤、药物鞘内注射，脊髓或脊椎病变等继发。可先有发热或感冒等症状，随后出现神经根性疼痛与脊髓压迫症状，表现为截瘫或四肢瘫，同时有感障碍与括约肌功能障碍。本病常有特征性的多个病灶的表现；病程较长；病情可起伏不定，时有缓解与复发。脑脊液中蛋白含量增多，白细胞增多或正常。脊髓碘油造影可显示部分或完全阻塞。
（八）脊髓与椎管内肿瘤　髓外肿瘤早期症状是神经根性疼痛，可因咳嗽、大便和用力而加剧。随着疾病进展出现脊髓受压症状，下肢远端发麻、感觉异常，逐渐向上发展而达到病变平面，同时出现截瘫或四肢瘫。髓内肿瘤疼痛症状少见，常产生节段性分离性感觉障碍和早期大小便失禁。脑脊液中蛋白含量增高，可呈蛋白一细胞分离。椎管有阻塞现象。脊髓X线摄片、脊髓碘油造影和CT检查有助于诊断。
（九）肌萎缩侧索硬化症（amyotrophie lateral slerosis） 本病突出的病理现象是皮质延髓束与皮质脊髓束的变性，脊髓前角细胞的丧失，以及脑干运动神经核的损害。临床上常以一侧局部小肌肉萎缩、无力开始，逐渐波及对侧，并向上蔓延至前臂、上臂与肩带肌肉，二上肢肌力减退，受累肌群常有明显的肌束颤动。随着上肢肌萎缩进展，下肢逐渐出现肌力减退、肌张力增高、腱反射亢进与锥体束征。后期常出现进行性延髓麻痹症状。
（十）脊髓空洞症（syringomgelia）当空洞累及锥体束时，出现受累脊髓节段以下的肢体无力，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性的上运动神经元性瘫痪。其瘫痪多数两侧不对称。并有半马褂，马褂样分离性感觉障碍，即痛温觉消失，触觉及深感觉相对正常。脊髓碘油造影可见脊髓病变部位脊髓肿胀，CT或MRI检查明确显示病变脊髓肿胀，脊髓内有条形束腔。
（十一）散发性脑炎（sporadic encephalitis） 是神经科常见的中枢神经系统感染性疾病，当椎体束损害时则出现偏瘫或两侧肢体的阳性锥体束征等。但本病有病前感染史，有弥漫性脑实质损害的症状和体征，多数患者伴有不同程度的精神异常。脑脊液正常或轻度炎性改变，脑电图弥漫性异常，头颅CT可见脑实质内散在片状或块状低密度阴影，头颅MRI检查可见大块水肿区和软化灶。

下运动神经元性瘫痪，亦称周围性瘫痪。是脊髓前角细胞（或脑神经运动核细胞）、脊髓前根、脊周围神经和脑周围神经的运动纤维受损的结果。
【病因】
引起下运动神经元性瘫痪的常见病因有：周围神经损伤，如撕裂伤、挫伤、压迫、臂丛的外伤、电击伤、放射损伤、烧伤等；中毒性损伤，包括药物、有机物、无机物、细菌毒素等；周围神经炎，包括感染性，感染后和变态反应性病变，结缔组织病和结节性周围神经病等；代谢疾病中的周围神经病；恶性疾病中的周围神经病；周围神经肿瘤，原发性与遗传有关的周围神经病等。
【临床表现】
下运动神经元瘫痪临床特点为肌张力减低（故又称弛缓性瘫痪），腱反射减弱或消失，肌肉萎缩及电测验有变性反应，各个部位病变的特点是：
1.脊髓前角细胞病变：局限于前角细胞的病变引起弛缓性瘫痪，没有感觉障碍，瘫痪分布呈节段型，如颈髓前角损害引起三角肌的瘫痪和萎缩。
2.前根病变：瘫痪分布亦呈节段型，因后根常同时受侵犯而出现根性疼痛和节段型感觉障碍。
3.神经丛病变：损害常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍。
4.周围神经病变：瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经支配关系相一致。
【鉴别诊断】
（一）急性脊髓灰质炎（acute poliogmyelitis）起病多有发热、咽痛、纳呆、恶心、呕吐、便秘、腹泻等症状。一般在发病第3～5天，热退后出现肢体瘫痪。瘫痪多见于一则下肢，亦有双侧下肢或四肢受累，呈不对称性弛缓性瘫痪，肌张力松弛，腱反射减弱或消失。感觉存在。脑脊液中细胞数增多，蛋白含量轻度增高。
（二）急性感染多发性神经炎（acute infectious polyneuritis）又称急性多发性神经根炎或格林一巴利（Guillain-Barre）综合征。病前1～3周内常非特异感染史。呈急性起病，先有下肢肌力减退，很快向上发展，于1～2日内出现四肢瘫。瘫痪呈弛缓性，腱反射减弱或消失。肌肉有按压痛。远端肌肉萎缩，无明显感觉障碍。常伴有颅神经损害，以一侧或双侧面神经损害多见。严重者可有声音嘶哑，吞咽困难等延髓麻痹的症状，并可有呼吸肌麻痹。脑脊液呈蛋白增高而细胞数正常或接近正常的蛋白—细胞分离现象。
（三）臂丛神经炎（brachial plexus nearyitis）急性起病，上肢疼痛为本病的特点，首先在颈根及锁骨上部，以后迅速扩展到肩后部、臂及手，疼痛开始为间歇性，以后转为持续性。多在1～2周内消失。受累的上肢肌力减弱，腱反射减低或消失，手和手指的浅感觉减退，肌肉萎缩不明显。查体时可见神经干有压痛，其特征是：上臂丛受损主要表现为上臂瘫痪，手及手指肌功能正常；下臂丛受损主要表现为上肢远端瘫痪，手部各小肌萎缩呈“鹰爪手”，前臂与手的尺侧感觉和植物神经功能障碍。肌电图有失神经电位，运动单位减少，多相电位增多，时程延长。
（四）多发性神经炎（polyneuritis） 主要表现为四肢远端对称怀末稍型感觉障碍，下运动神经元瘫痪和植物神经障碍。其瘫痪的特点表现为肢体远端对称性下运动神经元性瘫痪，依神经受累的轻重，可为轻瘫至全瘫。肌张力减低，腱反射减低或消失，踝反射的减低常较膝反射为早。肌肉可出现萎缩，其特点是远端重于近端。肌萎缩下肢以胫前肌，腓骨肌，上肢以骨间肌，蚓状肌，大、小鱼际肌为明显，可出现手、足下垂，行走进可呈跨阈步态。
（五）桡神经麻痹　桡神经麻痹的主要表现是腕、手指及拇指不能伸直外展，即腕下垂，拇指和第一、二掌骨间隙背面感觉减退或消失。按损伤部位不同，出现不同影响，腋部损伤时除腕下垂外，因肱三头肌瘫痪而肘关节不能伸，因肱桡肌瘫痪而前臂呈旋前位不能屈曲肘关节，如在肱骨中1/3损伤时，则肱三头肌功能良好。当损伤在肱骨下端或臂1/3时，肱桡肌、旋后肌、伸桡肌功能保存，前臂中1/3以下损伤时，仅有伸指功能丧失，而无腕下垂。如损伤在腕关节，则可发生运动障碍的症状。
（六）尺神经麻痹（palsy of ulnar nerve）　尺神经麻痹时，手指桡侧偏斜，向尺侧外展减弱及小指的运动障碍，小鱼际肌及骨间肌萎缩。手掌及手背的尺侧及整个小指和环指的尺侧半部感觉障碍。
（七）腕管综合症（caypal tunnel syndrome）　可因骨折、外伤或腕部横韧带增厚压迫正中神经引起。主要表现为手指屈出功能减弱，拇指、食指不能弯曲，拇指不能作对掌动作，大鱼际肌明显萎缩。第1～3指与第4指的一半、手掌桡侧感觉障碍。有局部皮肤干燥、变冷、指甲变脆等植物神经功能障碍症状。
（八）腓总神经麻痹（paralysis of common peroneal nerve）受伤后产生腓骨肌及胫骨前肌群的瘫痪。表现为足下垂，足和足践不能背屈，用足跟行走困难。步行时，举高足，当足落地时足尖下垂后整个足底着地，类似鸡的步态，称为跨阈步态。小腿前外侧和足背感觉障碍。

横纹肌由许多纵向并列的肌纤维即肌细胞聚集而成。神经系统通过前角细胞轴突的神经终末到每个肌纤维膜上的特殊结构—运动终板，并形成突触。突触由运动神经末稍和运动终板组成。运动神经末梢内有线粒体及许多突触小泡，小泡内含有乙酰胆碱（Ach）。运动神经末梢的末端为一膜性结构，称为突触前膜，当运动神经兴奋时，突触小泡内的乙酰胆碱经此膜破入突触间腔。突触间腔的后部为运动终板的后膜，乙酰胆碱能引起该膜内内子平衡的改变（去极化），产生终板电位而肌肉收缩。随即乙酰胆碱酯酶分解而该膜内外有离子又复平衡（复极化），肌肉转为松弛。在神经—肌肉联接点或肌肉本身发生障碍时即导致肌病。
【病因和机理】
按其发病机理可涉及上述正常肌肉收缩的不同环节：突触前膜病变所引起的Ach合成或释放减少，可见于肉毒中毒、高镁血症和癌性类肌无力综合征。突触间隙中胆碱酯酶的活性受到过强抑制，而致Ach的作用过度延长，可使神经—肌肉兴奋传递的去极化延长，阻断复极化和再兴奋的接受，如有机磷中毒。突触后膜的病变，包括由各种机制所致的Ach受体数目减少（如重症肌无力）和Ach受体对Ach的不敏感，如见于应用美洲箭毒素多粘糖素、粘菌素、新霉素、链霉素和卡那霉素等。肌细胞膜的通透异常，使终板电位暂时不能发生，如周期性瘫痪。肌细胞内即供应系统病变，如某些糖原累积病，甲状腺机能亢进性肌病，溶酶体肌症等，可使肌质网内钙离子转运不良而致肌肉松弛时间延长。肌肉本身病变如肌营养不良症、肌纤维炎症、肌原纤维结构破坏、断裂、变性，可使肌肉收缩能力降低。
【临床表现】
神经肌肉接头处的乙酰胆碱形成减少或分泌障碍，或其受体减少，胆碱酰酶受抑制或运动终板的损害，以及肌细胞内外离子分布的异常，都可引起瘫痪。但一般都是暂时性的，其瘫痪程度可时有变化，象下运动神经元瘫痪一样可有肌张力及腱反射减低或消失，但一般无肌萎缩及肌束颤动，也没有病理反射及感觉障碍。肌肉疾病所致的瘫痪，常不按神经分布范围。有肌肉萎缩、肌萎缩重于瘫痪，以近端损害较严重，可有肌张力和腱反射的减低。此外，各种肌炎还有疼痛及压痛，但无感觉减退或消失，也无病理反射。
【鉴别诊断】
（一）周期性瘫痪（periodic paralysis）是一组以反复发作的骨骼肌松弛性瘫痪为特征的疾病。起病较急，常于清晨或半夜发生，双侧或四肢软瘫，两侧对称，近端重于远端。瘫痪肢体肌张力减低，肌腱反射降低或消失，肌肉饱满而坚实，电刺激不起反应，感觉正常，如膈肌、肋间肌受累，可引起呼吸困难、紫结。如心肌受累，出现心律紊乱，心电图可有低钾改变。发作时大都伴有血清钾含量变化。按血钾改变情况区分为低钾性、高钾性和正常血钾性周期瘫痪，以低血钾性为最多见。
（二）重症肌无力（myadthenia gravis）是一种神经—肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。临床特征为全身或局部骨骼肌极易疲劳，短期收缩后肌力减退，休息后即可恢复。眼外肌无力最为常邮，以眼睑下垂为最多见，伴斜视、复视、闭目无力等。如吞咽肌与咀嚼肌受累，则出现沮嚼吞咽困难。肢体肌肉较少受累，上肢常先于下肢，近端重于远端。症状在傍晚或劳累后加重，早晨和休息后减轻。病程具有缓解与复发倾向。呼吸肌与膈肌受累可引起呼吸困难、紫绀、心率加速，严重时可昏迷以至死亡，称为重症肌无力危象。疲劳试验和新斯的明药物试验有助于诊断。

四肢中的一肢出现瘫痪叫作单瘫。单瘫可由周围神经病变及中枢神经病变引起。病变可位于脊髓前角、前根、神经丛和周围神经。
【病因】
急性发病者见于外伤，逐渐起飞现者见于神经丛及神经根的压迫，如肿瘤及颈肋的压迫。
【临床表现】
临床上单瘫病灶如位于皮质或皮质下区，单瘫可为中枢性，如病灶位于脊髓前角、前根、周围神经，则单瘫为周围性。
【鉴别诊断】
（一）周围神经病变所致的单瘫　周围神经病变所致的单瘫呈下运动神经元瘫痪的特征，即呈弛缓性瘫痪。肌肉萎缩明显，腱反射减低或消失，有感觉障碍、疼痛、血管运动障碍及营养障碍等症状和体征。
1.前根或前角细胞病变瘫痪呈节段性。单纯前角的病变无感觉障碍，急性者为急性灰质炎，慢性者为进行性脊肌萎缩症，肌萎缩较瘫痪更明显，并有肌束颤动。脊髓空洞症及前角时可发生类似的慢性瘫痪，但有节段性痛、温觉丧失而触觉存在的感觉分离。前根损害常因后根同时受损而伴有根性疼痛和节段性感觉障碍。神经根病变的常见原因是脊膜及脊椎的肿瘤、炎症、结核、外伤及椎间盘突出等。
2.神经丛病变为整个上肢或下肢瘫痪且伴有感觉障碍。臂丛损害时整个上肢肌肉呈弛缓性瘫痪，臂部以下的各种感觉消失，可由臂丛神经炎、外伤、肿瘤压迫等引起。单侧上肢近端肩部肌肉瘫痪和萎缩而上部外侧有感觉障碍者属臂丛上干型损害，可由产伤、穿刺或跌伤等引起。臂丛下干损害是南昌手的小肌肉瘫痪萎缩而腕及小指不能屈曲的尺侧感觉缺失，并可有霍纳综合征，可由肺尖肿瘤、锁骨骨折、颈肋、肱骨头骨折或脱位、手臂突然向上牵拉、肩关节过度伸展等引起。腰丛损害时或表现为整个下肢瘫痪和感觉缺失，可由脊柱结核或脱位、穿通伤、腰大肌脓肿、盆腔肿瘤的压迫等引起。
3.周围神经病损时为该神经支配的肌肉或肌群的瘫痪及其分布范围的感觉减退或消失，相应腱反射消失，长期的严重损害往往有萎缩。多由局部外伤、骨折、脱、压、缺血等引起。
（二）脊髓病变所致的单瘫　脊髓病变一般产生截瘫，但脊髓半侧损害如位于胸髓部进可产生同侧下肢的上运动神经元性单瘫及深感觉障碍，对侧下肢痛温觉障碍，称为脊髓半切综合征。可由脊髓肿瘤、外伤、炎症、多发症硬化等引起。
（三）大脑病变所致的单瘫　皮质运动区病损可出现上运动神经元性单瘫，如病变位于中央前回下部则出现上肢痉挛性瘫痪，以上肢远端为重，肌萎缩少见。如病变位于中央前回上部则出现下肢痉挛性单瘫。这种单瘫如病变同时累及中央后回可伴有感觉障碍。多数情况下，上肢瘫痪伴有运动性失语和中枢性面瘫。病因以肿瘤、血管性、炎症及外伤多见。

同一侧上肢及下肢肌肉瘫痪称为偏瘫。有时伴有同侧下面部肌肉及舌肌的瘫痪。
【病因】
自大脑皮质运动区开始经内囊、脑干至脊髓前角细胞之间的神经径路的任何部位病变，均可产生偏瘫，起病隐袭，呈缓慢进行性发展的偏瘫，病因多为颅内占位性病变，如脑肿瘤、脑脓肿、颅内血肿、脑寄生虫等，如表现为脊髓特点的进行偏瘫其病因多为脊髓肿瘤、脊柱结核、脊柱增生性病变、肥厚性硬脊膜炎等。突然起病，急速发展的偏瘫多由脑血管病引起。
【临床表现】
主要为一侧上下肢的运动障碍。在临床上有四种表现形式:①意识障碍性偏瘫:表现为突然发生意识障碍，并伴有偏瘫，常有头及眼各一侧偏斜。②弛缓性偏瘫:表现为一侧上下肢随意运动障碍伴有明显的肌张力低下，随意肌麻痹明显面不随意肌则可不出现麻痹，如胃肠运动、膀胱肌等均不发生障碍。③痉挛性偏瘫:一般的是由弛缓性偏瘫移行而来，其特点是明显的肌张力增高。上肢的伸肌群及下肢的屈肌群瘫痪明显，肌张力显著增高，故上肢表现为屈曲，下肢伸直，手指呈屈曲状态，被动伸直手有僵硬抵抗感。④轻偏瘫:在偏瘫极轻微的情况下，如进行性偏瘫的早期，或一过性发作性偏瘫的发作间隙期，瘫痪轻微，如不仔细检查易于遗漏。
【鉴别诊断】
（一）皮质与皮质下性偏瘫　皮质性偏瘫时，上肢瘫痪明显，远端为著。如果出现皮质刺激现象有癫痫发作。顶叶病变时，有皮质性感觉障碍，其特征是浅层感觉即触觉、温痛觉等正常,而实体觉、位置觉、两点辨别觉障碍明显。感觉障碍以远端为明显。右侧皮质性偏瘫时常伴有失语、失用、失认等症状（右利），双侧皮质下偏瘫伴有意识障碍，精神症状。大脑皮质性偏瘫一般无肌萎缩，晚期可有废用性肌萎缩；但顶叶肿瘤所致的偏瘫可有明显的肌萎缩。皮质或皮质下偏瘫腱反射亢进，但其他锥体束征均不明显。皮质与皮质下偏瘫以大脑中动脉病变引起的最常见，其次为外伤、肿瘤、闭塞性血管病、梅毒性血管病或心脏病引起的脑栓塞等。
（二）内囊性偏瘫　锥体束在内囊部受损伤后出现内囊性偏瘫，内囊性偏瘫表现为病灶对侧出现包括下部面肌、舌肌在内的上下肢瘫痪。偏瘫时受双侧皮质支配的肌肉不被累及，即咀嚼肌、咽喉肌以及眼、躯干和上部面肌。但有时上部面肌可以轻度受累，额肌有时可见力弱，表现眉毛较对侧轻度低下，亦可有眼轮匝肌力弱，但这些障碍为时短暂，很快恢复正常。内囊后肢的前2/3损害时，肌张力增高出现较早而且明显，伸展肌给病理反射均易出现，内囊前肢损害时出现肌僵直，病理反射以屈肌组为主。内囊性偏瘫最常见的病因是大脑中动脉分支的豆纹动脉供应区出血或闭塞。
（三）脑干性偏瘫（亦称交叉性偏瘫）　脑干病变引起的偏瘫多表现为交叉性偏瘫，即一侧颅神经麻痹和对侧上下肢瘫痪。其病因以血管性、炎症和肿瘤为多见。
1.中脑性偏瘫：
（1) Weber氏症候群：是中脑性交叉性偏瘫的典型代表，其特点是病变侧动眼神经麻痹，病灶对侧偏瘫。由于动眼神经麻痹，故临床上出现脸下垂，瞳孔散大，眼球处于外下斜视位。有时见到眼球向侧方共同运动麻痹，即出现Foville氏症候群，并可伴有与偏瘫现侧的感觉迟钝，以及小脑性共济失调。其机理是在Weber氏症候群的基础上病变范围更广泛，影响了眼球的脑干侧视中枢及其径路。以及感觉纤维和小脑红核束所致。
（2)Benedikt氏症状群：表现为病灶对侧不全偏瘫，同时偏瘫侧有舞蹈和手足徐动症。
2.脑桥性偏瘫：
（1）Millard-Gubler氏症候群：病灶同侧周围性面神经麻痹和同侧外展神经麻痹，病灶对侧偏瘫，呈交叉性瘫痪。因面神经的核上纤维在脑桥高位交叉，终止于脑桥下部的面神经核，再由顼神经核发出面神经纤维，走向背内侧，绕过外展神经核，再走向腹内侧，于脑桥及延髓交界处出脑。当面神经核上纤维交叉后的脑桥部病变时，即再现病灶同侧周围性面瘫，与外展神经麻痹，对侧上下肢锥体束损害的交叉性瘫痪。
（2）Foville氏症候群:表现为面神经麻痹，外展神经麻痹同时两眼向病灶对侧注视，实际上是Millard—Gubler氏症候群加上两眼侧视运动障碍，故应称Millard—Gubler—Foville氏症候群。如病变侵及同侧三叉神经根丛或三叉神经脊束核可有病变同侧面部感觉迟钝。
3.延髓性偏瘫：
（1）延髓上部症候群：病例对侧上下肢瘫痪，病灶同侧舌肌瘫痪和舌肌萎缩。
（2）延髓旁正中症候群；病灶对侧有深感觉和精细感觉障碍。
（3）延髓背外侧症候群（wallenberg氏症候群）:有时伴有轻偏瘫。此外尚有同侧肢体共济失调、眼球震颤、同侧软腭下垂、声带麻痹、面部核性感觉障碍、Horner氏症等。
（4）Babinski—Nageotte氏症候群:病变对侧偏瘫与偏侧分离性感觉障碍，血管运动障碍。病变同侧颜面感觉障碍，小脑共济失调症，Horner氏征，眼震，软腭，咽及喉肌麻痹（Avellis症候群）。
（5）延髓交叉部病变：在交叉前病变可有对侧上下肢瘫痪。
（四）脊髓性偏瘫
1.锥体交叉以下:脊髓半侧病变时，于病变同侧出现上下肢瘫痪，而无颅神经麻痹，病灶侧深部感觉障碍，对侧有温度觉、痛觉障碍，（Brown-S'equard症候群）。
2.颈膨大（颈5～胸2）受损:可出现偏瘫。表现为上肢下运动元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。各种感觉丧失、尿失禁和有向上肢放散的神经痛。常有Horner氏征。

两下肢的瘫痪称为截痪。绝大部是由颈膨大以下的脊髓损害引起。
【病因】
外伤、刃物刺伤呈棒伤等引起脊髓切断，脊髓出血或脊柱骨折使脊髓挫伤以及一般病毒感染引起的急性横贯性脊髓炎、周围神经病变、脊髓血管病变、脊髓压迫性病变、变性疾病等均可出现截瘫。
【临床表现】
按瘫痪时肌张力状态分弛缓性截瘫与痉挛性截瘫；按截瘫病变部位分脑性截痪、脊髓性截瘫、周围神经性截瘫；按神经元损害的部位分上运动神经元截瘫与下运动神经元性截瘫。
【鉴别诊断】
（一）弛缓性截瘫　以双下肢肌张力减低，腱反射减低或消失为特征。
1.下运动神经元性弛缓性截瘫:下运动神经元病变引起的截瘫以弛缓性为特征，瘫痪程度不等，可以是不完全性或完全性。完全性弛缓性截瘫者两侧瘫痪程度相等。肌萎缩伴有血管运动障碍，如浮吸、皮肤青紫等，以及皮肤营养障碍，当前根刺激性病变时，可有肌纤维颤动。腱反射减低甚至消失，跟腱反射尤为明显，无锥体束征，绝无Banski征，同时有括约肌障碍。如马尾神经损害时有大小便失禁，或由于膀胱肌的麻痹，呈神经性膀胱，表现为持久性尿失禁。
2.上运动神经元性弛缓性截瘫:表现为两下肢完全性瘫痪、肌张力减低、局部姿势反射消失、下肢腱反射消失、浅层反射（提睾反射、腹壁反射）消失。可有Babinski征。除弛缓性截瘫外，病变以下浅深感觉减退或消失，同时有大小便失禁。有肌萎缩，此种肌萎缩与下运动神经元损害不同，没有选择性，而是下肢广泛性的肌萎缩。
（二）痉挛性截瘫　属上运动神经元病变，为双侧锥体束病损所引起。步行时足尖着地，膝关节屈曲，呈痉挛步态。腱反射亢进伴多动性，即牵引腱反射时出现一系列反射运动，如髌阵挛与踝阵挛等。两侧病理反射阳性，同时伴有脊髓自动反射，即在足背部给予刺激时，下肢出现屈曲反射。痉挛性截瘫患者多伴有括约肌障碍，表现为紧迫性排尿，有时表现为迟延性排尿甚至尿潴留。其感觉障碍有蚁行感、麻木感、有时可有刺痛、电击样疼痛等，一般无触觉障碍。痉挛性截瘫一般分为三型：
1.隐袭型:起病隐袭，进展缓慢，有脊髓性间歇性跛行。瘫痪轻，步态异常，腱反射亢进，肌张力轻度增高，Babinski征阳性及伴有其它锥体束征。
2.伸直性（痉挛性）截瘫型:两下肢呈伸直位，肌张力增高，腱反射亢进，Babinski征阳性。
3.屈曲性（痉挛性）截瘫型:两下肢明显屈曲，下肢几乎完全丧失随意活动的能力，不能站立及步行，腱反射可丧失，此型多由伸直性截瘫移行而来。

双侧上下肢的瘫痪称四肢瘫。
【病因】
大脑、脑干和颈髓的双侧锥体束、脊髓的灰质神经根、周围神经病变（如脑血管病、肿瘤、炎症等），神经肌肉传导障碍及肌肉疾病都可引起四肢瘫痪。引起四肢瘫的病变可同时发生。
【临床表现】
大脑、脑干及颈髓损害呈上运动神经元瘫痪，其余病变呈下运动神经元瘫痪。
【鉴别诊断】
（一）大脑病变所致的四肢瘫　脑血管病所致四肢瘫为老年人多见，呈隐袭性进行四肢不全性痉挛性瘫痪，同时伴有构音障碍、咽下困难等假性球麻痹症状。多发性硬化反复发作可致双侧偏瘫，常伴有假性延髓麻痹，两侧大脑半球病损,如脑水肿等可有四肢瘫及去脑强直。
（二）脑干病变所致的四肢瘫　脑干病变发展至两侧时可引起四肢瘫，其瘫痪呈四肢不全性痉挛性瘫痪，伴有颅神经损害。
（三）颈髓病变所致的四肢瘫　颈髓病变时常见四肢瘫。枕骨大孔附近的肿瘤可出现四肢瘫，其特点是瘫痪顺序是先从一侧上肢开始，以后波及同侧下肢，再次为另一侧上肢及下肢。颈髓上部和中部的肿瘤，瘫痪呈隐袭进行性、痉挛性四肢瘫。颈膨大肿瘤上肢呈弛缓性，下肢呈痉挛性四肢瘫痪，上肢因相应的脊髓前角和前根的损害而出现弛缓性瘫痪，下肢因锥体束损害而出现痉挛性瘫痪。肌萎缩侧束硬化的四肢瘫是开始出现上肢肌萎缩，经后出现下肢瘫痪。颈髓出血、外伤引起的四肢瘫，其特点是起病突然，开始呈四肢弛缓性瘫痪，以后逐渐向痉挛瘫痪移行，并伴有各种类型的感觉障碍。
（四）周围神经病变所致的四肢瘫
1.急性感染性多发性神经根炎:四肢瘫为本病最常见的症状，多出现双下肢瘫，以后很快出现双上肢瘫，或突然出现四肢瘫，而以下肢症状明显。肌张力减低、腱反射减低或消失。有主观感觉障碍和脑脊液蛋白、细胞分离现象。
2.急性脊髓灰质炎:本病可引起下运动神经元性四肢瘫，但无感觉障碍，可有脑脊液中细胞增多。
3.Landry氏麻痹:由双下肢瘫开始，很快向上发展，出现呼吸障碍，以后出现上肢瘫痪，常在末出现颅神经麻痹之前即死亡。
（五）肌肉病变所致的四肢瘫
1.进行性肌营养不良:四肢肌肉瘫痪和萎缩以近端明显，肌萎缩较瘫痪明显，有假性肥大，起病于儿童，可有家族遗传史。
2.多发性肌炎（或皮肌炎）:亚急性起病，有肌萎缩同时肌盆带肌萎缩明显。
3.周期性麻痹:多由于血钾异常伴有四肢瘫痪。如低血钾性四肢肩胛带与骨盆带肌肉瘫痪，由近端波及远端，肌肉有反射减低，腱反射正常或减低，无感觉障碍。而高钾性周期性麻痹伴有的四肢瘫痪，往往先从四肢远端开始，肌固有反射亢进，多数腱反射消失，有主观及客观感觉障碍。

(一)重症肌无力 　表现为肌肉特别容易疲劳，肌肉开始收缩时尚有力，连续收缩时则肌力逐渐减退，甚至瘫痪。但休息后肌力又可恢复。晨轻暮重，受损肌的变换及瘫痪程度的变换是其特点。疲劳试验和新斯的明试验阳性有助诊断。
（二）癫痫后的瘫痪　较严重的部分性运动性发作后，常在发作部位遗留下暂时性的瘫痪（称Todd paralysis），如瘫痪处原已有瘫痪也可有暂时加重。常持续数小时或数天而恢复，至癫痫发作后再现。
（三）短暂脑缺血发作　可表现发作性偏瘫或单瘫，每次持续时间不超过24小时。有脑动脉硬化，血脂增高或血增高的特点。

【病因】
以青年女性多见。此病的发生往往存在有癔症特殊性格基础，由于精神刺激、不良的环境暗示和自我暗示的作用而发病。
【临床表现】
癔症性瘫痪可表现为截瘫、偏瘫和单瘫。体格检查时腱反射正常或增强，无病理反射等神经系统阳性体征。无肌肉萎缩。在无人注意时或患者注意力转移时，可出现瘫痪肢体的活动。瘫痪肢体可伴有感觉障碍，但不符合神经解剖分布规律。症状可因暗示而加重或减轻。
【鉴别诊断】
（一）癔症性单瘫　单瘫不恒定，受情绪所影响，一般瘫痪的肢体伴有明显的感觉障碍症状与体征不符合。
（二）癔症性偏瘫　多见于成年人，致病有精神因素，偏瘫以下肢明显，腱反射正常而两侧对称，绝不出现病理反射。可伴有偏身感觉障碍，体征变化多端，经精神治疗后偏瘫的肢体可完全恢复正常，可以复发。
（三）癔症性截瘫　弛缓性与痉挛性截瘫均可见到，变化多端，瞬间呈弛缓性，瞬间又呈痉挛性。癔症性截瘫的特点是:①没有括约肌障碍，不出现褥疮及皮肤营养障碍与肌萎缩；②腱反射与浅层反射正常，绝无Babinski征；③有精神因素，发病快，易于暗示性。

不自主运动或称异常运动，为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、肌纤维颤搐、痉挛、抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等。

大脑皮质运动区及其下行纤维、基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及肌肉各部的病变均可引起不自主运动。如舞蹈样动作、手足徐动、扭动痉挛由新纹状体病损引起；节律性与局限性肌阵挛与下橄榄核、齿状核及红橄榄束的损害有关:舞动运动为对侧脑底核的病变所致；震颤可由纹状体、小脑及小脑有关的结构或额叶病变引起；肌束颤动见于运动神经元病变等。不自主运动可因生理或精神因素引起，但大多为器质性病变所致，主要见于感染、中毒、变性、遗传和家族性发育异常等疾患，也可见于脑血管病、外伤、肿瘤等。

1.抽搐:肌肉快速、重复性的，阵挛性的或强直性的无意收缩，常为一组或多给肌肉同时产生，有时在面部或肢体对称部位出现振幅大且不局限，多由一处向他外蔓延，频度不等，无节律性，受体内外因素影响，伴有躯体不适及其它异常感觉，客观检查无异常所见。
2.痉挛:为肌肉或肌群的断续的或持续的不随意收缩，系因脑或脊髓的运动神经元或神经肌肉的异常兴奋所致。某些痉挛可伴肌痛、肌强直和或不自主运动及头、颈、肢体、躯干扭转畸形等。呈继续的节律性肌收缩，间有肌松弛者称阵挛性肌痉挛；较持久的肌收缩则称强直性肌痉挛。大部分痉挛属于此种。
3.震颤:是由于主动肌与拮抗肌交替收缩引起的关节不自主的、快速节律性运动，这种运动可有一定方向，但震幅大小不一，以手部最常见，其次为眼睑、头和舌部。
4.肌阵挛:为肌肉或肌群突发的，短促的闪电样不自主收缩。可见于正常人，病理性肌阵挛分为节律性和非节律性两种，以前者多见。
5.舞蹈样运动:是一种无目的，没有预兆的无规律、不对称、幅度不等的快速的不自主运动。头面部舞蹈运动表现为皱额、瞬目、咧嘴、舌不自主伸缩、摇头晃脑等转瞬即逝的怪异活动。常影响说话，在肢体表现为无一定方向的大幅度运动，患者常难以维持一定的姿势。
6.手足徐动症:又称指划运动。以肌强直和手足缓缓的强直性伸屈性运动为特点，可发生于上肢、下肢、面部和头颅。通常以上肥远端和面部最明显。患者的手指常出现不规则的“蠕动样”徐动性运动，掌指关节过度伸展，诸指扭转，可呈“佛手”样的特殊姿势。参与徐动性动作的肌肉张力增高。下肢受累时，行走发生困难，诸趾扭转，拇趾自发性背屈。患者呈现各种奇形怪状的不自主动作。舌头时而伸出，时而缩回。头部向左右两侧扭来扭去，有时咽肌受累而发生吞咽和构音困难。这些不自主动作于安静时减轻，睡眠时完全停止，精神紧张或随意动作时加重，但感觉正常，智力可有减退。
7.扭转痉挛:又名变形肌张力障碍、扭转性肌张力障碍，是躯干的徐动症。临床上以肌张力障碍和四肢近端或躯干顺躯体纵轴畸形扭曲为特征，肌张力在扭转时增高，扭转停止时正常。
其它不自主运动还有偏侧投掷运动、肌纤维震颤，肌束颤动和肌纤维颤动等。

（一）面肌抽搐（facial tic,Beu's spasm） 由于疼痛刺激引起面部肌肉反射性痉挛性收缩者称“痛性抽搐”，见于三叉神经痛。当疼痛发作时常伴有患侧面肌反复发作性抽搐，口角牵向患侧，结膜充血，流泪等症状。此外尚有一般的面肌抽搐，多为一侧性，表现为眼睑抽搐、伴有皱眉肌、鼻部诸肌、颊肌收缩，眼睑呈快速频繁的抽动，如病程过长，反复发生可引起眼睑强直性收缩，提上睑肌收缩，睑裂缩小。面肌抽搐和面肌痉挛临床表现相同。
（二）手足抽搦症（tetang）　由低血钙或中毒引起。多见于婴儿、儿童与哺乳期妇女。表现为间隙发生的双侧强直性痉挛，以上肢显著。典型的“助产手”包括手指伸直并齐，掌指关节屈曲，大拇指对掌内收，腕部屈曲，常伴有肘部伸直和外旋。牵涉下肢时，有足趾和踝部的跖曲和膝部伸直。严重时可有口、眼轮匝肌痉挛。发作时意识清晰。Chvostck征和束臂试验阳性。低血钙可能同时产生手足抽搦和痫性抽搐。
（三）破伤风（tetanus） 破伤风患者受到外界刺激时，常发生全身强直性或阵挛性的抽搐，历时数秒钟。意识清醒，在抽搐间歇肌肉并不松弛，扪诊仍可发现坚硬的强直状态，以咀嚼肌最为显著。外伤病史、痉笑病容，角弓反张等均可提示破伤风的诊断。
（四）新生儿抽搐（neonatal convulsion） 新生儿抽搐均属痫性抽搐。轻者呈局限性或偏侧性阵挛性痉挛，脑电图显示一侧尖波灶或正常。重症者可呈全身强直性痉挛或肌阵挛，或是微小的眼球或肢体强直性或阵挛性动作，伴有脑电图上的多发性尖波灶，弥漫性阵发性活动或低平电位。
（五）癫痫大发作（grand mal epilpsy） 临床表现为突然意识丧失，头转向一侧或后仰，眼球向上或一侧移动，上肢伸直或屈伸，手紧握，下肢伸直或表时屈曲。由于呼吸肌强直收缩，可出现呼吸暂停，面及皮肤紧绀，瞳孔散大，对光反应消失。继而全身肌肉由持续的收缩转为一张一弛的阵挛性收缩，头部、躯干及四肢均呈强烈的收缩。由于腹壁肌及膀胱收缩，可有小便失禁，发作停止后即转入昏睡状态。醒后除先兆外，对发作经过不能回忆。自发作开始到意识恢复经历5～15分钟。发作间隙期脑电图可有各种痫样发放。
（六）癫痫局限性发作（localied epilepsy） 为一系列的局部阵挛性抽搐，大多见于口角、眼睑、手指或足部。抽搐多为短暂的，一般意识障碍。脑电图表现为局限的节律棘波，尖波或棘—慢波。
（七）高热惊厥（hyperpyretic convulsion）为3岁以下儿童因患某种高热性疾病而产生，这是由于幼儿神经调节机能不良的一种表现。一般都在体温突然升高到38℃以上，历时2～6小时内发生，呈癫痫大发作形式，发作后一般情况良好，神经系统检查无异常发现。高热惊厥在一次发热过程中只出现一次，以后还有高热仍可发作。儿童到6～8岁后，则很少再发作。
（八）癔前些天性抽搐（hystenical convulsion）发作前有精神因素，多于他人在场时发病，发作时突然倒下，头部后仰，全身僵直，牙关紧闭，握拳时大拇指在掌外。强直性痉挛后，继有不规则的手足舞动。常杂以捶胸顿足，哭笑叫骂等情感反应。无意识丧失，瞳孔和跖反射等无变改。而色如常或潮红，大多无咬舌、跌伤和大小便失禁，每次发作历时数十分钟到数小时，经他人抚慰或治疗而止。患者能描述发作经过。

（一）书写痉挛（writing spasm） 此病多属于神经功能性疾病。是在书写时由于手肌紧张及运动异常而导致书写功能障碍。患者在持笔时或开始写字时困难。这种痉挛现象主要发生在手指、腕部甚至整个上肢。有的病例引起固有伸肌呈痉挛性强直收缩，继之沿食指及中指渐渐蔓延到固有伸拇指长肌收缩，产生拇指外展。此病最重要的特点是书定时痉挛，不写字时症状消失。
（二）痉挛性斜颈（spasmodic torticollis）　其特点是颈肌、胸锁乳突肌、斜方肌等不随意收缩，产生痉挛性斜颈。肌肉收缩呈强直性，有时呈阵挛性或强直阵挛收缩，故头扭转伴有斜颈及细小摇头。发作时头向侧方倾斜，下颌向对侧扭转并稍向上。痉挛性斜颈在坐位、立位、情绪激动及周围环境影响下容易出现，当卧床安静时减轻，眨眼时消失，随意运动时增强。有时检查进给以拮抗动作则斜颈消失，压迫胸锁乳突肌及副神经时可以诱发。
（三）痛性痉挛（cramp）　在强直性肌肉收缩的同时伴有疼痛。周围神经和肌肉病变均可引起。常在白天剧烈活动后的晚上，一般以下肢腓肠肌多见。
1.神经性肌强直（neuromyotnia）:病因不明，从5岁到60岁之间皆有发病。病情常在数月或数年内逐渐进展并加重。在静止状态、活动状态时肌肉均呈持续性收缩，伴有剧烈疼痛。常首先侵犯手足，以后向面部及咽喉部肌肉、舌肌、肢体、躯干肌肉蔓延，伴有广泛的肌肉颤搐、常发生窒息，并由于吸入性肺炎而死亡。
2.MCArdle氏征候群（MC Ardles symdrome）:由于肌肉缺乏磷酸化酶或磷酸果糖激酶而使肌肉收缩不正常，呈痉挛性收缩，由于强直痉挛收缩，被动牵引而产生疼痛，疼痛随运动度增加而加重，客观检查无异常发现。
3.僵入综合征（stiffman syndrome）:常见于男性，有轴性肌肉针刺样感的疼痛，然后发生对称性的持续的骨骼肌僵硬，抽搐，痛性肌痉挛。眼肌、心肌与平滑肌不受影响，肌僵硬不受睡眠、脊髓麻醉和巴比妥类药物的影响。

（一）静止性震颤（static tremor）在肌肉完全松驰的情况下，即安静状态下出现的震颤叫静止性震颤。这种震颤于睡眠时消失，运动时减轻或消失。震颤节律为4～6次/秒，比较有节律。静止性震颤见于中脑被盖近结合臂交叉部位病变。
1.震 颤 麻痹（paralysis agitans）:或称帕金森氏综合征（parkinson's syndrome）震颤麻痹患者的静止性震颤常幅度较小，有节律（4～6次/秒）。一般情况下震颤发后的顺序是先在一侧，其次是同侧下肢，再次是另一侧上肢而波及到下肢。下颌、口唇、舌和头部均最后受累。上肢震颤常比下肢重。手指的节律性震颤形成所谓：“搓丸样动作”、在本病早期，震颤仅于肢体的静止状态下出现，作随意运动时减轻或消失，情绪激动时加重，睡眠时完全停止。伴有肌强直和运动减少。
静止性震颤是本病的特征之一，但当此病的进展期，其无论静止时或运动时均出现震颤，则震颤往往在上午重，清晨轻，睡眠时消失。并有既往病史和相应的状态，如脑炎后Parkinsson综合征过去有脑炎病史常见有动眼危象，皮脂溢出及流涎增多。
2.老年性震颤（senile termor）:发生于老年人，震颤常见于静止时。其频率、幅度与Parkinson综合征类同。震颤以头、下颌与唇部多见，呈点头状或左右侧向震颤。但无肌张力增强及运动减少。
3.肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration）:又称Wilson病。本病的震颤大致与parkinson综合征相类似，主动肌与拮抗肌交互性节律收缩，当随意运动时或保持某种姿势时震颤极为强烈，在极为严重的情况下肌张力增高与不随意运动合并出现，呈一种复杂的异常运动。在静止状况下两侧肢体呈现规则的节律性震颤，速度较快，振幅大小不等，甚至整个身体都在动。除静止震颤外，随意运动时也出现震颤，而且在运动时震颤的速度、振幅都增加，波及全上肢。如在静止时手即有震颤，速度快，可达140次/分，当作指鼻试验时，引起手的剧烈震颤，甚至无法触及鼻部。伴锥体外系症状和Kayser—Flelscher环。
（二）意向性震颤（intentional tremor）出现于随意运动时，故又称动作性震颤。常在肢体运动时或开始运动时出现。快达到目标时为明显。主要见于小脑及其传出通路的病变，如小脑肿瘤、血管性病变、多发性硬化、弥漫性轴周性脑炎、播散性脑脊髓炎等。与静止性震颤相比，呈无节律、振幅大、受情绪影响而增强。
1.小脑疾患:小脑病变时主要为意向震颤，系齿状核或发自齿状核通路病变所致。静止时不出现震颤，运动时震颤速度不快，但振幅粗大，不规则。如作鼻试验或举杯时，震颤大为明显。伴有运动障碍。
2.多发性硬化（multiple sclerosis）:本病以小脑性意向性震颤为多，常为意向性震颤和姿势性震颤合并出现。患者在静止时不出现震颤，而当坐位或立位时头现躯干前后摇动，振幅开始小，以后逐渐增大，结合反复发作的脑、脊髓和视神经受损的特征可考虑诊断。
（三）姿势性震颤（postural trema）　为身体受累部分主动的保持某种姿时出现的震颤。即在静止状态下不出现，只有当患者身体处于某种姿势的情况下才出现震颤。临床上常见疾病有：
1.特发性震颤（idiopathic trema）:起病早且常有震颤家族史。姿势性震颤为本病的唯一症状。往往见于手部，影响精细动作、书写和用匙筷进食。其次为头部，表现为细小的点头或摇头动作。患者平举上肢时，可见双侧指部和腕部的5～8次/秒震颤，振幅不定，在精神紧张时加剧。本病既无肌强直及运动减少，又无肌张力低下、共济失调、眼震和醉汉步态等症状易与震颤麻痹和小脑疾患相鉴别。
2.扑翼震颤:主要特点产姿势性震颤。在静止与睡眠时消失，精神兴奋时增强。当患者两上肢前伸，和腕部伸直维持一定姿位时，腕关节突然屈曲，而后腕关节可迅速伸直至原来的位置，这样反复的腕关节屈曲及伸直，状如扑翼。这种震颤以不规则、无节律、振幅经常有变化为特征。主要见于全身性代谢疾病，如肝昏迷、尿毒症、慢性肺功能不全、低血钾、心力衰竭时的红细胞增多症、脂肪痢、Whipple病及低血镁症。系中枢神经系统反复抑制和兴奋肌张力所致。
3.中毒和感染性震颤:各种药物和酒精、锂、铅、磷、镁、汞、一氧化碳等中毒以及各种感染（如伤寒、水痘、天花）均可发生姿势性震颤。如酒精中毒时的这种震颤于静止时不明显，当上肢前伸手指分开并保持此姿势时震颤明显，以震动性震颤为其特征。如发生于手指，进而波及舌、面肌和鼻翼肌。在笑和说话时可以见到细小的震颤。汞中毒引起的震颤，呈中等节律震颤，静止时出现，运动时更突出，越近目的地进震颤越强。即静止性震颤与姿势性震颤混合出现，当疲劳与精神兴奋时增强。
（四）混合性震颤 同时具有上述两种或两种以上的震颤称混合性震颤，如小脑病变、肝豆状核变性可合并发生静止性、姿势性及意向性震颤。癔症性震颤表现为多变不规则的震颤，震颤大小不一。静止和运动时都存在。有明显的精神因素，常伴有其他癔症性症状，分散病人注意时震颤缓解，集中注意于病变部位时震颤增强。

（一）节律性肌阵挛
1.软腭、喉部肌及其它部位节律性肌阵挛:在软腭、咽、喉部肌群以及眼肌、膈肌等产生肌收缩，呈同步性每秒2～3次，每分钟可快达100次左右。收缩可呈持续性，睡眠或镇静剂不能控制，针刺或兴奋剂可改善症状，随意运动时可暂时停止。最常见的一型是软腭震颤局限于软腭部，软腭作上下有节律的颤动，伴有回及喉的运动，肌阵挛可扩延至眼肌、面肌及膈肌。如膈肌阵挛时出现呃逆，眼外肌阵挛时出现眼球偏视性节律运动。此种肌阵挛是由于延髓橄榄、中脑红核与同侧小脑齿状核三个部位联结的三角区病损的结果。常见于血管性病变、肿瘤和脑炎等。
2.流行性脑炎时的节律性肌阵挛:在流行性脑炎的急性期或后遗症期，出现的一处肌阵挛。这种肌阵挛呈快速的节律，约每分钟10次左右的收缩，呈持续性，不产生运动效果，但手指例外。呈同步性，甚至引起整个肌肉同时收缩，好发于腹肌、胸肌、面肌或手肌，常伴有中枢性疼痛，Dubini氏电击样舞蹈病属于此类。
3.肌阵挛性癫痫:以肌阵挛为主要表现的癫痫称肌阵挛性癫痫，脑电图上有多棘波或多棘—慢波等痫样波发放。按其临床表现分下列几种：
（1）遗传性肌阵挛（Unverricht氏病）:有家族史，主要表现为突然，闪电样肌肉收缩，一般为双侧，亦可见于单侧，常侵犯颈、肩、臂肌。发作次数随年龄增长而减少，发作前有前驱症状，如心悸、心前区不适感等。肌阵挛常因情绪因素、声光刺激、疲劳、寒冷加重。可伴有癫痫大小发作等。
（2）持续性局限性肌阵挛:一块肌肉或一群肌肉引起阵挛性收缩，产生的部位以肢体远端为多。多数情况下呈节律性抽动，常与Lachson氏癫痫相混淆，所不同者前者呈持续性。
（3）小脑性肌阵挛性癫痫:本病有癫痫、肌阵挛、小脑症状三大主征。不产生运动效果。此型肌阵挛当随意运动时出现反抗运动，即由于拮抗肌的作用产生相反方向的运动。可发生于儿童隐性神经母细胞瘤和成人支气管肺癌的患者。
（4）其它型肌阵挛:除上述三型肌阵挛外，尚有一些病因不明或变性病引起肌阵挛，如Schilder氏病，遗传性共济失调，小脑萎缩，pick氏症等均可有肌阵挛。
（二）非节律性肌阵挛
1.多发性副肌阵挛:1881年Friedrich氏首先报道故又名Frid—erich氏病。肌肉出现阵挛性收缩，不同步，无节律，一般运动效果不明显，收缩频率为每分钟40～50次。在情绪影响下出现剧烈收缩，多呈进行性，安静时消失。主要侵犯肌肉和躯干肌。常先在下肢出现肌阵挛，以后波及身体其它部位，面肌和呼吸不常受累。腱反射、感觉无异常，不出现癫痫和肌萎缩。
2.肌肉纤维性收缩（Morvan氏纤维性舞蹈病）:患者开始先在腰部及下肢有疲劳感和肌肉疼痛。肌纤维性收缩多在大腿后部，以后可波及躯干及上肢,不侵犯头面部，以肢体近侧端明显。肌肉纤维性收缩是在肌肉的一部分呈现小的波动运动，与肌纤维震颤不同点在出现部位和频度不同，本病的好发部位主要是下肢，而躯干和上肢少见。在静止时、睡眠时收缩不消失，机械刺激不能诱发。目前认为本病与间脑病变有关。
3.症状性肌阵挛:在病毒性脑炎、化脓怀脑膜炎、麻痹性疾呆、严重早老性疾呆、破伤风、士的宁中毒及代谢障碍（尿毒症、缺氧性脑病）等可见到短暂的或持续的肌阵挛症状。

（一）小舞蹈病（xhorea minor）主要病理改变为基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在的动脉炎和神经细胞变性。常为急性风湿病的一种表现。80%发病于儿童期，多呈急性起病，起飞现前常有前驱期。此期平均一周左右，有轻度体温增高。以后出现四肢及脊背疼痛；手足活动笨拙不灵。持物不稳定，继之出现舞蹈样运动。开始轻而局限，逐渐波及全身，其舞蹈样运动上肢表现为各关节交替发生伸直、屈曲、扭转等动作。手指不停的屈曲与内收；伸手和举臂过头时出现特殊姿势，腕关节屈曲，掌指关节过伸，各指伸直分开，手臂过度旋前，称旋前肌征（pronator sign）。下肌表现为步态颠簸，常常跌倒。躯干亦可绕脊柱卷曲或扭转。面部表现为扮鬼脸、皱额、眨眼、撅嘴、吐舌、挤眉等等，变幻不已。呼吸可因躯干和腹肌的不自主运动而变为不规则。舞蹈样运动可因情绪激动或作自主运动而加剧，平卧安静时减轻，睡眠时完全消失。
自主运动可因肌张力降低，共济失调或真性肌无力而不能协调，每一动作均突然冲动而出，很不自然，肌力常明显减弱。严重者似瘫痪，称麻痹性舞蹈症（paralytic chorea）。
妊娠舞蹈病的临床表现与小舞蹈病相似，多见于17～23岁的初产妇，且多在妊娠有前中期发病，可于妊娠中或分娩后自行停止，亦可于人工流产后立即停止。
（二）慢性进行性舞蹈病（chronic progressire chorea）　又称Hunt-ington舞蹈病，多于30岁以后起病，是一种常染色体显性遗传病，是大脑皮质及纹状体变性所引起，临床特点为舞蹈样动作及进行性疾呆。本病舞蹈样运动动作慢、幅度大、无节律性，最初症状为动作笨拙，不能作精细动作，最后发展成周围不自主的舞蹈样动作或舞蹈手足徐动症。舞蹈样运动在面部表现为面肌张力低，颜面松弛，外貌无神状，表情缺乏，在精神紧张时或谈话时面部出现舞蹈样运动，口半张，撅嘴，舌伸缩乱动，头不自主前屈、后仰、扭转或作鬼脸，手指有小的震颤，有时有大幅度运动，以至不能写字、着衣、进食。行路不稳，常常构音障碍，声音单调呈鼻音。
（三）老年性舞蹈病（senile chorea）　发生于50岁以上的老年人。病理基础是广泛散在性软化灶，尤其是纹状体部更明显，临床表现与Hurtington氏舞病相类似，但发病晚，无遗传史可作诊断时的参考。
（四）半侧舞蹈病（hemichorea）　表现为限于一侧上下肢的不自主舞蹈运动。它可以是小舞蹈病、慢性进行性舞蹈病的一个部分。亦可以是基底节发生血管性损害的结果。多见于中老年。脑血管病致不完全偏瘫时可以出现，舞蹈样运动可于发后偏瘫后立即发生，亦可于数周后或数月后出现，偏瘫较完全者，常在偏瘫开始恢复后才出现舞蹈动作。这种不自主运动通常以上肢重，下肢和面部轻。
（五）症状性舞蹈病（symptomatic chorea）　脑部疾病如急性或慢性脑炎、颅内占位性病变、脑血管疾病、肝豆状核变性和脑部变性、缺氧、中毒（铅、汞、镁、一氧化碳等）、以及全身代谢疾病（如胰岛细胞瘤引起的低血糖继发脑损害）、使用强安定剂等都可发生舞蹈样运动，称为症状性舞蹈病。

（一）特发性手足徐动症（idiopathic athetosis）病因不明。其特征是两侧性手足徐动，伴有不同程度的肌张力增高和智能障碍。多为先天性，在生后数月内发病，于颜面、头部和四肢出现异常运动。智力发育落后，说话较晚或完全不能讲话。步行困难，步行时下肢肌张力增高或呈痉挛性，与Little氏病相类似。
（二）症状性手足徐动症（symptomatic athe tosis）
1.脑性小儿麻痹:在胎儿期或分娩时以及产生造成的大脑损害（早产、妊娠时外伤、分娩是脑缺氧，新生儿重度黄疸等）所致，除有手足徐动症状外，尚有各种各处样的神经、精神症状，如在手足徐动侧有轻偏瘫，锥体束损害征。双侧手足徐动伴有四肢痉挛性不全瘫。
2.成人脑卒中后手足徐动:成人脑卒中后出现偏侧手足徐动极为罕见，是丘脑症候群的一部分。其它变性疾患（肝豆状核变性、Schilder-foix氏病，进行性苍白球萎缩症等）和炎症性疾病（嗜睡性脑炎、百日咳、麻诊、白喉等）均可出现手足徐动症。

又名变表性肌张力障碍（dystoniamusculorumdeformans）扭转性肌张力障碍（torsiondystonia），是躯干的徐动症。临床上以肌张力障碍和四肢近端或躯干顺纵轴畸形扭曲为特征。肌张力在肢扭转时增高，扭转停止时则正常。
（一）原发性扭转性痉挛（primarytorsionspasm）病因不明，常有家族史。主要病理变化为基底节和脑丘脑等部位的神经细胞变性和胶质增生，以尾状核和壳核改变最明显。多在5～15岁缓慢起病，最初症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍，足呈内翻跖曲，行走时足跟不能着地，缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜，不自主运动累及颈项和肩胛肌时，出现斜颈称为痉挛性斜颈（spasmodictorticollis）。累及面肌及咽喉时，引起面肌痉挛和构音障碍。智能、肌力和感觉均正常，入睡后不自主运动完全停止。
（二）症状性扭转痉挛（symptomatictorsionspasm）见于感染、血管疾病、中毒（重金属、药物、毒气等中毒）及肿瘤等。
扭转痉挛的不自主扭转性运动性质与手足徐动症相同，但前者主要侵犯颈肌、躯干及四肢的近端肌，而面肌或手肌或全然幸免或仅轻度受累。症状性扭转痉挛可因情绪因素加重，易误诊为癔症。癔症性不自主运动易受暗示影响，而且往往有精神因素为背景。

（一）偏侧投掷运动（hemiballismus）为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动，类似舞蹈样动作，肢体近端重，运动幅度大，力量强，系各种原因引起丘脑底核损害所致，亦见于纹状体到丘脑底核传导径路的病变，如肿瘤、风湿或炎症等。
（二）肌纤维震颤（myokymia）俗称肉跳。为许多运动单位或一群肌纤维的自发性短暂性搐搦样收缩。目前认为骨纤维颤搐的产生是因为作用于前角细胞或肌纤维兴奋性的营养性影响不一致所致，或是由于运动神经纤维内自发性冲动发放的结果。通常邻近的肌纤维群交替或间歇发生收缩，表现为肌肉表面的持续波动起伏。此种运动较肌束颤动粗大而持续，但一般并无萎缩。可以是生理性的，见于疲劳、寒冷时，也可见于神经症及体质衰弱的患者或其他代谢性障碍疾病（如大量出血后盐类丢失，尿毒症）等。在运动神经元疾病时可与肌束颤动一起发生。持续性的单侧面肌纤维颤搐可见于脑干疾病。
（三）肌束颤动和肌纤维颤动（fasciculations and fibrillations）肌束颤动是指一个肌群或一些肌群细小的快速收缩。为肉眼能见到的最细微的不自主运动。患者亦常讲诉有肌肉跳动感。肌纤维颤动是在一块肌肉的肌腹上数厘米范围内的细小的快速或蠕动样的颤动。由于过于细小，肉眼无法看到。肌电图上表现为小的、反复的短时间的棘波电位。一般认为肌纤维颤动是脊髓前角细胞或颅神经运动核的刺激现象，而肌束颤动是脊髓前根的刺激现象。
肌束颤动和肌纤维颤动都是下运动神经元损害的重要体征。肌纤维颤动在四肢、颜面、舌肌都可出现，但以舌肌最明显。这是因为除舌肌外其他部位有皮肤复盖不易被发现。伴有肌萎缩的肌束颤动可见于各种惠运动神经元病变，但最常见于变性疾病，如进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症及进行性延髓麻痹等运动神元疾病。无肌萎缩的肌束颤动亦可见于正常休息时，疲劳与紧张以后，较多见于腓肠肌与手臂肌肉，称为自发性良性肌束颤动。
（四）迟发性运动障碍（tardive dyskinesia）迟发性运动障碍是在长期服用抗精神药物后出现的不自主动作。最常引起本病的药物为吩噻嗪类（如氯丙嗉）、和丙其苯基酮类（如氟哌啶醇）。在连续服药一年后，至少5～10%产生运动障碍。有些病例在服药3个月后即能罹病。一般认为长期阻断多巴胺能受体后，后者反应超敏所致。突然停药可以诱发。由于抗精神病药物使多巴能神经元长期持续的阻滞，作为适应反应，多巴胺能受体敏感性增高，如果突然停用这些药物，受体膜的阻滞作用被解除，递质过多，则会产生或加重迟发性运动障碍。主要表现为：皱额、挤眉弄眼、呶嘴、歪舌、缩着嘴角、舌头时而伸出，时而缩回、时而左右扭转、咬牙、反复张口等，亦有扭转颈、肩、躯干、前后屈伸运动、下肢的奇异动作，有时出现耸肩缩背样动作，急促深呼吸、手指指划运动，有的伴发四肢躯干的舞蹈样或手足徐动样运动，严重时出现颤搐、肌阵挛或肌张力增高所致的扭转性痉挛性运动障碍，痉挛性斜颈等症状。症状在睡眠中消失，兴奋时加重，说话时减轻。异常运动可因步行、运动、叩击等诱发而加重。
（五）急性肌张力异常（acute dystonias）这是抗精神病药物所致的急性肌张力障碍，发病机理与突触间隙内多巴胺有关。常在服用抗精神药物1～3天内发生，表现为发作性运动增多和肌张力异常，多见于颈、舌、咀嚼肌部位（颈面综合征），即张口困难、口角歪斜、吐舌、舌有胀满感和坠落感，牙关紧闭、斜颈或后仰、眼球旋转或双眼向上凝视（动眼危象）。严重时有角弓反张，下肢过度伸展，扭转痉挛、肌阵挛等不随意运动。出现急性肌张力异常，可即刻肌注东莨菪碱或安定使之缓解。
（六）静坐不能（akathisia）　是抗精神病药物常见的副反应，可能是脑的非纹状体部分的DA受体受体阻滞的结果。多发生在接受抗精神病药物治疗的初期，患者表现为无目的的搓手、顿足、反复徘徊、坐立不安，焦虑苦闷，伴睡眠障碍。因症状多在夜间加重，致使患者常在夜间起床于室内来去走动或踏步。药物所致的静坐不能症状可因停药而迅速消失，若继续服药也会逐渐减轻以至消失。
（七）不宁腿综合征（restless seg syndrome）　又称不宁肢，不宁肢或四肢不安性焦虑，病因不明。一般认为与足部血液循环障碍而致组织代谢产物蓄积有关。部分病例之发病有精神因素或现患有缺铁性贫血、维生素缺乏、糖尿病等代谢障碍性疾患。主要表现为反复发作的小腿深部的感觉异常，或自觉似在骨内、状如虫爬或奇痒灼热，难以名状，伴有恶劣情绪体验或扩延到大腿及足部，多双腿对称性受侵或一侧偏重。上肢一般不受累。夜间休息时症状加重，活动时减轻，故患者常深夜不寐，辗转徘徊或移双腿不已。神经系统无阳性体征，肌电图正常。

在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为共济失调。

机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调与平衡。脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。从后索发出的纤维在延髓交叉，经对介的丘脑而到大脑皮质，后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。前旋系统向心传导平衡信息，引起平衡反应。小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。深感觉、前旋系统、大脑和上脑的病损均可发生共济失调，分别称为感觉性、前旋性、小脑性和大脑性共济失调。

1.感觉性共济失调:共济失调在睁眼时减轻，闭目时加剧，伴有位置觉，震动觉减低或消失。因深感觉障碍下肢重而多见，故站立不稳和步态不稳为主要表现。患者夜间行路困难，洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒（洗脸盆征阳性）。行走时双目注视地面举足过高，步距宽大，踏地过重，状如跨阈，故称跨阈步态。闭目难立征阳性，指鼻试验，跟膝胫试验不正确。
2.小脑性共济失调:小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调，特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。
小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍，有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。
3.前庭性共济失调:因前庭系统损害引起，以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点，如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。
4.遗传性共济失调:为中枢神经系统慢性疾病，病因不明，大多有家族史，常染色体隐性或显性遗传，偶为伴性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主，周围神经、视神经、大脑和小脑等也可受累。临床以共济失调、辨距不良为主要表现。

（一）周围神经病变　临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎，如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、肌肉有压痛等。其共济失调的主要特点是四肢的共济失调，下肢重于上肢，远端重于近端，闭目时加重。本型有深感觉障碍，无Argyll-Robertson氏瞳孔，无括约肌障碍，以上三点可与后束型或脊髓痨鉴别。
（二）后根病变　多发性神经根炎病例可出现共济失调，伴有感觉异常，末稍型感觉障碍、肌痛、肌张力减低、腱反射消失等症状和脑脊液蛋白增高。脊髓痨损害后根及后束，出现典型的感觉性共济失调。并可有闪电样疼痛，躯体束带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失，血和脑脊液华康氏反应阳性。
（三）后束病变　各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性共济失调，如亚急性合并变性，脊髓后方肿瘤，脊髓型遗传性共济失调等。其特点是感觉分离，即触觉、温痛觉无损害，而位置觉、压觉及震动觉减低或消失。亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳性，也可有多发性神经炎表现和恶性贫血，胃液分析常有游离酸减低。脊髓后方肿瘤常先有神经根痛，以后逐渐发生感觉性共济失调症状，往往伴有传导束型浅感觉障碍和锥体束征，腰空有椎管阻塞症状，脑脊液中蛋白质增多。
（四）脑干病变　凡损害延须后束或其核或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。延髓病变其共济失调在同侧，桥脑、中枢病变共济失调在对侧，其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状，且大多伴有小脑性共济失调。
（五）丘脑病变　丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。除可有对侧半身感觉性共济失调外，尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍，其共济失调上肢重于下肢。因丘脑中间腹核与小脑有联系，故丘脑病变时还伴有小脑症状。丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作，尤其是在手部明显，即所谓丘脑性不安手，在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动，这是由于手的位置觉障碍所致（假性手足徐动）。
（六）顶叶病变　顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体，或肢体的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、肿瘤等。顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系，即共济失调明显而深感觉障碍却极轻微。顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。

（一）小脑蚓部病变　小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯干共济失调,站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综合征。急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见，尤其是儿童，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见，临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显，通常可见身体向后摇晃和倾跌，特别是在转身时可见明显步态不稳，上肢共济失调不明显，常伴有眩晕和肌张力减低。慢性进行性小脑蚓部病变，起于幼儿期的有进行性小脑共济失调，其特点是伴有眼球毛细血管扩张；成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等，临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。
（二）小脑半球病变　主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不明显。小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等，临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。表现为早期出现颅内压增高的症状，有病侧肢体协调动作障碍、动作苯掘、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性，并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。头颈常固定在一个特殊位置，头常向前倾俯，并转向病侧，摇头或转头时可发生恶心与呕吐。口齿讷吃，构音困难，眼震明显、行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。闭目难立征阳性。肌张力减低，腱反射迟钝或消失。两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。多发性硬化症为中枢神经系统白质的多处髓鞘脱失与胶质疤痕形成。除有小脑性共济失调、眼震外，常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。
（三）全小脑病变　主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。急性损害以急性小脑炎和小儿中毒多见（如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等）。前者病前有感染史，急性起病脑脊液中白细胞增多，常在2～8周内痊愈。后者有接触史。慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变，常见的为遗传性共济失调，其特点是有家族史，起病隐袭而呈进行性，并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调，坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现。
（四）小脑桥脑角病变　常见病因是肿瘤，以听神经瘤多见，约占80～90%。开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因脑干与颅神经受累，出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。
（五）脑干病变　其共济失调可为感觉性、小脑性或前庭性，以小脑性者常见。脑干与小脑半球的联系较蚓部多，故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著，由于代偿不如小脑半球，因此持续时间久。其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各种症状。
（六）大脑病变　大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有小脑性共济失调。
1.额叶性共济失调:额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调，主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，并可有精神症状和强握反射。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钏摆样、无病理反射的临床表现不同。
2.颞叶性共济失调:系颞叶中平衡中枢受损所致，也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻，早期不易发现，有同向偏盲，失语等症状。
3.顶叶共济失调:顶叶病变除有深感觉障碍、皮质感觉障碍外，因顶叶是小脑和前庭的高级中枢，故顶叶旁中央小叶损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。

（一）周围性前庭病变　内耳前庭至前庭神经的病变称为周围性前庭病变。急性单侧的周围性病变如美尼尔病、前庭神经元炎、各种性质的迷路炎等。表现为急性起病，旋转性的剧烈眩晕，有恶心、呕吐、眼震（慢相向病侧）。可伴有耳鸣、耳聋。有明显的躯干平衡障碍，站立时倾倒及示指偏斜试验均与眼震慢相方向一致，倾到方向随头位改变而变化,推颈试验从健侧向病侧推时易出现倾倒,当闭目循直线行走时和一侧小脑半球病损患者一样向病侧偏斜，睁眼行走由于随意矫正而呈锯齿状步伐。闭目原地踏步伐时则以体轴中心缓慢地向健侧旋转。单侧慢性损害如听神经痛，迁延性内耳炎等，一般无躯干平衡障碍。眩晕少见，如有为非旋转性，每于躯体活动或闭眼时有轻度摇晃感。急性两侧性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒，两侧美尼尔病等，站立及行走不稳等平衡障碍显著，闭目后加剧，但无自体的自发性偏斜，旋转性眩晕，但有剧烈的动摇或浮动感。两侧性慢性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒的表现和急性相同，但程度较轻。无论急性或慢性的周围性前庭损害，诱发性前庭功能性试验均有障碍。
（二）中枢性前庭损害　前庭神经核及其中枢联系的病变称为中枢性前庭损害。见于多种原因所致的脑干病变时，表现为站立时向后或侧后方倾倒，与眼震慢相方向不一致，与头位无关，与自体的自发性偏斜方向不同。因此中枢性前庭损害的特点是各种前庭反应不一致，症状亦较轻，诱发性前庭功能试验无障碍，可与周周围性前庭损害鉴别。

（一）脊髓型　本型以弗利德来（Friedreich）氏共济失调最常见。主要病变为脊髓后索及侧索、脊髓小脑束与锥体束慢性变性多在5～15岁隐袭起病，进展缓慢。最早症状为两下肢共济失调，走路不稳，步态蹒跚，容易跌倒，站立时两脚分得很宽，向两侧摇晃。因后索深感觉传导束受损故闭目难立征阳性。以后两上肢出现共济失调，可有意向性震颤，但上肢症状往往轻于下肢。也可有躯干性共济失调。站立或起时身体摇摆不稳，讲话含糊不清或呈吟诗状。肢体无力。可出现胫前肌和手小肌轻度轻度萎缩，缩深觉明显减退，膝反射减弱或消失，肌张力胝下，锥体束征阳性。多数患者有眼震，常有脊柱后侧突和弓形足，并可有脊柱裂、指（趾）并合等。疾病早期即有心电图异常，但只有1/3病例有心脏病的症状或体征。
（二）小脑型　以Narie型遗传型痉挛性共济失调多见。病理改变主要在小脑，可见对称性小脑萎缩，浦肯野细胞脱落，而颗粒细胞受累较轻。多在成年后隐袭起病，进展缓慢，共济失调是首先症状，表现有上肢意向性震颤，共济失调性步态及构音困难，亦可有躯干共济失调。下肢张力增高，形成共济失调-痉挛步态，可有腱反射亢进和病理反射。少数患者伴有眼球震颤和视神经萎缩。无骨骼畸形。
（三）橄榄桥脑小脑萎缩(olivo-ponto-cerebellar atrophy) 为中年后起病的遗传性共济失调中较常见的一型。病理变化累及下橄榄核、桥脑底和小脑。症状包括肢体共济失调、构音障碍、头部躯干的震颤等。少数患者可有软腭阵挛。后期出现肌张力增高，腱反射增高和Babinski征。常有眼震和视神经萎缩。尚有肢本远端的感觉障碍、眼肌瘫痪、强直、震颤、精神异常和智能减退等。

肌肉营养情况是否正常不仅取决于肌肉组织本身的病理变化，更与神经系统有密切关系。如肌肉实质性病变（肌营养不良、肌炎）中则直接损害肌原纤维，脊髓前角细胞变性可出现肌萎缩，即使病因不在神经、肌肉，也可有Ⅱ型肌纤维的选择性变性，如废用性肌萎缩除肌萎缩之外，有时尚伴有肌肉肥大。

肌萎缩系指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失而言，是神经、肌肉疾患和主要症状之一。肌肉的营养状况是否正常不仅取决于肌肉组织本身的病理变化，更与神经系统有密切关系。根据产生肌萎缩的原发病变，临床上将肌萎缩分为三大类:即神经原性肌萎缩、肌原性肌萎缩和废用性肌萎缩。
【病因和机理】
神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍，从而使部分肌纤维废用，产生废用性肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。肌原性肌萎缩是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。用微电极技术检查患肌营养不良的动物，显示机能性失神经肌纤维者约占1/3。
【临床表现】
1.神经源性肌萎缩:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布，以肢体远端多见，对称或不对称，不伴感觉障碍，常出现肌束颤动，肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。
2.肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布，常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩，少数为远端型。伴肌力减退，无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高，肌权磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。
3.其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。
【鉴别诊断】
（一）急性或亚急性肌萎缩
1.急性脊髓前角灰质炎（acute anterior poliomyelitis）:多见于儿童，一侧上肢或下肢受侵。急性起病，很快出现肌萎缩。肌萎缩在肢体远端明显，有马蹄内翻足、猿手，但有时肢体近端肌萎缩也明显，因而表现肩胛肱骨型的肌萎缩，一侧上下肢及同侧躯干出现半射萎缩者叫偏瘫型，临床极为罕见。
2.脊髓出血或软化（myelapoplexy or myelomalacia）:多由外伤引起，常合并有脊椎外伤或骨折、脱臼。脊髓出血引起的肌萎缩呈远端型，有时萎缩出现在下肢，多数为两侧性但可为一侧明显，伴有感觉改变，类似脊髓空洞症样分离性感觉障碍，少数呈Brown—Sequard氏症候群的特点。
脊髓前动脉的（腰髓部）血液循环障碍如血管闭塞性疾患可导致髓脊软化，下肢很快出现瘫痪与肌萎缩，伴有浅感觉障碍及括约肌障碍，开始瘫痪呈弛缓性，腱反射消失，以后逐渐为痉挛性，腱反射呈亢进及病理征阳性。
3.神经痛性萎缩（neuralgic amyotrophy）:早期在肩胛附近有剧烈疼痛，可以持续数小时至数日甚至长期存在，继之在肩胛附近很快出现肌张力减低，瘫痪及肌肉萎缩。不伴有肌纤维颤动。肌萎缩有时为一侧性，有时为两侧性。有时先一侧后经一定时期才出现两侧肩胛带群萎缩。主要以肩胛肌、冈上下肌及三角肌为主，有时在某些肌群中出现单一的肌肉萎缩，呈镶嵌式，肌萎缩程度不等。
4.多发性神经炎（polyneurtis）:由于病因不同，其肌萎缩特点亦不同。
（1）酒精中毒性神经炎:起病较慢，感觉运动障碍以下肢突出。小腿的前外侧肌群瘫痪明显，小腿后部肌群或股四头肌也可受侵呈弛缓性瘫痪，腱反射消失。早期即出现上述肌群的明显萎缩。除肌萎缩外常有植物神经改变如浮肿、皮肤菲薄、干燥无光泽、发绀或青紫，色素沉着、指甲改变、毛发脱落等。酒精中毒多发性神经炎的特征是剧烈疼痛，感觉异常、客观感觉障碍不明显、一般触觉与温度觉损害重、深层感觉障碍轻，肌萎缩主要在小腿肌群，腓肠肌有压痛。
（2）铅中毒性多发性神经炎:慢性铅中毒性多发性神经炎起病一般由数日至数周左右，肌萎缩的特点是位于桡神经支配的肌群，即桡侧伸腕长肌、桡侧伸腕短肌、伸指肌、尺侧伸腕等，肱桡肌也可出现萎缩。感觉障碍轻或无。
（3）砷中毒性多发性神经炎:四肢有剧烈的疼痛、有感觉与运动障碍。肌萎缩特点的发生较快，先侵犯下肢，主要是跖肌，其次为小腿后部与前外侧肌群。与酒精中毒性多神经不同的地方也是侵犯上肢，如手的肌肉，骨间肌与大鱼际肌明显，可呈猿手。下肢主要伸肌群麻痹与萎缩，故足下垂。
（4）吡啉性多神经炎:肌萎缩是吡啉性多神经炎中最常见症候之一。肌萎缩常以手的小肌肉为主，即大鱼际、小鱼际及骨间肌萎缩，但在肢体近端甚至于全身都可以出现肌肉萎缩，预后较好容易恢复。
（5）其他神经炎:如感染性多发性神经炎，外伤、臂丛神经近压迫等都可以出现所支配肌群的肌萎缩。
（二）局限性非进行肌萎缩　起病隐袭，进展至一定时期停止，出现局限性肌萎缩，常见的疾患如下，各种单神经炎或麻痹如：
1.尺神经麻痹（palsy of radial nerve）:尺神经麻痹时在拇指内收肌、第一骨间肌处产生肌萎缩，触诊时肌肉松软感，小鱼际肌肌隆突消失，平坦，进而骨间肌也出现萎缩，呈爪形手；第四指、小指基节伸直或过伸、中指节屈曲，末节有时也屈曲。尺神经损害时，拇指内收肌麻痹，“捏纸征”(Froment拇指征)阳征。除了肌萎缩外手的尺侧尚有感觉障碍，在尺侧缘明显。
2.正中神经麻痹（play of median nerve）:肌萎缩分布于前臂睛1/3及大鱼际肌，并屈曲。作捏纸试验时患者用拇指与示指的根部。
正中神经与尺神经合并损害:如上肢外伤骨折压迫等引起，此两神经麻痹时在前臂掌侧出现局限性肌萎缩，而肱桡肌、桡侧屈腕长肌、桡侧屈腕短肌则无萎缩，大小鱼际肌、骨间肌有萎缩，手掌平坦呈“猿手”。
3.肌皮神经损害（musculocutaneous nerve injuiy）:前臂前面出现肌萎缩。
4.腕管症候群（carpal tunnel syndrome）:拇指部分肌肉麻痹，在大鱼际部有肌肉萎缩。正中神经位于狭窄的腕横韧带的下方，腕管之内，被屈指总肌、桡侧屈腕肌所包围，因而正中神经容易受外伤，此外在屈指总肌和滑膜炎、肥厚性关节炎也可引起正中神经损伤。腕管症候群绝大多数出现双侧肌萎缩，主要为两侧大鱼际肌或内收拇指肌萎缩。早期在拇指、食指及中指部有剧痛，正中神经分布区有感觉障碍及血管运动障碍。
5.周围神经肿瘤（peripheral nerve tumor）:如神经纤维瘤等。在该神经支配区出现肌萎缩，沿神经有自发痛及感觉障碍，如果是成神经细胞瘤则进展迅速，萎缩明显，疼痛剧烈。如为神经纤维瘤则往往是多发的，因此肌萎缩也是散在而多发的。
6.臂丛神经压迫（brachial plexus xompression）:臂丛下部压迫出现远端型肌萎缩，由于多属于不完全性麻痹，所以肌肉萎缩不明显，但压迫呈进行性时可变为完全性麻痹，此时在此神经分布区肌萎缩明显，并有主客观感觉障碍。压迫性病变可见于脊椎旁肿瘤、良性或恶心淋巴肿瘤、颈总动脉及锁骨下动脉的动脉瘤及颈肋等。
7.脊髓灰质软化（gray spinal sclerosis）:肌萎缩呈远端型，除如前述呈急性或亚急性发展外，有的肌萎缩可以停止进展呈局限性。叫作Marie—foix氏脊髓前角灰质软化。肌萎缩局限于手部，不侵犯前臂及上臂，萎缩进行到一定程度时就停止。伴有感觉障碍，好发于老年人。软化灶多见于下颈髓至上胸髓的前角细胞，这是因为在这些部位血液循环最薄弱，容易引起脊髓软化，常见于梅毒性血管病变。
8.青年性一侧性上肢肌萎缩症（青年性非进行性手及前臂局限性肌萎缩症）:多见于14～24岁的男性青年，特点是一侧上肢萎缩占绝大多数。起病隐袭，早期先表现手指力弱，继之手肌出现萎缩并向前臂骨群蔓延。肌萎缩呈特殊分布:大鱼际肌、小鱼际肌、骨间肌与前臂的一些肌群受累及（但肱桡肌不发生萎缩）。自前臂中点以下变细，手的桡侧小肌肉萎缩明显，也有尺侧萎缩突出者。上臂肌群不发生萎缩，由于肱桡肌不发生萎缩，故该肌肌腹显得很突出，萎缩界限很鲜明。这种肌萎缩的分布形式是此病的一个特点，与肌萎缩侧索硬化症，进行性脊髓性肌萎缩引起的弥漫性肌萎缩不同，也与Charcot—Marie氏病呈手套型的肌萎缩不同。约有半数以上有肌纤维颤动。肌电图表现为神经元性变性，这种肌电图改变仅在前臂肌萎缩的部位出现，肱桡肌及上臂肌则无变化，肌肉活体检查有神经性肌纤维萎缩。无感觉障碍，极少数在肱三头肌、胸大肌有轻度萎缩。植物神经障碍比较明显。多在寒冷时出现:局部发凉，有人手部青紫，举手时青紫消失，手指苍白，有的患侧手掌多汗。患肢手指遇冷即呈冻僵状态，即所谓寒冷性麻痹，此病进行至13年内停止。
9.肥厚性硬脊膜炎（hypertrophic spinalpachymeningitis）:多由于梅毒引起，颈部有神经痛样剧痛，伴有颈部强直。疼痛向颈枕及肩胛、上肢等处放散，伴有异常感觉。肌萎缩主要出现在尺神经、正中神经支配的肌群，肌萎缩以伸肌群为主，容易产生挛缩。手明显背屈，手指基节伸直、中指节及末指节屈曲，如果有时有脊髓压迫时，下肢则出现痉挛性瘫痪，压迫病变以下有感觉障碍及膀胱直肠障碍，有时尚可见Horner症候群。
10.反射性肌萎缩（reflex myotonia）:是指由于局部病变如关节病变使肌肉产生的一种废用性萎缩。见于创伤性、感染性、风湿性关节炎。在关节附近很快的出现肌萎缩，属于局限性肌萎缩的一种。例如膝关节病变时股前部出现肌肉萎缩，肩关节病变时三角肌有萎缩，慢性风湿性关节炎时这类肌萎缩最常见，类风湿关节炎则为全身性肌萎缩。
11.腋神经、胸长神经麻痹（palsy of axillary or long thoracisnerve）:肩肌以及三角肌出现萎缩，而肩胛骨突出，上肢外展困难，前臂外侧有感觉障碍。
胸长神经麻痹时产生前锯肌麻痹，但常不易被发现，胸长神经麻痹引起前锯肌麻痹应与肩肱型肌营养不良鉴别:在静止位时肩胛移位呈翼状肩，但胸长神经麻痹时多为一侧性，除有翼状肩及前锯肌有萎缩外，其它部位无异常。
12.顶叶病变（parietal lobl lesion）:肌萎缩多局限于上肢，在上肢近端，故常有肩关节脱位，呈Aran—Duchenne氏型肌萎缩。除肌萎缩外常伴有皮层感觉障碍、上肢及手部植物神经障碍，如手青紫、皮肤温度改变、发汗异常以及皮下组织或骨骼异常等。Silverstein氏提出:弛缓性单瘫或偏瘫、皮层感觉障碍、肌萎缩为顶叶病变的三症候。
（三）进行性四肢远端性肌萎缩
1.进行性脊髓性萎缩症（progressive spinal myodystrophia）:属于一处进行性萎缩疾患，呈远端型，偶有罕见病例呈近端型。病程可长达5～10年以上。肌萎缩主要在四肢的远端，呈对称性分布，偶侵犯躯干肌，不伴有锥体束征，无感觉障碍及括约肌障碍。伴有肌纤维颤动。
进行性脊髓性肌萎缩的早期容易误诊，误诊一般有两个原因:第一个原因是发病时间短，发病在3～6个月以内不易确定，此时易误诊为颈椎病、颈髓肿瘤、肌萎缩侧索硬化，但这些病可伴有感觉障碍或锥体束征等其他所见。第二个原因是临床表现不典型，有肌萎缩但同时又有其它极轻微的神经症状，例如有可疑的主客观感觉障碍或锥体束征。
2.肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis）:约半数以上早期一侧上肢呈典型远端肌萎缩，以后其它肢体相继出现肌萎缩，下肢也受侵，躯干肌偶可侵犯但极轻不易发现。最后面肌与舌肌才出现萎缩，一般需经1～2年才发展到完全身性肌萎缩。
如果肌萎缩是从面肌、舌肌开始者叫作进行性球麻痹型肌萎缩侧索硬化症。四肢远端均有明显的进行性肌萎缩者叫假性多发性神经炎型肌萎缩侧索硬化症。此型的特点是发展缓慢，由于下肢向上蔓延，早期锥体束征可以不明显，经过相当长的时间后才逐渐出现锥体束征，故早期诊断较为困难，心须有明确锥体束征时才可确诊。约半数有Babinski氏征，无感觉障碍及大小便障碍，发生褥疮者也极罕见。但少数病例早期有异常感觉和蚁行感、疼痛等。
3.颈髓压迫性疾患（neck cord compression lesion）:颈髓压迫性疾患时上肢可出现肌萎缩，下部颈髓与上胸髓病变时出现远端型肌萎缩。例如在第三颈椎水平的肿瘤在大鱼际肌有肌肉萎缩（机理不明），常常伴有肌纤维颤动，上肢腱反射减低或消失。
颈髓压迫性疾患（尤其是颈髓肿瘤）的早期，上肢就可以出现肌萎缩，下肢出现锥体束征。当感觉障碍不明显时容易误诊为肌萎缩侧索硬化症，但此种情况毕竟是少见的，故应进行细致的感觉检查，病变部位较高可以出现球麻痹。
当颈髓压迫性病变出现远端型肌萎缩，上肢腱反射消失、颈部及上肢有感觉障碍，则应与脊髓空洞症相鉴别，一方面可根据病程长短，另外颈髓压迫性疾患手指粗大、关节营养改变者少见，无明显的分离性感觉障碍。
4.脊髓空洞症（syringomyelia）:一侧或两侧上肢远端型肌萎缩，该部腱反射减低或消失，有分离性感觉障碍、该部位的皮肤及骨骼有时出现营养障碍。由于脊髓空洞症好发于颈髓及上胸髓，故常常有Horner氏征。下肢出现肌萎缩较少见，多数在上肢远端，常表现为“爪形手”，如屈指肌群挛缩则手向掌侧屈曲。
5.charcot-Marie-Tooth氏病（Charcot-Maric-Tooth's diease）:常有家族史，多在儿童或青春期发病。起病隐袭，早期有下肢异常感觉，经数月或数年后下肢出现肌肉萎缩，呈对称性分布，肌萎缩有明确的界限，在大腿下1/3出现。肌萎缩主要分布在腓骨肌群，伸趾肌萎缩最突出，表现足下垂与马蹄内翻畸形、或呈爪趾或槌状趾。腱反射改变有时先于肌萎缩。可以有深浅层感觉障碍，植物神经障碍较明显，甚至产生营养不良性溃疡。肌纤维颤动仅见于早期，且较局限。
6.萎缩性肌强直（Steinert氏病）:肌萎缩好发于颜面表情肌、咀嚼肌与四肢远端肌群、有时累及颈阔肌、眼轮匝肌，故偶见眼睑下垂。呈肌性面容:缺乏表情，面部及皮下脂肪消失甚至呈骷髅颜貌。颜面可见颞部凹陷，颧弓突出、颞颌关节松弛、鼓腮不能，由于舌肌、软腭、咽部罹患可有构音障碍:声音嘶哑，发音含混不清，当食道上部肌肉萎缩时有咽下困难，此外本病绝大多数有胸锁乳突肌强直，因而头后仰，常为此病特殊症候之一。斜方肌一般不受侵犯。
前臂肌群也呈选择性损害，肱桡肌、屈指肌、伸指肌易出现萎缩伴有手小肌如大小鱼际肌、骨间肌的萎缩。上臂多正常。罕见的病例有肱三头肌与三角肌萎缩。肩胛带肌群多不受累。虽偶有冈上、下肢肌及躯干肌肉萎缩，胆既罕见又轻微。
肌强直现象是本病的另一个重要特征，表现与先天性肌强直一样，但范围小，程度轻而以肌萎缩突出。肌强直现象在前臂屈肌群与舌肌易诱发。随着病变发展肌萎缩突出而强直现象常渐渐转为不明显。亦有脱发、白内障及性腺功能障碍等。
7.远端型进行性肌营养不良:容易侵犯女性，见于40岁以手的妇女，侵犯四肢远端小肌群，尤其局限于下肢，类似charcot-Marie氏型肌萎缩。下肢侵犯胫骨前肌、伸趾肌群。上肢肌肉受侵时远端型萎缩，呈“爪形手”及“马蹄足”。
8.脊髓血管畸形（vascular malformation of spinalcord）颈髓的血管畸形也和颈髓压迫性疾患一样，可以引起上肢肌肉萎缩。下部颈髓的血管畸形，出现远端肌萎缩。中部颈髓血管畸形则以近端肌萎缩为主。
亚急性坏死性脊髓病（Foix-Alayouanine氏病），是由于脊髓血管异常并发脊髓坏死的疾病。血管异常以静脉为主，血管呈蛇行状屈曲，血管壁肥厚内腔狭窄，引起血液循环障碍导致脊髓病变。两下肢远端出现肌萎缩，早期呈痉挛性截瘫，晚期呈弛缓性截瘫，腱反射早期亢进晚期消失。起病之初呈分离性感觉障碍，随着病情发展，以后全部感觉丧失。病的早期也常常有脊髓性间歇性跛行症候。
9.麻风性肌萎缩（leprotic myoatrophy）:有时可呈远端型肌萎缩。多表现为脊髓空洞症型分离性感觉障碍。早期有时表现拇指内收肌力弱，小鱼际及骨间肌开始出现肌萎缩，并波及大鱼际肌及伸腕肌群。根据病变的程度或为尺神经麻痹型爪形手，或为正中神经麻痹型猿手，神经干特别是尺侧神经干常有结节性肥厚，此点在鉴别诊断上很重要。麻风病的分离性感觉障碍不同于脊髓空洞症，麻风症的感觉障碍分布与皮神经支配区相符合，即呈末梢型分布。腓总神经麻痹则有下肢肌萎缩，在小腿前外侧肌群。面肌受侵尤其在颜面上部肌群罹患时以眼轮匝肌的部分麻痹最常见。出现睑外翻，多为双侧性。
（四）四肢近端肢带型肌萎缩
1.进行性肌营养不良（muscular dystrophy）:典型的进行性肌营养不良大部分肌萎缩分布在四肢近侧端。呈对称性萎缩。两侧肢体近端及面部都可受侵犯，腱反射减低或消失，可伴有假性肥大，于腓肠肌最多见。
（1）Duchenne氏型进行性肌营养不良:儿童期发病，家族史明显。早期以肌萎缩明显。数年以后才出现假性肥大。假性肥大先开始于腓肠肌，以后比目鱼肌、腓骨长肌、胫骨前肌也可出现肥大。其它部位如三角肌、肩胛肌、晚期咀嚼肌、舌肌也要吸假性肥大，但少见。肌萎缩的分布在胸大肌、胸小肌、背阔肌、斜方肌的大部分，前锯肌、菱形肌、臀形、股部肌群；以且向肱三头肌、肱二头肌扩延。有时肱桡肌亦受侵。前臂肌群与手的小肌不受侵犯。
（2）面肩肱(Landouzy—Dejerine氏型):青春期起病，显性遗传。面肌首先罹患，睡眠时眼闭合不良常是早期症候，以后面部表情无变化，口外突，颊肌萎缩。肌肉萎缩除面肌外尚可分布于肩胛带及上臂肌群、斜方肌与三角肌、胸肌、菱形肌、前锯肌、肱二头肌、肱三头肌。前臂偶见于肱桡侧屈肌萎缩，伸、屈指肌群与手小肌的萎缩极为罕见。
面肩肱型以肌萎缩为主，假性肥大极少见，晚期才可见肌肉挛缩。
2.多发性肌炎:多发性肌炎与肌炎都可有肌肉萎缩，皮肌炎有皮肤症状。慢性多发性肌炎常与进行性肌营养不良相类似（面肩肱型）。萎缩部位也上在肢近端肩胛带部，一般对称性分布，颈肌、膈肌、咽、舌及软腭损害者可有咽下困难。有时眼外肌、面肌、咀嚼肌亦受侵，上下肢肌也可同时受侵犯，腱反射减低或消失，不伴有客观感觉障碍，萎缩的肌肉较硬出现挛缩，因而有运动障碍。
与进行性肌营养不良不同处在于:多发性肌炎发展至一定时期就停止进展，非进行性，用激素治疗好转。其次多发性肌炎纤维颤动多见，腱反射可以增强，而进行性肌营养不良无肌纤维颤动，腱反射减低或消失，全身状态一般尚好。多发性肌炎可以消瘦甚至呈恶液质，肌肉压痛明显。
3.糖尿病性肌萎缩（diabeticmyoatrophy）:肌萎缩以四肢近端明显，在肩胛带与骨盆带部。肌萎缩一般是在长期的糖尿病治疗无效或恶化的情况下出现。肌电图呈神经元病变。由于下肢肌力减低，步行常常困难，活动时有剧痛、蚁行感。髂腰肌、股四头肌、足趾伸肌、三角肌、肱二肌、前臂诸肌及手肌、脊柱旁肌、胸锁乳突肌均可无力，呈鸭步，上台阶困难，上肢抬举困难，有客观感觉障碍，腱反射减低或丧失，尤其是下肢突出。深层感觉障碍明显。
4.激素性肌病（hormonal myopathy）:长期大量应用激素时可以引起肌病，有时有服药2～3周就开始出现，首先表现步行困难，肌力低下以下肢近端明显，尤其在股四头肌、屈髋骨群或伸髋肌群明显，同时肩胛带肌也同时受侵，但程度轻，有肌力低及肌肉萎缩，以股四头肌为著；呈两侧对称性，肌固有反射消失，腱反射可以正常减低，一般感觉正常。
5.Wholfart—Kugelberg—Welander氏病:是一种遗传性家族性疾病，见于青年人。在四肢近端及肢带部有肌肉萎缩。肌萎缩的特点是起始于股四头肌、肩胛带及上臂肌群，以后发展至前臂的伸屈肌，用小肌萎缩不明显，小腿与足部诸肌最后受累，但萎缩不明显，腓肠肌完好，偶呈假性肥大。此病有时可见到肌纤维颤动。这种肌纤维颤动可用新斯的明诱发。前臂的伸肌群受损明显，无鸭步与翼状肩。
6.Guillain—Barre氏症候群的假性进行性营养不良型:Guillain-Barre氏症候群在四肢近端或肢带部有肌萎缩时叫作假性进行肌营养不良型，病程发病情况与脑脊液所见可以鉴别。

肌肉肥大，但弹力、肌力、腱反射均减弱则称假性肥大。如果肌肉肥大而肌肉弹力、肌力、腱反射均正常则称为真性肥大。
【病因和机理】
在假性肥大中，脂肪组织增加，可见大量脂肪细胞填充肌肉组织。晚期患者，肌纤维极不规则，甚至消失，完全由脂肪和结缔组织替代。假性肥大多见于肌原性肌萎缩，病因不明，多数与遗传有关。
【临床表现】
多见于肌原性肌萎缩，可由真性肥大过渡而来。肌肉肥大而肌肉弹力、肌力、腱反射均减弱，多位于萎缩肌邻近部位，可因病因不同而分而分布有异。如进行性肌营养不良症好发于三角肌与腓肠肌。
【鉴别诊断】
（一）肌营养不良假肥大型（pseudohy pertrophic muscular dystrophy）　属X一连锁隐性遗传，根据发病年龄和病情发展规律可分为下列两型：
1.Duchenne型:多见于男性儿童。多数走路较晚，易跌，上学后跑步不快，或体育课不上，上楼费力而引起家长注意。发病年龄为4～8岁。病情逐渐加重，涉及骨盆带、腰肌和背肌时，病陔脊柱前凸，两腿分开，步行时骨盆上下摆动，而呈现“鸭步”。自仰卧起立时，由于腹、髋、股部无力，患称先须转射俯卧，然后双手支撑足背、膝训等处顺序攀扶，方能直立，即所谓Cowers征。随着病情发展，在3～5年内逐渐出现肩胛带肌无力，以致穿衣、举臂等动作困难。两肩下垂，举臂时，前锯肌和斜方肌不能固定肩胛骨内缘，使肩骨耸起而成翼状，称“翼状肩”。患者肩带肌、骨盆带肌萎缩。双侧腓肠肌、有时臂肌、肩胛带肌肥大而坚实，称为假肥大。腱反射消失，感觉正常。肌电图检查可见动作电位时程缩短，波幅降低，多相波增多，产可有少量纤颤。部分病儿智能低下。血清中肌酸磷酸激（CPK）等增高。
2.Becker型:亦称良性假肥大型肌营养不良症，常在10岁以后起病，进展缓慢。开始为骨盆带和大腿肌肉软弱萎缩，在5～10年后涉及肩胛带和上臂，平均至30岁方失去行走能力。患者均示腓肠肌假肥大。病理、肌电图、CPK等大致同Duchenne型。
（二）先天性肌强直（myotonica congenita）　见于儿童早期，为常染色体显性遗传。主要临床特征为全身肌肉强直和肥大。表现为肢体活动僵硬。动作苯掘，静止休息后或寒冷环境中症状加重。患儿常因吃饭时第一口且嚼后张口不能，久坐后立即站起能，站立后即起步不能。握手后不能立即放松，发笑后表情肌不能立即收回等引起旁人惊异。甚至跌倒时不能用手去支撑，上述症状均在重复运动后减轻或消失。检查时可见患者全身骨骼肌肥大，叩击肌肉可产生局部凹陷或肌球，消退迟缓。全身感觉正常。肌电图可见一次收缩后引起一系列动作电