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第一节 葡萄膜炎总论
葡萄膜又名色素膜，含有丰富的血管和色素，由虹膜、睫状体和脉络膜三部分组成，解剖上和生理上密切相连，其特点如下：
1．虹膜、睫状体、脉络膜都含有丰富的色素组织，能遮隔外界弥散光，保证视物成像的清晰性。但色素组织具有特异性，容易产生自身免疫反应而发病。
2．虹膜、睫状体、脉络膜在解剖上从前向后顺序相连，亦为同一血源。两支睫状后长动脉到睫状体时形成虹膜动脉大环，再分支形成虹膜动脉小环，营养虹膜，因此虹膜与睫状体常同时发炎。睫状后短动脉主要供应脉络膜，与虹膜、睫状体间互有交通支相连，故炎症亦能向后蔓延，产生全葡萄膜炎。由于脉络膜与视网膜相邻，故脉络膜炎症常影响视网膜形成脉络膜视网膜炎。
3．葡萄膜具有丰富的血管，对全身性疾病的影响极易产生反应，如通过血流播散来的转移性栓子，易在葡萄膜的血管内停滞下来，引起病变。
4．葡萄膜发生炎症后，炎性产物通过房水干扰晶体和玻璃体的代谢，导致混浊，虹膜睫状体炎时，积聚在虹膜与晶状体面的渗出物，可形成粘连和机化，阻碍房水循环时则继发青光眼。晚期睫状体严重破坏时，则房水分泌减少，眼球萎缩。
5．脉络膜血管的特征为终末支，由外向内呈大、中、小三层分布，各级分支呈区域状，称毛细血管小叶。通过荧光眼底血管造影可见，任何分支阻塞都出现相应区域的脉胳膜缺血。
一、葡萄膜炎的病因
（一）感染和刺激
1．外源性感染：眼球穿孔伤、手术创伤、角膜溃疡后，病原微生物有机会进入眼内，引起葡萄膜炎性反应。
2．继发性感染：由角膜、巩膜和视神经视网膜炎症的影响，均可引起葡萄膜炎。
3．内源性感染：身体其它部位病变经血行转移而来，如败血症、口腔或付鼻窦炎症；病原微生物直接侵犯，如结核、病毒和寄生虫等亦可致葡萄膜炎。
（二）抗原一抗体反应：由于外源性或内源性抗原对全身免疫系统的刺激，引起眼部抗原一抗体反应，表现出免疫源性葡萄膜炎。在发生特异性免疫应答后，出现继发性非特异性免疫反应。由此产生组织损伤和机能障碍。与病灶感染或结缔组织病（类风湿性关节 炎，全身性红斑狼疮、血清病等）有关。
近年来，葡萄膜炎自身免疫学说及其有关研究已成为眼科免疫学领域中最活跃的课题。有关的抗原有三种：①葡萄膜组织抗原，主要是色素细胞内的一种成分，而不是色素本身；②晶体抗原，主要为α、β、γ三种晶体蛋白，此外囊膜成分、上皮物质，细胞内及细胞膜的酶等，因各种原因大量进入房水而致病；③视网膜可溶性抗原（即S-抗原），它可能是视网膜粘合蛋白的一个亚单位。可诱发出与人类中间葡萄膜炎相似的实验性自身免疫性葡萄膜炎；④免疫复合物（IC）和人类白细胞抗原（HLA），在不同类型的患者血清、房水中可测出IC，很多色素膜炎伴有不同的特异性HLA抗原，与免疫调节紊乱有关。
（三）非感染性疾病：如中枢神经系统疾病，皮肤病、糖尿病等，虽无病原体侵入，亦可呈现葡萄膜炎症。
（四）原因不明：目前认为虹膜组织是眼内产生前列腺素（PGs）的主要场所。前部葡萄膜炎时，大量PGs引起血管扩张，渗透性增加。应用消炎痛可抑制前列腺素的合成。
二、葡萄膜疾病的分类
| 非肉芽肿型 | 肉芽肿型 | |
| 起病 | 急 | 渐起 |
| 刺激症状 | 明显 | 无或轻微 |
| 睫状充血 | 明显 | 轻微 |
| 角膜后沉降物 | 细小 | 大．羊脂状 |
| 虹膜结节 | 无 | 往往可见 |
| 病程 | 急性 | 慢性 |
| 病理特征 | 淋巴细胞及浆细胞 | 巨细胞及上皮样细胞 |
| 预后 | 佳 | 差 |
第二节 葡萄膜炎的临床表现和治疗
一、急性虹膜睫状体炎（acute iridocyclitis）
（一）临床表现
1．症状
（1）自觉怕光．眼痛．头痛。其原因是虹膜睫状体的感觉神经末稍受炎症刺激。有时可反射地引起三叉神经分布区的疼痛。
（2）视力减退多因角膜皮水肿．沉降物．房水混浊或渗出物遮挡瞳孔，影响光线透入。
2．体征
（1）睫状充血：在角膜缘周围呈现一周黑紫色充血区，系虹膜、睫状体血管组织受炎性刺激反应的结果。
（2）房水混浊：炎症使局部血管扩张，通透性增加，血浆中蛋白、纤维蛋白和炎症细胞进入房水。使房水呈混悬液样混浊。在裂隙灯显微镜细光束带照射下，呈现乳白色光带，称Tyndall或现象。房水中有细胞及色素颗粒。如果纤维蛋白成分大量增加，可凝成团块状和絮状，浸在虹膜与晶状体之间。房水中的白细胞等有形成分因重量的关系沉积在前房底部，呈黄白色液面，称前房积脓（hypopyon）。若有大量红细胞则可形成房积血（hyphema）。
（3）角膜后沉降物（keratic precipitates）：简称KP，房水中的细胞和色素，受温差的影响沉淀于角膜内皮后表面，在下半部构成三角形排列，即KP。由于炎症的性质不同，KP的形态各异，由嗜中性白细胞形成时呈白色尘埃状；由淋巴和浆细胞组成时呈白色小点状；由上皮样细胞构成时，呈灰白色油腻状，称为羊脂状KP。前两种多见于急性虹膜睫状体炎，后者多见于晶体皮质过敏性葡萄膜炎或交感性眼炎。新鲜时常为灰白色，陈旧时因附有色素呈棕色。（图8-1）
yankexue111.jpg角膜后沉降物
图8-1 角膜后沉降物
（4）虹膜纹理不清：炎症时虹膜组织充血、水肿及为细胞浸润，正常虹膜纹理变得模糊，色亦灰暗。
（5）瞳孔缩小：虹膜水肿及毒素刺激造成瞳孔括约肌痉挛，使瞳孔缩小，由于渗出物的粘着，使瞳孔的对光反应更显迟钝。这是急性虹膜睫状体炎的主要特征之一。
（6）虹膜后粘连：渗出物聚积于虹膜与晶状体间的缝隙中，极易形成粘连。急生期粘连范围小，程度轻，经用强力散瞳剂可以拉开，渗出物吸收后，瞳孔可复圆，但在晶体表面常遗留环形色素斑。如渗出物机化，仅部分被拉开，则瞳孔参差不齐呈花瓣状。（图8-2，8-3）。
yankexue112.jpg部分虹膜后粘连
图8-2 部分虹膜后粘连
yankexue113.jpg虹膜后粘连散瞳前后
图8-3 虹膜后粘连散瞳前后
（7）眼压：病程早期炎症影响睫状突的分泌可有短暂低眼压。有时因房水粘稠，排出速率下降，眼压可呈短期增高。一旦房水排出完全受阻则表现继发性青光眼。此期鉴别诊断尤为重要。
（二）治疗
1．散瞳：散瞳为治疗虹膜睫状体炎的首要措施，对预后至关重要。瞳孔散大可使痉挛的瞳孔括约肌、睫状肌麻痹，改善循环，减轻疼痛，防止虹膜后粘连，利于病情恢复。常用1%阿托品点眼，每日三次：1%阿托品眼膏涂眼，每晚一次，维持瞳孔散大直至炎症消退，滴眼药后须压迫泪囊区5分钟，防止药液流入鼻腔吸收中毒（小儿尤应注意）。若瞳孔散大不充分，可于球结膜下注射散瞳合剂（含1%阿托品、4%可卡因、0.1%肾上腺素等量）0.2-0.3毫升，双眼同时注药总量不超过0.5毫升。对阿托品过敏者可用0.5～1%东莨菪碱或2.5～10%苯甲肾上腺素或0.5%托品酰胺点眼。遇老年人、浅前房者须排除青光眼。
2．皮质类固醇：具有较强的抗炎作用，轻症者多局部用药。用0.5%醋酸考地松、醋酸氢化可地松、强地松龙或0.1%地塞米松眼液点眼，每日4～6次。亦可球结膜下注射其混悬液，每次0.2～0.3毫升，7～10天后可依病情重复注射。重症者采用全身给药，强地松10-15毫克或地塞米松0.75-1.5毫克口服，每6-8小时一次5至7天递减，静脉滴注常用ACTH25-50毫克或地塞米松10毫克溶于5%葡萄糖液500-1000毫升中6-8小时滴完，每日一次，7-9天后减半量，后用口服药维持。
3．非激素类抗炎药物：常用消炎痛25毫克口服，每日三次；水杨酸钠1.0g口服，每日三次，利用其抗炎作用。注意胃肠道刺激等副作用。
4．免疫抑制剂：重症或炎症向后部葡萄膜蔓延时，用环磷酰胺能较强的抑制抗体产生，每次口服50-100毫克，每日2-3次；胸腺嘧啶、氮芥口服或静注射均可，每日1-2毫克；乙双吗啉为我国近年来自行研制的免疫抑制剂，副作用小，对交感性眼炎疗效较好，每次0.4g，每日三次口服，连服2-3周停服一周；重复此法1-2次后，若病情稳定减量口服，每日一次0.4g，服一个月后停药。用药期注意副作用及血象变化，白细胞<4000者停药。转移因子、干扰素、左旋咪唑、环胞霉素A亦较常用。
5．抗生素：常用0.25%氯霉素、0.4%庆大霉素、复方新霉素点眼，每日4-6次，针对致病菌选药，亦可口服或肌注。
6．理疗：热敷，每日二次；1%狄奥宁点眼，超短波考地松离子导入均可改善局部血运，减轻疼痛。
7．遮光：戴有色眼镜，避免强光刺激瞳孔，减少疼痛。
8．选择性使用安妥碘、碘化钾、糜蛋白酶、透明质酸酶，可能促进炎症吸收。
二、脉络膜炎（后部葡萄膜炎）（choroiditis）
脉络膜与视网膜相互紧帖，脉络膜发炎时累及视网膜，故常诊为脉络膜视网膜炎。
（一）分类：按病变范围分
1．弥漫性脉络膜炎。(dffuse chorioiditis) 为多个渗出性病灶融合成片，晚期显示大块萎缩斑、病灶间组织正常。
2．播散性脉络膜炎：（disseminated chorioiditis）病灶区分散，大小不一。
3．局限性脉络膜炎：（circumseribed chorioiditis）病变局限于眼底某部分，黄斑区较常见。
（二）症状：脉络膜因无感觉神经，病人无痛感。炎症初期因视网膜的光感觉器细胞受刺激，可有眼前闪光感。炎性产物进入玻璃体时，表现为玻璃体混浊，诉眼前有黑点飘动，视力呈不同程度下降，玻璃体混浊程度随炎症发展而加重。
当黄斑部受累水肿时，光感受器细胞排列改变，主觉视物变形，视物显大、显小征，视力锐减。当周边视网膜广泛受损时可表现夜盲征。视野检查有实性或虚性暗点。
（三）体征：外眼正常，检眼镜下可查见玻璃体内点状、絮状物悬浮，逆眼球转动方向运动。急性期有黄白色、斑片状渗出，部分融合。病灶微隆起，这是由于脉络膜血管扩张、渗透性增强，引起局限性水肿和细胞浸润所致。病变相应处视网膜亦可受累，病变吸收后，轻症者不显痕迹，重症者因色素上皮病变产生色素脱失或繁殖；脉络膜中、小血管层萎缩，大血管裸露；若全层萎缩则巩膜暴露，形成黑白相间的典型萎缩斑。
（四）治疗：
1．查找病因：对原发病治疗，去除病因。
2．皮质类固醇：地塞米松0.75-1.5毫克，口服，每6-8小时一次；ACTH25-50毫克或地塞米松10毫克加入5%葡萄糖液500-1000毫升中，每日一次，静脉滴注。若要加强局部药物浓度可并用地塞米松2.0毫克和妥拉苏林12.5毫克球后注射，每周一次。
3．免疫抑制剂和非激素类抗炎药物及抗生素；参照虹膜睫状体炎治疗方法。
4．全身用药，血管扩张剂，能量合剂，维生素类药物等。
三、中间葡萄膜炎（intermediate uveitis）
病变相对局限于睫状体平部、周边部视网膜和玻璃体基部，呈慢性炎症。多双眼发病，且有自愈倾向。
（一）症状：视力正常或轻度下降，多以眼前有黑影飘动来诊。
（二）体征，玻璃体内查见丝状或尘埃状混浊；三面镜检查视网膜周边部有出血、渗出或纤维增生等病灶；末稍血管有白鞘；陈旧时有游离色素斑。早期晶体无明显异常，中晚期常并发晶体后囊混浊，甚至乳白色完全性白内障。视网膜后极部多正常。
（三）治疗：口服血管扩张剂、维生素类药物，必要时口服地塞米松；半球后注射强地松龙和妥拉苏林，增强局部药物作用；晶体混浊时行白内障摘除与人工晶体植入术。
四、全葡萄膜炎（panuveitis）
当虹膜、睫状体及脉络膜同时或先后发生炎症时，称为全葡萄膜炎。
治疗方法参照虹膜睫状体炎和脉络膜炎的治疗方法。
第三节 葡萄膜炎的并发症与治疗
由于前部葡萄膜炎及全葡萄膜炎的反复发作；瞳孔与晶状体之间的纤维蛋白性渗出物机化，使虹膜发生部分或全部后粘连，并将发生一系列的破坏作用。常见并发症如下：
（一）瞳孔闭锁（seclusionof the pupil）：指虹膜瞳孔缘全部与晶体粘连，不能用任何扩瞳药物散开。
（二）瞳孔膜闭（occlusionof the pupil）：瞳孔闭锁时，堆积于瞳孔区的纤维蛋白性渗出物机化，形成白色不透明膜状物，封闭瞳孔，称作瞳孔膜闭。严重影响视力。（图8-4）。
（三）虹膜膨隆（irisbombe）：与瞳孔闭锁和瞳孔膜闭同时发生。当后房水不能循环至前房时，房水滞留，后房压力增高，向前推挤虹膜，使呈驼背样隆起称虹膜膨隆。可见瞳孔区凹陷、周边虹膜前突、前房变浅（图8-5）。
yankexue114.jpg瞳孔膜闭
图8-4 瞳孔膜闭
yankexue115.jpg虹膜膨隆
图8-5 虹膜膨隆
（四）继发性青光眼（secondaryglaucoma）：其原因有三：①炎症初期房水粘稠度增加，渗出物阻塞房角，造成暂时性眼压升高；②晚期瞳孔闭锁和膜闭，使房水回流障碍，造成眼压升高；③长期炎症和高眼压，致膨隆的虹膜根部与周边部角膜相粘边，称虹膜周边前粘连。小梁网封闭，房水不能引流，眼压严重升高即为继发性青光眼。不及时治疗则影响视力，甚至失明。
（五）并发性白内障（complicatedcataract）：如虹膜睫状体炎反复发作，可使睫状体萎缩、房水质量发生改变，影响晶体的营养及正常生理代谢，晶体混浊，即并发性白内障。
（六）眼球萎缩（atrophybulbi）：炎症反复发作，最终睫状体萎缩，房水生成减少，眼球变软；再之，睫状体与前玻璃体处的纤维蛋白样渗出物机化后呈膜状，即睫状膜，该膜收缩与牵拉，导致视网膜脱离，眼球萎缩，视力丧失。
对于急慢性期的葡萄膜炎应及时有效的用药治疗，一旦产生并发症，采取适宜的手术措施，对改善症状，恢复视力具有重要的临床意义。常用治疗措施有：
（一）激光治疗：红宝石激光器、Q开关的Nd-YAG激光器均可使用，主要是利用其光裂作用（photosisruption），产生切割组织的作用。继发性青光眼治疗不佳时，应及时行激光周边虹膜切除术。瞳孔闭锁一经确诊应行激光瞳孔成形术，部分或全部分离瞳孔缘部虹膜后粘连，恢复房水正常循歪，降低眼内压。激光治疗后出现虹膜刺激症状，系前列腺素分泌增加所致，点激素、散瞳药为宜。
（二）手术治疗：对粘连广泛，激光穿透不满意者，可行周边虹膜切除术。对小梁广泛粘连或已形成假房角者，在行周边虹膜切除同时行小梁切除术或滤过手术，尽早降低眼压，挽救视力，如有并发性白内障，电生理检查属正常范围时，应施行周边虹膜切除，小梁切除和白内障囊外摘除术，条件允许时植入后房型人工晶体。
第四节 特殊类型的葡萄膜炎
一、特发性葡萄膜大脑炎（idiopathic uveoencephaitis）
本病特征是，患葡萄膜炎同进伴有脑炎，听力障碍，脱发，毛发变白及皮肤白癜风等全身症状。以前部葡萄膜炎为主者称Vogt小柳病（Vogt-koyanagi），以后部葡萄膜炎为主者称原田病（Harade），因两病无截然界线且常同时发生，故统称为葡萄膜大脑炎或小柳一原田综合症。
（一）病因：近年来有人发现葡萄膜色素抗体；有人将患者的淋巴细胞在试管中培养，可转化为淋巴母细胞。因而，多认为属自身免疫性疾病。
（二）临床表现：开始时表现中枢神经系统症状，头昏、头痛、耳鸣、听力下降；皮肤表现为脱色素征象如眉毛、睫毛、头发变白及白癜风。脑脊液生化检查显示蛋白含量增加，脑电图呈病理性曲线改变。
以小柳病为主时，突出表现视力下降、眼痛、怕光等严重虹膜睫状体炎征象。炎症反复发作，病程甚长。常导致一系列的葡萄膜炎并发症。以原田病为主时，主诉眼前闪光、飞蚊症或视物变形等，眼底检查表现为渗出性脉络膜炎、视神经视网膜炎征象，晚期脉络膜色素脱失及增殖，呈弥漫粉红色“晚霞样”眼底改变。严重时继发视网膜脱离。
（三）治疗：前部炎症剧烈时按急性虹膜睫状体炎治疗，全身大剂量应用激素，急性期控制后维持用药，适当时机停用或改为免疫抑制剂与非激素类抗炎药物。物理疗法可能辅助炎症消退。
二、Behcet 氏病
（一）病因：原因不明，但遗传、病毒和过敏因素均曾被涉及。从患者血清中检得对粘膜上皮有亲和性循环抗体，故亦认为系自身免疫性疾病。
（二）临床表现：多为青壮年男性患者，双眼发病。复发性前房积脓性虹膜睫状体炎、口腔粘膜及外生殖器溃疡构成本病典型的三联症。严重时可能出现前房或玻璃体出血，继发性视网膜脱离等。波及眼后节 时常有视网膜脉络膜炎，视神经炎或眼底血管周围炎。反复发作可丧失视力。皮肤主要改变为结节 性红斑，丘疹和毛囊炎，注射针眼次日出现潮红和化脓小点。
（三）治疗：早期大量应用皮质类固醇，免疫抑制剂及非激素类抗炎药物；急性期控制后可调整用药方法和途径；可参照虹膜睫状体炎的局部和全身用药。
附：弓形体性葡萄膜炎（chorioretinitis due to acquiredtoxoplasmosis）
（一）病因：是一种人畜共患的球虫性传染病，弓形虫呆在多种动物中寄生，常见猫、狗等。在我国感染率高，发病率低，多于抵抗力下降或食入大量包囊或卵囊后才患病。调查天津地区居民感染率为8.4～28.5%，调查山东肉联厂工人则为33.9%。
（二）临床表现：病变主要发生在葡萄膜，同时波及视网膜，眼底后极部呈局限性灰白色病灶，陈旧后遗留萎缩斑。先天性者多并有发育异常，如小头，小眼球畸形，或白内障，双侧脉络膜视网膜炎等。
（三）实验室检查：血清学检查抗弓形体抗体阳性。
（四）治疗：磺胺类药物，复方新诺明1.0g/次，每日二次，共服一个月；乙酰螺旋霉素0.25g/次，每日四次，共一个月。定期行血清学检查，直至弓形体抗体转阴。
交感性眼炎（sympatheticophthalmia）：见眼外伤一章。
第五节 葡萄膜的先天异常
一、葡萄膜缺损（coloboma of the uvea）
（一）虹膜缺损（colobomaof the iris）：在胚胎发育过程中，视杯下侧及视茎下方胚裂闭合不全时形成。多为双侧，位于下方或偏颞侧，使瞳孔呈梨形，伴有色素缘外翻。因常与小眼球、小角膜并存，故视力较差。
（二）无虹膜（anirida）：前房内看不见虹膜，前房角处常能查到残留的虹膜根部。双侧发病，视力较差。可伴发白内障、青光眼。
（三）脉络膜缺损（colobomaof choroid）多位于视盘下方，缺损大时可包括视盘在内，脉络膜与色素上皮层同时缺损，透过菲薄的视网膜可见白色巩膜，境界清楚，边缘有少许色素，表面可见视网膜血管。常和先天性虹膜缺损同时发生。
二、瞳孔残膜（pupillary residual membrane）：
系胚胎时供应晶体的血管膜于出生后未完全消失所致。其特点是棕色丝条状组织，一端源于虹膜缩轮，跨过瞳孔缘，另一端止于晶体表面或达对侧虹膜表面；粗细不一，多少不等。不影响瞳孔运动。有时残膜交织成蜘蛛网状，浓密时可影响视力，必要时可行激光治疗切除之。