第七章 巩膜病

一、巩膜的解剖特点、病理与临床意义
巩膜是眼球壁的最外一层，由坚韧、致密的弹力纤维和胶原纤维构成，纤维间的细胞成分与血管极少。正常巩膜呈均匀的乳白色调。巩膜表面由透明的球结膜和眼球筋膜复盖，不与外界直接接触。眼球前极巩膜上，有前睫状血管通过，由微细的血管网构成丰富的血液供应。所以炎症多发生在此处。在巩膜疾病中，以炎症最常见，但急性化脓性感染极少看到。不论病因为何，其病理改变较为单纯。典型者为肉芽肿增殖反应，形成炎性结节　或弥漫性肿胀区，表现为胶原纤维的坏死、变性和慢性炎性细胞浸润。由于巩膜深层血管及神经较少，病程进展缓慢，损伤后修复能力差，对药物治疗反应亦较为迟钝。
二、病因
（一）内源性　这是巩膜炎的主要原因。可由身体其它部位的疾病而来，如结核、病毒、结节　病、麻风、梅毒及痛风等。另外也可由于病灶感染引起的过敏反应，及内分泌因素而发病。
（二）外源性　较为少见，多通过外伤或结膜的创面而来，如细菌、真菌、病毒等引起的感染。
（三）自身免疫性疾病在眼部的表现多与自身在胶原细胞内产生的抗原-抗体性免疫反应有关，如风湿、类风湿性关节　炎、红斑狼疮、结节　性动脉周围炎等，均可并发巩膜炎。
（四）继发感染 由邻近组织如结膜、角膜、葡萄膜或眼眶周围组织的炎症直接蔓延而来。
（五）原因不明。
三、临床表现特点
（一）病程长病情迁延，旷日持久，反复发作。
（二）炎症或外伤后，巩膜易变薄弱，在眼内压的影响下，可发生巩膜膨出，形成不同部位的巩膜葡萄肿。如前巩膜葡萄肿、后巩膜葡萄肿。

表层巩膜炎为巩膜表面组织的炎症，常发生于赤道前部，即角膜缘至直肌附着线之间的区域内。女性发病率是男性的两倍；通常的发病年龄是20-30岁之间。临床表现有两种类型。
一、结节性表层巩膜炎（nodular episleritis）
结节　性表层巩膜炎最常见，以局限性结节　样隆起为特征。结节　直径约2～3毫米，可1～数个，呈暗红色。病变处结膜充血和局限性水肿。其上结膜可自如推动。有疼痛及压痛。病人可有轻度的刺激症状。常合并有轻度虹膜炎。每次发后大约经过4～5周，炎症渐行消退。预后良好，但易复发。就与泡性结膜炎进行鉴别。
二、周期性表层巩膜炎（periodic episcleritis）
也称一时性表层巩膜炎（transientepiscleritis）。多发生在妇女月经期。病变部位的巩膜表层与球结膜呈弥漫性充血和水肿，而呈紫红色。呈周期性发作，每次发作时间短暂，常数小时或数天即愈。复发不限定于一眼或同一部位。一般常发生前巩膜区，无局限性结节　形成。发作时可伴有神经血管性眼脸水肿；偶而可并发瞳孔缩小，睫状肌痉挛与暂时性近视。（图7-1，图7-2）
yankexue109.jpg结节性表层巩膜炎
图7-1 结节性表层巩膜炎
yankexue110.jpg周期性表层巩膜炎
图7-2 周期性表层巩膜炎
治疗　除病因治疗外，局部可用0.5%可的松眼药水或复方新霉素眼药水点眼，每日4次。也可同时结膜下注射强地松龙混悬液0.2毫升或地塞米松2.5毫克。全身可口服消炎痛或皮质类固醇等。

巩膜炎是巩膜组织本身的炎症，比表层巩膜炎严重。根据临床表现，主要可分为下列几种类型。
一、前巩膜炎（Anterior Scleristis）
病变位于赤道前方的巩膜。常见于青年人，女性多于男性。双眼可先后发病。自觉眼部疼痛十分剧烈，有刺激症状。如病变发生在眼外肌附着处，眼球运动时疼痛更甚。巩膜浅层和深层可呈弥漫性或局限性紫红色充血、隆起，有压痛，结膜可以移动与巩膜无粘连。巩膜本身可由炎症浸润、肿胀而形成结节　，不能推动，但与上面的巩膜表层组织分界清楚，约有半数以上仅为1个结节　，严重者数个结节　互相融合，甚或沿角膜缘全周呈堤状隆起，形成环状巩膜炎（annularscleritis）。有时球结膜高度水肿，无法看到巩膜情况，此时可滴付肾素，使浅层血管充血消退后来帮助诊断。常见合并症为葡萄膜炎（luveitis）及角膜炎。在角膜附近的病灶可呈三角形或舌状向角膜深层基质浸润，其尖端向着角膜中央，可伴随有深部新生血管侵入，不形成溃疡，愈后留下的角膜混浊呈瓷白色外观，故称硬化性角膜炎（sclerosing keratitis）。事实上，角膜并没有硬化改变。有时几乎全角膜受累，仅留中央部分角膜透明。若反复发作，前房角可广泛粘连，引起继发性青光眼。巩膜炎病程长，可持续达数周、数月之久。炎症消退后，病变处巩膜被颜痕组织代替而变薄，露出下面的葡萄膜颜色，呈现兰色的瘢痕外观，在眼内压的影响下，瘢痕性的巩膜逐渐扩张、膨出，形成巩膜葡萄肿（scleral staphyloma）。
二、后巩膜炎（posterior scleritis）
后巩膜炎是指病变位于后方的巩膜。因眼前部无明显变化，故在诊断上有一定困难。此型少见，多为单眼发生。女性多于男性，亦常和前巩膜炎联合发生。患者常有类风湿性关节　炎。临床表现为剧烈眼疼，眼睑水肿，眼球轻度突出，球结膜水肿明显。由于眼外肌受侵，眼球运动受限而发生复视。一般视力尚好，如合并脉络膜炎、玻璃体混浊、球后视神经炎及渗出性视网膜脱离时，则视力减退。该病亦可并发白内障和青光眼。本病应与眼眶蜂窝组织炎鉴别，后者的表现是眼球突出明显，球结膜水肿比后巩膜炎轻。本病与眼球筋膜囊炎的鉴别困难，两者可同时发生，称为巩膜筋膜囊炎（sclerotenonitis）。但眼球筋膜囊炎早期即出现眼外肌麻痹。
三、坏死性巩膜炎（nacrotijing scleritis）
坏死性巩膜炎是一种破坏性较大的巩膜炎症。开始表现为局部病灶者，眼疼明显。随病情急剧发展，巩膜外层血管可发生闭塞性脉管炎。在病灶上及其周围出现无血管区。病灶可局限化或蔓延扩展，最终融合、坏死，暴露出脉络膜。或在巩膜上首先出现无血管区和灰黄色结节　。随着病情的发展，巩膜组织发生软化、坏死和穿孔，故又名穿通性巩膜软化（scleromalacia periorans）。通过巩膜缺损区，葡萄膜膨出；有时在缺损区边缘可见粗大血管，其上覆盖一薄层结缔组织。有时通过结膜下注射而造成穿孔。常双眼发病，病程不一。大多见于女性，特别是年逾50岁以上者。
治疗见前节。对坏死性巩膜炎的治疗可参考内科对胶原性疾病的处理。对穿孔巩膜可行巩膜移植术。

正常巩膜颜色为瓷白色。少年时代的巩膜呈兰白色调、随着年龄的增长，巩膜可逐渐变为黄白色调。黄色巩膜是黄疸的主要体征。
一、巩膜色素斑（pigmentary patches of sclera）
巩膜色素斑是在巩膜前部表面、睫状前静脉通过处出现的一些棕色或兰紫色、黑色的色素斑。偶而前巩膜表面有边界清楚、无一定形状、不隆起、形似地图状黑色大理石的色素斑，称巩膜黑变病（sclera melanosis）。这种色调可以是进行性的，也可以是静止不变。有些病人具有遗传性。临床上无特殊意义，一般无视功能障碍。
二、褐黄病（qchronosis）
在褐黄病中，巩膜上可出现棕灰色的圆形斑点，在巩膜暴露区特别明显。最早的体征是在睑裂区有色素沉着，随年龄增至30～40岁时，色素沉着变得肉眼可以看见。组织学上，色素斑可散布在角膜、巩膜和结膜上。
三、兰色巩膜（blue sclera）
兰色巩膜系由于巩膜变薄而透见下面的葡萄膜的颜色所致。全部或部分巩膜呈青兰色调，故称兰色巩膜。视功能一般无大障碍。但常伴有先天性异常，如结缔组织特别是胶原纤维紊乱而并发的骨发育异常，如关节　松弛容易脱臼、细长指等。
四、巩膜黄染（yellow sclera）
巩膜黄染系胆汁的产生或排泄发生障碍，以致胆汁进入血液循环，遍及全身，引起黄疸。巩膜黄染常作为内科医生早期诊断和观察肝病的一个体征。