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第十章 脑寄生虫病(cerebral parasitic diseases)

《神经病学》

章节内容

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第一节 脑囊虫病(cysticercosis cerebri)

脑囊虫病系猪囊尾蚴寄生于脑内引起的一种疾病。在我国以东北、华北地区多见,西北地区及云南省次之,长江以南少见。经由多种途径进入胃的绦虫卵,在十二指肠中孵化成囊尾蚴,钻入肠壁经肠膜静脉进入体循环和脉络膜而进入脑实质、蛛网膜下腔和脑室系统,引起各种损害。
【发病机理和病理】
囊尾蚴引起脑病变的发病机理主要有:①囊尾蚴对周围脑组织的压迫和破坏;②作为异种蛋白引起的脑组织变态反应与炎症;③囊尾蚴阻塞脑脊液循环通路引起颅内压增高。
囊尾蚴侵入脑后各期的主要病理变化如下。早期可见活的囊尾蚴,囊的大小不等,最小的约2mm,一般约5~8mm,头节如小米大小,灰白色,囊内有透明液体。囊的周围脑组织有炎性反应,为中性多核粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润及胶原纤维,距囊稍远处可有血管增生、水肿和血管周围单个核细胞浸润。后期囊壁增厚,虫体死亡液化,囊液混浊,囊周呈慢性炎性改变,囊液吸收后,囊变小或为脑胶质组织所取代而形成纤维结节或钙化。脑室内的囊尾蚴可引起局部脉络膜炎,颅底的囊虫可引起蛛网膜炎。
【临床表现】
脑囊虫病多见于青壮年。据其临床表现可分为以下四型:
一、癫痫型:最多见。发作类型常见的有全身性强直阵挛发作(大发作)及其连续状态,部分性运动发作和复合性部分性发作(精神运动性发作)等。发作多于皮现皮下囊虫结节半年之后,亦可于多年后始有发作。
二、颅内压增高型:主要表现有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿,可伴有癫痫发作、意识障碍甚至昏迷。如出现偏瘫、偏盲、失语等局限性神经体征可称为类脑瘤型。少数患者在当头位改变时突然出现剧烈眩晕、呕吐、呼吸循环功能障碍和意识障碍,称Brun综合征,系囊虫寄生于脑室内的征象,是为脑室型。
三、脑膜脑炎型:系囊虫刺激脑膜和脑弥散性水肿所致。主要表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征及发热,还常同时有精神障碍、瘫痪、失语、癫痫发作、共济失调和颅神经麻痹。脑脊液白细胞数明显增加,且嗜酸性粒细胞占优势。
四、单纯型:无神经系统症状,且无明显的皮肌囊虫结节,由于诊断方法的进步,(如CT等)而被发现。如患者不能提供明确的绦虫病史,较易误诊。
此外,还可表现为智能减退、失语、偏瘫、锥体外系症状等不同部位受损的表现。当囊尾蚴的幼虫同时大量进入血流时可出现发热、荨麻疹及全身不适。
【诊断及鉴别诊断】
癫痫发作或/和多灶、多样的中枢神经系统症状,伴有便绦虫节片史,或皮下结节并经活检证实为囊虫,以及脑脊液的血清学阳性,均为本病的重要诊断依据,囊虫结节的病理学诊断与头颅CT、磁共振的典型囊虫影像,为确诊依据。有助诊断的实验室检查有:
一、脑脊液:脑脊液细胞学检查可见嗜酸性粒细胞的百分率显著增高,最高时可达80~90%。其它还可见压力增高,蛋白及其它白细胞增加等。
二、免疫学检查:脑脊液的囊虫补体结合试验、间接血凝试验、囊虫抗体的ELISA等检测较有意义。
三、头颅CT:可见脑实质、脑室内低密度囊虫影或高密度的囊虫钙化影。
四、磁共振:T1加权成像时呈边界清楚的低信号区,T2加权成像时则为高信号区。
如经检查,对少数不能确诊的患者应与其它原因所致的癫痫、颅内增高及脑膜炎等疾病鉴别。
【治疗】
一、囊虫病的治疗:常用的药物有:
1.吡喹酮:系一种广谱的抗蠕虫药物,对囊虫亦有良好的治疗作用。常用的剂量为120mg/kg,分6天(每天三次)口服。服药物囊虫可出现肿胀、变性及坏死,导致囊虫周围脑组织的炎症反应及过敏反应,有的患者还可出现程度不等的脑水肿,脑脊液压力与细胞数增高,严重者甚至发生颅内压增高危象。
2.丙硫咪唑,亦系广谱抗蠕虫药物。常用剂量为每日15-20mg/kg,连服10天。常见的毒副反应有皮肤搔痒、荨麻疹、头昏、发热、癫痫发作和颅内压增高。
3.甲苯咪唑:常用的剂量为100mg,3次/d,连续三天,常见的毒副反应有腹痛、腹泻、皮肤搔痒和头痛等。
为了减免抗囊虫治疗过程中在体内大量死亡所引起的过敏反应,一般均从小剂量开始,逐渐加量,如吡喹酮先从100mg,3次/d起用,如无不良反应,每次递增100mg,直至达到治疗剂量时再持续用6天后停用。在出现颅内压增高的症状后应及时用甘露醇等脱水药物治疗,还应酌情并用类固醇激素等。如发生严重颅内增高,除及时停用抗囊虫药物及脱水、抗过敏处理外,还可应用颞肌下减压术,以防止颅内压增高危象。
二、手术治疗:确诊为脑室型者应手术治疗。其次,对颅内压持续增高,神经体征及CT证实病灶甚局限的患者亦可考虑手术治疗。
三、驱绦虫治疗:对肠道仍有绦虫寄生者,为防止自身再次感染,应行驱绦虫治疗。常用的药物为灭绦灵(氯硝柳胺),2克,嚼碎后一次吞服,服药后3-4小时应予泻药一次以排出节片及虫卵。
【预防】
最重要的是严格实施食品管理法,严禁带囊虫的猪肉上市。另外,对生猪的管理治疗亦甚重要,如圈养,及时治疗猪肠道绦虫,宰杀带囊虫的生猪深埋或作工业原料等。

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第二节 脑血吸虫病(cerebral schistosormiasis)

脑血吸虫病系血吸虫卵经血液循环沉积于脑组织引起病变的一种脑寄生虫病。在我国流行的为日本血吸虫病。脑血吸虫病患者约为血吸虫病患者总数的1.74~4.29%。
【病理及发病机理】
血吸虫卵经体循环(多经颈动脉)、脊椎静脉系统或颅内静脉窦进入颅内,引起特异性与非特异性两种不同的脑组织病理改变。特异性病变为虫卵沉积处,如软脑膜、脑皮质、浅层脑白质的虫卵肉芽肿、疤痕结节及假结核结节,病灶内有浆细胞浸润,病灶为毛细血管网包绕。非特异性病变为邻近病灶处的胶质细胞增生、脑软化,脑水肿范围较广泛,严重者甚至引发脑疝形成,还可见血管炎性反应。
门静脉系统内的血吸虫成虫及虫卵所分泌的毒素、代谢产物及虫体、虫卵等异种蛋白均可引起脑组织的中毒反应和变态反应,引起中枢神经系统病理改变及各种临床表现。
【临床表现】
本病多见于男性青壮年,中枢神经系统症状可在感染血吸虫数周至数年后发生。
一、急性型
在感染数周后发病。主要为中毒反应与变态反应引起的脑水肿、急性脑炎或脑脊髓炎,突发高热、头痛、精神异常、痉挛发作、瘫痪、大小便失禁及意识障碍等,还可伴有咳嗽、咯血、腹泻、荨麻诊、肝脾肿大,脑脊液压力、蛋白含量、白细胞数均增高。
二、慢性型
多在感染后数年发病。主要由于血吸虫虫卵沉积于脑组织内引起的症状,临床常见的类型有以下三种:
癫痫型,多数慢性型患者属此型。血吸虫虫卵沉积于大脑皮质所致。癫痫发作的类型最常见者为部分性运动性发作(局限性癫痫)及贾克逊型发作,其次为全身性强直一阵挛发作(大发作)及部分性复合发作(精神运动性发作)。本型部分患者可伴有颅内压增高症状。
脑血管病型:急性起病,偏瘫、失语、意识障碍甚至昏迷,还可伴有部分性运动型癫痫发作。可能系血吸虫虫卵栓塞脑血管所致。需与其它原因引起的脑血管病鉴别。
颅内占位病变型:系血吸虫虫卵肉芽肿及弥漫性脑水肿所致。缓慢起病,头痛、呕吐、视力模糊、视乳头水肿、偏瘫、失语、共济失调,常伴有部分性运动型癫痫发作。脑脊液压力及蛋白含量均增高,脑脊液白细胞数正常或轻度增加,分类中嗜酸性粒细胞可占优势。
【诊断及鉴别诊断】
患者病史在诊断中占有极为重要的地位。已确诊为血吸虫病患者一旦出现脑部损害的症状与体征,或颅内压增高时,即应考虑本病。于脑脊液或脑组织活检中查到血吸虫虫卵,即可确诊。血清学试验、血和脑脊液嗜酸粒细胞增多有一定助诊价值,脑CT及磁共振成象能显示病变部位、数量,但不能确诊。实验性治疗对诊断有一定帮助。
【预后】
本病一般预后良好,经正规治疗后,85%患者的癫痫发作减少或停止,80%的患者可恢复原来的劳动能力。
【治疗】
分为内科治疗与外科治疗两部分,以内科治疗为主。
一、内科治疗:药物治疗首选吡喹酮,20mg/kg/日,分三次口服,连用10天,停药观察一月后,必要时还可重复应用。对伴癫痫发作者同时予以抗痫药物,对颅内压增高应予脱水治疗,有明显变态反应表现者应给予类固醇激素药物静脉滴注或口服。
二、手术治疗:血吸虫虫卵肉芽肿经药物治疗无效或不能耐受药物治疗的患者;伴有严重颅内增高并可能出现脑疝者;与脑瘤鉴别诊断困难需活栓者均为手术治疗适应证。手术治疗后仍应根据病情进行必要的药物治疗。