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第十六章 性传播疾病神经系统损害(nervous dysfuncfion of sexual diseases)

《神经病学》

章节内容

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第一节 神经梅毒(neurosyphilis)

神经梅毒为苍白密螺旋体(梅毒螺旋体)感染神经系统所引起的疾病。分为先天性与后天性梅毒两类。先天性梅毒系母体内的梅毒病原经胎盘传给胎儿所致,后天梅毒患者通过性行为感染给对方。
【病理】
可分为间质损害与实质损害两类病理改变。间质改变主要为脑膜、脊膜和小动脉的淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润,脑膜、脊膜变厚,小动脉管腔窄甚至闭塞,引起脑软化、脊髓炎和神经炎。实质改变常见脑、脊髓神经细胞变性,数量减少,胶质细胞增生,大脑皮质、脊髓后索及后根萎缩,原发性视神经萎缩颇为常见。
【临床表现】
梅毒病原感染机体数月后即可侵入神经系统,但多数患者常迟至数年~数十年后方出现神经系统损害的表现。常见的神经梅毒类型有:
一、麻痹痴呆
梅毒病原进入中枢神经系统后,无症状期为3~45年,平均15年,出现症状的年龄范围为30~60岁,35~45岁尤为多见。隐袭发病,常以精神障碍为首发症状,早期为性格改变,焦虑不安、易激动或抑制退缩,不修边幅,记忆力、计算力、认知力减退日趋严重,时间及空间定向力障碍,欣快和夸大妄想常较突出。随着精神障碍加重的同时,可见阿一罗瞳孔(Argyll-Robertson瞳孔,双侧瞳孔不等大,瞳孔小如针尖、边缘不整齐、对光反应极迟钝或消失及调视反应存在)。细小或粗大的震颤累及面部、唇、舌和肢体肌肉时即导致言语不清、书写困难、行动不便,此外还可并发缺血性脑卒中和癫痫发作。如症状继续进展,结局为痴呆状态、痉挛性瘫痪或去皮质状态。
二、脊髓痨
病变以脊髓后索和后根为主。下肢深感觉减退甚至消失导致踩棉样感觉,感觉性共济失调、跨阈步态,腱反射引不出、充溢性尿失禁,多数患者有阿一罗瞳孔、肢体闪击性剧烈疼痛,男性患者阳萎常见,部分患者可有夏科(Charcot)关节(肿胀、无痛、关节内积液与活动过度)及内脏危象(以胃危象为多见,表现为阵发性腹剧痛、持续性呕吐,需与急腹症鉴别)。
三、脑膜血管梅毒
或以脑膜损害为主,或以脑血管损害为主。以脑膜损害为主者为梅毒性脑膜炎,起病可急可缓,常见的症状有头痛、呕吐、颈强直、脑膜刺激征阳性、颅神经麻痹和癫痫发作等;脑脊液循环受阻可出现视乳头水肿及颅内压增高。梅毒性动脉炎可致梭状动脉瘤及脑血栓形成。
四、先天性神经梅毒
多见于4岁以前出现症状的早期先天性梅毒患儿。常见的神经损害有梅毒瘤及脑血栓形成。
【诊断与鉴别诊断】
根据梅毒接触史、临床表现和梅毒的血清学试验进行诊断。不洁的性接触史在诊断中甚为重要,在询问此类病史时应充分说明其利害关系、尊重患者人格并按医疗道德规范予以保密。阿一罗瞳孔、肢体闪击样疼痛和内脏危象等临床表现对诊断均有一定意义。血清学检查中,康氏反应及华氏反应较常用,但可出现假阳性,胶状金试验特异性较差,唯荧光梅毒螺旋体吸附试验和梅毒螺旋停动试验的敏感性及特异性均高,有重要诊断价值。
【治疗】
神经梅毒一经确诊即应彻底治疗。药物首选为青霉素G,一般用240~320万U、静脉滴注、4/日,连用两周。为避免治疗过程中的不良反应,应在应用青霉素的三日前口服强的松、30mg、1/日,或地塞米松10mg,静脉滴注,1/日,至青霉素治疗开始时停用。如患者对青霉素过敏,可改用强力霉素(100mg,3/日,口服)或红霉素(500mg,4/日,口服),需连用壹个月。治疗结束后每三个月应重复梅毒血清学检查,如仍为阳性,应重复治疗,并随访至恢复正常为止。
【预防】
严厉取缔卖淫嫖娼,宣传不洁性接触史的危害,加强社会主义精神文明教育和彻底治疗梅毒现症患者,均有助于制止梅毒的蔓延。

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第二节 艾滋病(AIDS disease)

艾滋病(AIDS disease)即获得性免疫缺陷综合征(Acquired Immune Deficiency Syndrome)的英文缩写名。系感染人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的免疫功能障碍性疾病。神经系统病变的发生率甚高,尸检发现80%的患者有神经系统损害,30-40%的患者有神经系统症状,且10%的患者为首发症状。
【发病机理】
HIV原称嗜人类T淋巴细胞病毒,它进入人体后,选择性的感染辅助性T淋巴细胞,导致机体细胞免疫的严重缺陷,肿瘤的易感性和机会感染率也因而增加。感染HIV的单核细胞通过血脑屏障进入中枢神经系统,直接损害脑、脊髓和周围神经。
【临床表现】
一、HIV直接引起的神经系统损害
(一)急性脑病、脑膜脑炎。较少见,主要表现为发热、肌肉与关节疼痛、咽痛、纳差、全身淋巴结肿大,即非特异性病毒血症。与此同时或稍后,有的患者可出现失眠、焦虑、抑郁、妄想等精神障碍,常有癫痫发作,还可出现嗜睡和一过性昏迷。脑脊液呈非特异性炎改变,CT扫描正常。可在数周内恢复,但脑组织感染仍持续进展。
(二)亚急性脑炎,又称亚急性HIV脑病和艾滚痴呆综合征,最常见。主要症状为倦怠、精神活动减退、意识模糊、大小便失禁,最终发展成为严重痴呆,神经系统局灶体征较少见,CT扫描见脑室扩大、脑沟增宽、脑白质低密影,脑脊液正常或淋巴细胞、蛋白稍高。
(三)脊髓病。可与亚急性脑炎同时存在。表现为痉挛性截瘫、感觉性共济失调和大小便失禁。
(四)周围神经病。可呈多发性神经炎、慢性感染性多发性神经根神经病和多发性周围神经炎样的临床表现,多与艾滋病的中枢神经系统损害合并存在。
二、机会感染
由于细胞免疫的严重缺陷,可以发生多种机会感染。
(一)中枢神经系统病毒感染。巨细胞病毒亚急性脑炎较常见,可因视网膜炎导致失明,其次为倦怠、退缩、大小便失禁、意识模糊和痴呆等。单纯疱疹病毒脑炎的主要临床表现为发热、头痛、失语、瘫痪、癫痫发作及精神障碍等。以上两种脑炎均有赖脑活检电镜检查及病毒分离确诊。
进行性灶性白质脑病系感染Papova病毒引起。临床表现为识别障碍、偏瘫、偏盲、失语、运动性共济失调等,最后严重精神衰退。脑活检在少突胶质细胞中可见核内包涵体。
(二)中枢神经系统霉菌感染。约占爱滋病患者的10%。临床主要表现为发热、头痛、癫痫发作及意识障碍等。病原以新型隐球菌多见,其次为白色念珠菌。
(三)中枢神经系统结核及非典型鸟分支杆菌感染。临床主要表现为脑膜炎、脑脓肿的症状,如发热、头痛、意识及精神障碍等。
三、中枢神经系统肿瘤
常见的为淋巴瘤,分为原发性中枢神经系统淋巴瘤及全身淋巴瘤的脑转移两种。主要临床表现有意识障碍、人格改变、头痛、颅神经麻痹、瘫痪、失语、颅内压增高、癫痫发作等。可经脑脊液细胞检查、CT和脑活检确诊。
四、脑卒中
较少见。缺血性卒中为脑栓塞及脑肉芽肿性血管炎引起的血管闭塞;脑出血一般仅见于尸检时。
艾滋病的神经系统合并症有无特效治疗,如淋巴瘤、HIV直接引起的神经系统损害;有的合并症,如中枢神经系统分支杆菌感染、结核菌感染等,经药物治疗可获一定好转,但因原发病无特殊有效治疗,预后仍然不佳。