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营养性贫血
营养性贫血是指由于营养障碍,体内造血物质缺乏而引起的贫血。正常人的红细胞数,男性为400~500万/立方毫米,女性为350~450万/立方毫米;血红蛋白男性为13.52~15.74克%,女性为11.3~13.78克%,低于此数者即为贫血。本病包括缺铁性贫血和巨幼红细胞性贫血,为老年人的常见病、多发病,必须引起足够的重视。
[发病原因]
1.缺铁性贫血。(1)铁的吸收不良:胃肠手术后(如胃部分切除及胃空肠吻合)由于食物迅速通过胃而进入空肠,影响了铁的吸收,萎缩性胃炎、胃酸缺乏、肠粘膜病变、脂肪泄或肠道功能紊乱均可使铁吸收不良,而上述疾病又是老年人的常见病、多发病。(2)损失过多:慢性失血占缺铁原因的首位。反复多次的各种出血可显著消耗铁储存,如消化道出血、钩虫病、痔疮、反复的鼻出血等均可使铁丢失,终致储存铁消耗尽而引起缺铁性贫血。(3)游离铁丢失增加:肠道上皮细胞内含有游离铁。衰老的肠上皮细胞不断脱落,游离铁随之丢失,胃肠道的疾病不仅使铁的吸收不良,且因上皮细胞更新加快,游离铁丢失增加,加重了铁的负平衡。
2.巨幼红细胞性贫血。(1)胃肠道功能紊乱所致:人体所需的维生素B12,虽然主要从食物中摄取,但是它必须由胃粘膜腺(主要存在于胃底和贲门部)所产生的一种粘蛋白(或称内因子)的作用,才能顺利吸收,吸收的主要部位在回肠部。所以一旦胃肠功能紊乱(胃切除手术后、慢性胃炎、慢性肠炎等),必然影响维生素B12的吸收。(2)阔节裂头绦虫病所致:此虫长期寄生在较高的小肠部位,可与人争夺食物中的维生素B12,时间过久,即可引起维生素B12缺乏。(3)偏食或烹调方法不当所致:据有关调有表明,我国西北地区患此病者较多,原因主要和当地的饮食结构有关,其次是叶酸不耐热,食物过度烹调特别是长时间煮炖即被破坏,从而影响吸收。
(4)药物影响所致:常见的抗结核药(如异烟肼等)、抗惊厥药(如苯妥英钠、导眠能等)以及某些抗肿瘤的化疗制剂。
贫血,祖国医学统称为“血虚”、“萎黄”。中医认为血资生于脾,根源于肾。这是因为脾能运化水谷精微以生血液;肾主藏精,主骨生髓,精髓充足则可化而为血。所以贫血一证多与脾肾两虚密切相关。脾虚则不能运化吸收,肾虚则精髓不足,均可致血液化源亏乏而形成贫血。
[临床表现]
1.一般表现。面色无华,皮肤、粘膜、指甲苍白,疲倦乏力,头晕耳鸣,记忆力减退或思想不易集中,稍活动或情绪激动后,气急心悸,以及食欲不振、恶心欲吐等症状最为常见,体重减轻则不显著。
2.特殊表现。缺铁性贫血严重时,若伴有胱氨酸缺乏,则可出现指甲扁平不完整、脆薄而裂、反甲,皮肤干燥、发皱和萎缩,毛发干燥和脱落等症;若伴有维生素B缺乏时,可以出现舌炎、口角龟裂,食管粘膜萎缩等症。巨幼红细胞性贫血,若仅见维生素B12缺乏者,可出现神经功能失调,如感觉异常,其中手足麻木、刺痛是最早出现的症状,以后逐渐出现振荡和体位感觉障碍,大脑活动迟钝,甚至精神状态的改变。
[预防措施]
1.积极防治各种慢性或隐性病证出血。如痔疮出血、钩虫病(一条钩虫每天摄血约0.5毫升)、阔节裂头绦虫病。
2.积极预防和治疗胃肠道疾病。这对防止贫血的发生有积极意义,特别是全胃切除手术的病人,应定期给与维生素B12,一般每月肌肉注射1次,每次50~100微克,作为维持剂量。
3.改变偏食习惯。由于老年人因牙齿脱落,或长期的生活习惯等原因而偏食,这样就容易造成维生素B12、叶酸和铁的摄入不足,预防的办法应是定期补充一些动物的肝、肾,这些食物中维生素B12和叶酸的含量较高,多食一些牛肉、豆类,含叶绿素的蔬菜、海带及水果,这些食物均含有丰富的铁(其中李、桃、杏、葡萄含铁量最多)。
4.由于药物影响所致的贫血,要及时调整用药,但这需要在医生指导下进行。
[治疗方法]
1.补充铁剂。一旦确诊为缺铁性贫血,铁剂的治疗是最有效而简便的方法。常用硫酸亚铁,每次0.3~0.6克,每日3次,6~8周为1疗程,间隔3~6月再复治一次。先从小剂量开始,渐达定量,于饭后服用,以减少胃肠道反应。为促进铁的吸收,可同时服用维生素C0.1克,每日3次。
2.补充维生素B12。此适用于巨幼红细胞性贫血的维生素B12缺乏症,一般开始时用50微克隔日肌注(有神经系统损害者,剂量宜大),连续2~3周,待血象恢复正常后可改为每月注射1次,每次100微克作为维持量。有神经系统损害者,维持量为每周1~2次,每次100微克,直至神经系统症状恢复或病变不再进展为止。缺乏维生素B12者禁用叶酸,(区别是单纯的叶酸缺乏症无神经系统症状),若误用叶酸治疗会加重神经系统症状。
3.补充叶酸。此适用于巨幼红细胞性贫血的叶酸缺乏症,每次5~10毫克,每日2~3次,直至贫血完全消失。以后只要调整生活习惯,改善营养,消除感染诱因,一般不需维持用药。
4.病因治疗。这一点最为重要,不消除引起贫血的病因,上述的三种治疗方法大都不能取得满意的效果。例如由钩虫病引起的贫血,不驱除钩虫,任何治疗都不能使贫血症状完全消除。
5.中医药治疗。本病按中医辨证可分为三型:(1)脾气虚弱者,常见面色萎黄无华、神疲乏力、食欲不佳、大便稀溏等症,治宜益气健脾,药用香砂六君子丸,每服9克,1日2次,温开水送服;(2)肾气不足者,常见畏寒肢冷、神疲气乏、食少便溏、脐腹冷痛、腰膝酸痛等症,治宜温补肾气,药用右归丸,每服9克,每日2次,温开水送服;(3)虫积者,除有贫血症状外,常见食后腹胀或嗜食生米、茶叶、泥土等嗜异症,治宜驱虫消积,药用化虫丸,每服6~9克,1日1~2次,饭前糖开水送服。
上述诸药均为中成药,倘若病情较重者可改用汤剂,待病情稳定后,再用成药,以善其后。
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(以下简称再障)是一种严重的进行性贫血。是由于骨髓造血细胞组织显着萎缩,血细胞(红血球、白血球、血小板)全部减少而引起的一种疾病。其基本特点是循环血液中三系细胞同时减少(或先后减少),骨髓过度脂肪化,造血细胞增生不良。
[发病原因]
根据有无发病因素分为原发性和继发性二种。原发性者发病常无明显原因,预后常较继发性为好。
继发性因素主要有以下几种:
1.化学因素。首先是药物的影响,各种可能引起再障的药物,如抗菌素(氯霉素、合霉素、磺胺类药)、止痛药(保泰松、氨基比林)、抗糖尿病药(甲基磺丁脲、氯磺丙脲)、利尿药、抗疟药、镇静药等;其次是工业中的苯、砷、重金属元素,以及农业中的有机磷农药等。
2.物理因素。X射线、放射性同位素,电离辐射达到一定剂量均可引起再障。如在第二次世界大战以后,在日本广岛、长崎等地原子弹爆炸后的幸存者中,再障发病率明显升高。
3.生物因素。严重的细菌感染、病毒感染、寄生虫感染等,均可引起再障。如播散性结核、败血症、病毒性肝炎及晚期血吸虫病。特别是近来病毒性肝炎后并发再障的病例日趋增多,再障的发生与肝炎的病情严重程度无关,通常在肝炎完全恢复后1~7个月内发生。
4.其他因素。某些疾病的晚期,如长期未经治疗的贫血、慢性肾功能衰竭、红斑性狼疮,或内分泌疾病(如垂体前叶机能减退)等。少数是属先天性或家族性全血细胞减少症,病因虽不明,但可伴有先天畸形或智力发育不全。
中医认为再障属“虚劳”、“血证”范畴,发生的原因与心、肝、脾、肾四脏有关,尤以脾肾两脏的亏损为主要症结所在。肾为先天之本,是全身元气的根本,又肾主骨,骨生髓,故肾虚常致骨枯髓虚,元气大伤,此为导致本病的主要原因;脾为后天之本,能运化水谷精微,脾虚失运,水谷精微不能化生气血,可致气血俱虚。又脾主统血,脾虚不能统摄血液,可导致血不归经而出血。同时脾、肾关系密切,如肾阳不足,命门火衰,则脾运失司;反之脾失健运,水谷精微不能藏之于肾,亦会加重肾脏亏损。可见脾肾两亏,是本病的主要致病原因。
[临床表现]
再障的临床表现,主要有贫血、出血、感染三方面。
1.贫血症状。头晕、眼花、面色苍白等,若并发感染或出血则贫血加重,病情恶化。血象为全血细胞减少。
2.出血。皮肤粘膜出血极为常见,随病情发展而加重。严重者可发生内脏出血、消化道粘膜下出血,或继发溃疡形成。脑出血则为致死的重要原因之一。
3.感染。常见并发肺炎和败血症。细菌入侵门户除皮肤粘膜外,胃肠道屏障功能低下或因出血而引起粘膜溃疡,此亦为细菌的入侵途径。感染也能加重出血,促使病情恶化。
病情的轻重缓急,主要根据病理变化和贫血进行的快慢、严重的程度、白细胞及血小板二系列细胞被累程度而分为急性型再障和慢性型再障两种类型。
急性型再障的特点为:起病急、进展快、病程短,病程一般均在1年以内。早期表现为白细胞及血小板严重缺乏而引起感染和出血,严重贫血出现稍迟。常见于受大剂量射线照射和应用化疗药品者,亦可见于肝炎后或病因不明者。这类病人均有严重的体表及内脏出血和严重感染而发高热。周围血中三系细胞均低于正常值的半数。
慢性型再障的特点是:起病较缓,进展较慢,病程较长。临床表现以贫血为主,出血及感染相对较轻,病程一般均在四年以上。周围血中全血细胞减少,但某一种细胞减低更为突出。因此临床表现有所不同,如血红蛋白低,可引起以贫血为主的症状;白细胞低,引起以感染为主的症状,血小板减少明显,引起以出血为主的症状。部分患者由于贫血,可有心脏扩大。有的可以见到淋巴结、肝、脾肿大。
[预防措施]
1.防止滥用药物。对造血系统有损害的药物,应严格掌握使用指征,防止滥用,并在使用过程中要定期观察血象。
2.避免接触毒物。尽量避免接触有损造血系统的毒物,加强各种防护措施,定期测定空气毒物浓度和进行体格检查。
3.加强放射性物质的防护工作。减少或避免接触放射性物质,在不可避免时要注意加强防护,以减少放射性物质进入机体。
[治疗方法]
本病要取得满意疗效,需经长期综合治疗。国内应用中西医结合治疗使许多患者,尤其是慢性型再障患者获得长期缓解,以至痊愈。
1.输血。可以改善贫血症状,减少出血倾向。但要严格掌握适应症,尽量减少输血量,因为长期多次输血后,可增加输血反应及含铁血黄素沉着症的机会。一般当血红蛋白低于6克%而患者对贫血状态适应较差时可以考虑输血。输血间隔期按具体情况而定。出血严重而经一般止血治疗无效者,可少量多次输入新鲜血液。
2.积极防治感染。疗程中要预防各种感染。关键问题在于加强护理工作和注意个人卫生,特别是口腔、皮肤等部位的护理。一旦发生感染要积极控制,选择对病原菌敏感的药物,但不宜用抗菌素作为预防感染的措施。
3.止血。出血时可用止血药,如血凝、血宁1号、景天三七糖桨等,均对止血有一定作用。
4.激素治疗。男性激素具有刺激骨髓造血作用,适用于轻、中型再障,但剂量宜大,疗程宜长。常用的制剂有:丙酸睾丸酮,100毫克/日,肌肉注射,疗程半年以上;康复龙,12~30毫克/日,分3次口服;大力补,30毫克/日,分2~3次口服。此类药物治疗显效较慢,须连续用药半年左右才能判定是否有效,副作用以肝脏损害最为严重,治疗中应警惕黄疸、肝大及肝功能异常;肾上腺皮质激素可改善症状,暂时控制出血。对由免疫所致的输血反应有一定价值,此类药物只能短期应用,一般主张使用不超过2个月,常用量为强的松30~40毫克/日,分3次口服,氢化可的松100~200毫克/日,静脉滴注。5.保健食疗。本法适用于慢性再障病人,以下诸法均可选择使用。黑木耳50克、红枣30枚,共煮烂,常服;羊骨头500克砸碎,熬汁服用;鲜桑椹100克,生吃,常用;桂圆肉15克、莲子50克、芡实50克,共煮熟服,常用。在平时饮食中忌油腻和烈性酒类。
6.中医辨证论治。按中医辨证分型,一般可分为肾阴虚、肾阳虚、脾肾阳虚、阴阳两虚四型。肾阳虚者,其症状为头昏、耳鸣、腰痛、手足心发热等,药用生地黄、首乌、枸杞各15克,阿胶10克、女贞子10克、旱莲草10克、山萸肉12克;肾阳虚者,其症状多为面色苍白、腰酸痛、畏寒、四肢发凉等,药用补骨脂10克,淫羊藿10克、菟丝子12克、肉苁蓉10克、附子6克、肉桂6克、巴戟10克;脾肾阳虚者,其症状多为面色?白、四肢厥冷、纳差、大便稀溏、小便清长、四肢乏力等,药用党参30克、白术10克、炙黄芪15克、山药15克、茯苓10克、大枣五枚,并酌情合用上述补肾阳药;阴阳两虚者,其症状多为面色?白无华、身倦无力、腰膝酸软、潮热盗汗、失眠多梦或有腹冷便溏等,可选用阴阳双补之品:附子10克、肉桂6克、熟地20克、淮山15克、山萸肉、茯苓、枸杞子各12克、首乌10克。
7.单方验方。
(1)复方皂矾丸。人参120克、海马30克、皂矾120克、油桂60克、核桃仁60克、大枣60克、七寸蛇一条。制法:大枣去核蒸熟,碾成糊状,人参、海马烤干,加上其余药物生碾成粉,然后将药粉和于枣糊中,制成丸,每丸约3~5克,每日3次,每次1丸,饭后用温开水服下。个别人服药后有轻度恶心,胃部稍有不适,或轻度腹泻,可减半量服用3~5天,恶心症状多能消失,然后再按量服。
(2)胎盘粉。取新鲜胎盘一个,文火焙干,研成粉末,每服2~3克,每日2次,用当归、黄芪、首乌各15克煎汤送服。
(3)山药30克、紫荆皮15克、大枣20枚,煎服,每日1剂,长期使用。
(4)牛骨髓60克、桂圆肉60克、大枣肉60克,熬成胶状,日服2次,每次1匙。
(5)牛骨髓250克、山药250克、冬虫夏草30克、胎盘30克,共捣匀和蜂蜜250克入磁罐内,再放入锅中隔水炖30分钟,每次2匙,每日2次。
上述验方主要适用于慢性再障者。
淋巴瘤
淋巴瘤是原发于淋巴结与其他器官中淋巴组织的恶性肿瘤,由淋巴——组织细胞系统恶性增生所引起,是造血系统三大恶性疾病之一。在我国常见的恶性肿瘤中淋巴瘤占恶性肿瘤发病率的第8位。发病年龄一般有二个高峰,60岁左右的老年人为第二发病高峰,男女发病率之比约为2.42~3.7∶1。女性的预后较男性为好。
[发病原因]
淋巴瘤可分为何杰金病和非何杰金淋巴瘤二大类,确切病因迄今未完全明确,各种学说很多,大致上可能与下列因素有关:
1.病毒感染。某些动物的淋巴瘤是由病毒感染引起现已获得了证明。在人类身上虽然还未能完全证明是由病毒引起的,但人类淋巴组织增生性疾病和病毒感染有关是不可否认的。经研究发现何杰金病的活体组织中存在二种病毒颗粒,一种为疱疹病毒,一种为病毒SV5样颗粒。
2.免疫缺陷。据有关报道自身免疫性疾病,系统性红斑狼疮,皮肌炎,慢性冷性凝集综合征等用硫唑嘌呤治疗后,或自身免疫性疾病本身,都可促发淋巴瘤。
3.其他因素。本病常伴有染色体异常,所以染色体异常似乎与淋巴瘤的发生有关;此外,组织相容性抗原与何杰金病之间亦有一定的联系;药物与淋巴瘤发生的关系已初步得到证实,除上述的硫唑嘌呤外,见于文献报道的还有苯妥因钠,马利兰等,这可能与药物的免疫抑制作用有关。
中医认为,本病的主因是气郁、痰结、热瘀。此因长期忧思郁怒,性情不畅,而致肝气不舒,气机郁结,这既可致痰浊内停,郁久不化,结成肿块;又可使血行不畅,瘀而化热,热瘀交结而成肿块,故临床可见发热、疲乏、消瘦、气促、喘促、局部或全身淋巴结肿大等症。
[临床表现]
1.全身症状。发病隐潜,早期可无明显症状,到后期则有明显的发热、疲乏、消瘦、盗汗和贫血,热型多呈不规则高热或周期性发热,何杰金病中有部分病例以发热和皮肤搔痒为早期症状,在病变后期因免疫力减退,常易并发严重感染。
2.淋巴结肿大。淋巴瘤可发生在身体任何部位的淋巴组织,早期病变多局限于一组淋巴结,或一个解剖区域的(即人体的某一个部位)一二群淋巴结,在疾病后期,肿大的淋巴结可遍及全身。
(1)浅表淋巴结肿大:绝大多数病员有两侧颈部、腋下、腹股沟等部位的浅表淋巴结进行性肿大,这常是淋巴瘤的最早期临床表现,肿大的淋巴结大小不一,从黄豆样到鸡蛋大小,质地多硬而富有弹性,早期无粘连,可移动,后期增大的淋巴结可彼此融合成块,除非局部压迫或浸润神经,肿大的淋巴结多无疼痛。
(2)深部淋巴结肿大:肿大的淋巴结由于在人体中的位置较深,体表不易触及,临床主要表现为压迫症状,例如,纵隔淋巴结肿大压迫支气管时可引起肺不张,出现咳嗽,气急等表现;上腔静脉受压时可致头面部及上肢浮肿,颈静脉怒张,前胸及背部出现侧支循环等所谓“上腔静脉综合征”的表现;颈交感神经受压时则引起同侧上眼睑下垂、汗闭、头颈部充血、瞳孔缩小等;肝脾肿大可出现消化道出血,肠或幽门梗阻症状;肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛、腹部包块和腹水;中枢神经系统的淋巴瘤可出现脑部占位性症状,如失语、偏瘫等;脊髓受压时出现截瘫;外周神经受压时可出现神经痛或神经麻痹。
3.其他。皮肤受到淋巴瘤浸润时有皮下硬结、红斑、红皮病、剥脱性皮炎、溃疡等表现。骨组织的淋巴瘤和骨肿瘤相似,骨骼疼痛最为显著,X线显示局部骨质缺损,有时可以发生病理性骨折;瘤细胞侵入骨髓可引起贫血和血小板减少性紫癜,少数病员可合并自身免疫性溶血性贫血;鼻咽部受浸润时,表现为鼻塞、鼻衄、扁桃体肿大等。
临床分期有利于掌握病情的严重程度,并作为选择相应而有效治疗的依据,一般可以分为四期:Ⅰ期,病变仅限于一组(一个解剖部位)或相邻的两组淋巴结;Ⅱ期,病变已累及横膈以上或以下的两组以上的淋巴结;Ⅲ期,病变累及横膈以下,但限于淋巴结、脾脏和口鼻区的淋巴组织;Ⅳ期,病变延及肺、胃肠、肝、骨髓、皮肤等处的淋巴结。
[预防措施]
1.怡情养性。保持心情开朗,不要发怒,遇事要能自我化解,万不可耿耿于怀而自寻烦恼。
2.调摄起居。良好有序的生活规律,对老年人是必不可少的,切忌长时间的坐卧(如长时间打牌、下棋、看电视等)。中医讲久坐伤气,久视伤血,气伤则血停,血伤则气不行,气血流行不畅,结而易生疾患。
3.适当的体育锻炼。本病的发生与病毒感染有关,适当的体育锻炼,如气功、太极拳、散步,均能增强体质,以抵御病毒的侵袭。
4.有病及时诊治。老年人由于免疫功能减退,抵抗疾病能力低下,有病一定要及时诊治,久拖小病往往会酿成大患,例如本病的发生发展即是如此。
[治疗方法]
放射治疗与化学治疗是当前治疗淋巴瘤的主要手段,并且疗效显著,治疗原则一般是Ⅰ~Ⅱ期病人采用单纯放疗,Ⅲ~Ⅳ期病人,则应选择联合化疗,并配合广泛的照射较为合适。
1.放射治疗。用超高压射线(如60钴远距离治疗机、直线加速器等),一般剂量在3500~4500拉德,疗程3~4周。
2.联合化疗。在医生的指导下,实施联合化疗方案,对于本病有一定的效果,常用药物有氮芥、长春新碱、甲基苄肼、环磷酰胺、强的松等。
3.全身支持疗法。同白血病,可参阅有关内容。
4.单方验方。据各地医院经验,临床使用中草药验方,对治疗本病有一定疗效。
(1)夏枯草30克、昆布12克、白蔹12克、麦冬30克、玄参24克、银花30克、射干12克,蚤休12克,每日1剂,分2次煎服。若配以中成药犀黄丸、醒消丸同用,效果更好。
(2)龙葵30克、蛇莓15克、蜀羊泉30克、黄药子30克、蒲黄根30克、海藻30克,每日1剂,分2次煎服。
(3)牡蛎30克、夏枯草15克、海藻12克、海带12克、玄参12克、花粉12克、川贝6克、南沙参12克、鳖甲15克、丹参12克、淮山12克、望江南12克、炙山甲15克、白花蛇舌草30克,每日1剂,分2次煎服。
(4)郁金10克、枳壳10克、白术10克、柴胡10克、丹参30克、木香6克、玄胡10克、五灵脂10克、红花10克、鸡内金10克、鳖甲15克、生牡蛎30克、茯苓10克、砂仁壳1.5克、白芍10克、甘草3克,每日1剂,分二次煎服。
(5)蛇六谷30克、山海螺15克、海藻15克、黄药子15克、半枝莲30克、生甘草3克,每日1剂,分2次煎服。
此外,根据中医辨证论治,应用中药以扶助人体正气,对本病的治疗也有一定的帮助。
真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是一种原因不明、慢性进行性造血系统疾病,由于红细胞系的异常增生,而其成熟、释放及寿命仍然正常,导致红细胞总容量增多。临床以皮肤红紫、脾肿大以及血管性与神经性症状为主要特点。发病大多在中年或老年,且男性多于女性。
[发病原因]
红细胞增多是骨髓功能亢进所致,其确切病因和发病机理至今尚未明了。但是根据少数患者到疾病晚期有变为白血病的事实,提示本病可能是一种红细胞系列的肿瘤疾病;其次由于本病可以骨髓纤维化而告终,所以有些学者又把它归纳为骨髓增殖性症候群之一。上述这些原因,多半还处于推测阶段,缺乏可靠的依据。
中医认为肝主疏泄、喜条达,长期的情绪压抑,气机不畅,一方面可表现为气滞血瘀而出现各种瘀血症状;另一方面气郁又可化火,火热偏盛,则炼液为痰,痰阻心络,而见各种神经系统症状。所以肝经实火,痰热血瘀是本病发病的主要原因。
[临床表现]
本病起病缓慢,自发病到确诊,快的数月即可,慢的可延续10~20年不等。有些患者始终无症状,常在血液检查时才被发现。常见的早期症状与神经系统有关,例如头痛、头胀、眩晕、耳鸣、疲乏、失眠、视觉紊乱及手足刺麻等。随着病情的发展,可出现下列各种表现:
1.皮肤粘膜红紫。以面部的颊、唇、耳、鼻尖和颈部为甚,四肢远端皮肤红紫明显,有时呈青紫色,口腔和舌粘膜颜色深红,眼结膜显著充血。
2.肝脾肿大。约70%病人发生脾中度肿大,极少数形成巨脾。约半数病人有轻度或中度肝肿大。
3.血管性症状。临床可表现为脑栓塞形成,冠状动脉血栓形成,血栓闭塞性脉管炎,肠系膜血管或门静脉血栓形成等,大约半数病人伴有高血压。
4.神经性症状。除早期具有类似神经官能症表现外,患者可出现瘫痪、肌肉阵发性痉挛、舞蹈病、癫痫样发作和类似脑肿瘤或神经系统梅毒的症状,精神紊乱等。
5.出血倾向。症状常见皮肤瘀斑、鼻衄和齿龈出血,其他尚有颅内出血,胃肠道粘膜血管破裂以及阴道、膀胱、子宫等处出血,但一般血量并不多。此外,还有部分病人因胃肠道血管充血而致腹胀,嗳气或便秘等症状,劳累后可气促,以及全身搔痒、骨骼疼痛。
[预防措施]
1.预防并发症。本病本身的病程进展十分缓慢,如无并发症,少则10年,多者可达20年以上,因此防止并发症是本病预防的关键。常见的并发症有血管栓塞、高血压、肝硬化及呼吸道感染。
2.加强身体锻炼。上述并发症多系慢性疾患,平时加强身体锻炼,如太极拳、气功等,以增强本身的抗病能力,是预防这些并发症发生的有力举措。
3.注意饮食。平时应以清淡食物为主,一旦患有此病应少吃或不吃高脂肪类食物,以减低胆固醇在体内的蓄积,从而避免血栓形成而栓塞血管。
4.定期检查血象。由于部分病例在晚期可能发展为急性白血病,定期检查血象也是必不可少的。
[治疗方法]
1.静脉放血。这是减少血容量奏效较快的一种治疗方法。每次300~500毫升,每周1~2次,直至红细胞压积达到或接近正常。老年伴有心血管疾病的每次放血量要小一些,以不超过300毫升为宜,间隔时间可稍长。轻症病人可单独使用,重症者则需与其他方法配合使用。
2.放射性磷(P32)。口服或静脉注射,静注量3~5毫居里(口服量比静注量增加25%,1次或分次口服,间隔7天)。服药前10天多食新鲜蔬菜,忌食含磷较高的食物,如乳类、豆类、海产品、蛋黄、虾米皮、鱼、肉、肝、花生仁等。服药前禁食6小时,服药后再禁食3小时,并继续低磷饮食半个月,以助药物摄取。如半年仍不见效或者复发者,可酌情再用,量较首次略少,二疗程间隔应大于4个月。
3.常用化疗方法。(1)苯丁酸氮芥(瘤可宁):4~10毫克/日,用4周,间隔4周,缓解后维持量为原剂量一半;(2)环磷酰胺:75~100毫克/日,隔月使用,适用于血小板数较低者;(3)马利兰:4~6毫克/日,口服,约用6~8周左右,尽可能不用维持量。
4.中医药治疗。按中医辨证,本病多为肝经实火,痰热血瘀证,可见头晕目眩、掣痛、耳鸣失眠、皮肤粘膜红紫、甚则鼻衄、牙龈出血、眼结膜出血等症,治宜清热泻火,化痰祛瘀,方用温胆汤(半夏10克、茯苓10克、陈皮6克、甘草3克、枳实6克、竹茹10克),加服中成药当归芦荟丸;也可用龙胆泻肝汤配以活血化瘀药(龙胆草、栀子、泽泻、生地各10克,黄芩、木通、车前子、当归、柴胡各6克、甘草3克、丹参15克、丹皮6克、赤芍10克、红花6克)。
5.单方验方。(1)牛黄解毒片:每次3片,每日3次;(2)丹参片:每次4片,每日3次。可以减低血液粘稠性,加速血液流动,防止血栓形成,但一定要使用单方的丹参片,勿用复方丹参片;(3)石上柏,每日鲜品30克,水煎,分2次服。
血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜是出血性疾病中比较常见的一种。临床表现以皮肤的瘀点及瘀斑,粘膜及内脏出血为特征。本病按发病原因明确与否分为原发性和继发性两种,本篇主要讨论原发性血小板减少性紫癜。
[发病原因]
本病确切的发病原因尚未完全阐明,可能是多种因素综合形成,现分述如下:
1.免疫因素。血小板减少的直接原因是血小板破坏增加,即血小板存活时间显着缩短,导致的原因是病人血浆中存在抗血小板抗体,这种抗体对同种和自身血小板均有破坏作用。
2.脾脏因素。经研究发现脾脏可能是产生抗血小板抗体的重要部位之一。当脾脏产生大量抗血小板抗体时,正常血小板经过脾脏与抗血小板抗体结合而致敏,致敏的血小板极易被吞噬细胞所吞噬,因此患者周围血中血小板计数明显减少。
3.血管因素。临床上发现,有些病人的出血程度与血小板数量的减少不成比例,这可能是本病的出血与毛细血管功能障碍也有关系。例如脾切除后,虽然部分病例血小板数并未上升,但出血现象则可改善;用肾上腺皮质激素治疗后,血小板数量不一定增加,但毛细血管脆性试验转为阴性,出血也可减轻。凡此皆足以说明毛细血管缺陷对本病出血的重妄意义。
4.遗传因素。据研究表明,患者及其直系健康的家属中都存在不同程度的免疫学缺陷,提示此病可能与遗传有很大关系。
祖国医学认为,本病的特征为各种慢性出血,而导致慢性出血的最常见原因不外乎内热或气虚。阴虚内热可迫使血液妄行而引起各种出血,脾气虚弱不能统摄血液也可引起各种出血,所以血从上溢则吐衄、齿龈出血;血从下溢则便溺下血;血液外发肌肤则见斑疹等。
[临床表现]
起病可急可缓,常见皮肤紫癜,分布以四肢、臀部和胸部为主,呈针尖样的瘀点,也可以出现瘀斑或血肿。粘膜出血可来自鼻腔、口腔、泌尿生殖道或胃肠道。少数病例可有粘膜下及视网膜出血。颅内出血可危及生命。依病程可分为急、慢性两种类型,老年人以慢性型较常见,其主要特征有:
1.起病缓慢。常有长期皮下出血史,但出血症状相对较轻,常呈持续性或反复性发作。持续性发作者,血小板持久低下;反复性发作者,可持续数周至数月。缓解期长短不一,可为一月,数月乃至数年。
2.脾脏轻度肿大。反复发作者,常有轻度脾脏肿大。
3.血小板中度减少。患者血小板多在3~8万/立方毫米之间,血小板寿命短,约为1~3天,一般无明显贫血,但反复出血可引起贫血。
4.反复出血。少数病人反复出血,连续多年,以致引起全身衰弱状态。
[预防措施]
原发性血小板减少性紫癜从发病病因上说虽还不甚明确,因此如何从病因学角度谈预防本病的发病,似属困难,但是对已病者来讲,如何防止疾病的进一步发展或反复发作,完全是可能的。
1.饮食预防。患者平素应忌食油腻、生硬食物,虾、蟹及海腥发物亦不宜食,特别是阴虚内热者还须禁忌辛棘炙煿、煎炒烧烤之物。应以进食清淡、低脂、高蛋白食物为宜。
2.药物预防。内热者平时可常食清热养阴之品,如冰糖炖白木耳、枸杞子蒸肉饼汤等;气虚者可多进补气摄血之物,如花生仁(连衣)30克、桂圆肉15克,生吃,或桂圆肉15克、莲子30克、人参5克,共煮熟服。
3.增强体质。平素应加强起居调摄,早睡早起,增强体质也不失为预防本病的一种有效方法。
[治疗方法]
对急性发作的出血及血小板数过低时应适当休息,防止各种损伤引起严重出血。治疗本病的目的在于控制出血现象;减少血小板破坏;改善血小板的生成情况。目前常用治疗方法有下列几项:
1.肾上腺皮质激素。这是治疗本病的重要药物,对急、慢性病例均有一定疗效,其剂量应根据病情而定。病情较轻者强的松0.5毫克/公斤体重/日,中度严重者强的松1毫克/公斤体重/日;非常严重者(血小板低于1万/立方毫米)强的松2毫克/公斤体重A日。
由于本药副作用大,待血小板计数回升至正常后逐渐减量至最小维持量,维持时间3~6个月。
2.脾切除术。脾切除可以消除产生血小板抗体的主要来源,去除破坏血小板的主要部位。因此至少有2/3的病人脾切除是有效的。但50岁以上病人的疗效比年轻人要差,所以老年患者行脾切除时要慎重,不宜草率从事。
3.免疫抑制疗法。本法是一种非特异性的疗法,适应症如下:(1)长期使用皮质激素疗效不明显;(2)脾切除后无效及复发;(3)有皮质激素禁忌症,又不适宜脾切除者。常用药物有:硫唑嘌呤1.5~3.0毫克/公斤体重/日,胃热口服;环磷酰胺1.5~3.0毫克/公斤体重/日,口服。
4.提升血小板及止血的药物。主要有三磷酸腺苷(ATP)、辅酶A、止血敏、景天三七糖浆、安咯血等。
5.中医药治疗。本病按中医辨证,属阴虚胃热而见出血颜色鲜红、伴头目眩晕、口干喜冷饮、大便干结、小便色黄者,方用玉女煎加减(生地15克、麦冬10克、生石膏30克、知母10克、甘草3克、茜草10克、蒲黄10克)以养阴清热;气虚脾弱而见出血颜色较淡、动则气急多汗、面色虚浮少华、头昏眼前发黑、萎靡乏力者,方用归脾汤加减(党参15~30克、黄芪15克、白术10克、当归9克、白芍9克、首乌10克、枣仁10克、茜草10克、蒲黄10克)以补气健脾。此外应据具体情况酌加补血止血药物。
6.单方验方。复方皂矾丸治疗:人参120克、海马30克、皂矾120克、油桂60克、核桃仁60克、大枣60克、七寸蛇一条.制法:大枣去核蒸熟,碾成糊状;人参、海马烤干,加上其余药物生碾成粉。然后将药粉和于枣糊中,制成丸,每丸约3~5克。每日3次,每次1丸,饭后用温开水服下;红枣10枚、龟肉120克,共煮服;猪心1个、核桃肉60克,共煮服。上述诸法均有一定疗效。
附:继发性血小板减少性紫裥
继发性(也称症状性)血小板减少性紫癜,可以由于骨髓血小板生成障碍,血小板过度破坏或兼有两方面因素。临床表现和实验室检查与原发性的极为类似,必须仔细区别。不过本病都可找到发病原因。主要发病原因有以下几种:
1.骨髓的器质性病变。如再生障碍性贫血、白血病、巨幼红细胞性贫血、恶性肿瘤转移等,由于骨髓器质性病变,血小板生成发生障碍,引起血小板减少。
2.感染。细菌性、病毒性或立克次体的急性感染,如伤寒、斑疹伤寒、败血症等,大多由于血小板破坏过多所致。
3.化学和物理因素。抑制骨髓性化学药物和放射性同位素破坏了巨核细胞,影响血小板的生成。
4.脾机能亢进。包括各种原因引起的脾肿大,常见的如晚期血吸虫病、肝硬化、疟疾等。
5.其他。如系统性红斑狼疮及其他胶原性疾病、尿毒症、各种原因引起的血管内凝血、过敏性疾病等,均可发生血小板过度破坏,而致血小板减少症。
由于本病的发病原因很明确,所以其预防措施主要是消除发病的原因,治疗首先是针对原发疾病,其他治疗与原发性血小板减少性紫癜基本相同,但脾切除术多无疗效,甚至是禁忌的。
白血病
白血病是一种原因不明的恶性疾病,其特征为白细胞及其前身细胞在骨髓或其他造血组织呈异常的弥漫性增生,浸润其他各组织和脏器,产生各种症状,伴有血液中白细胞数量和质量的异常。全身白细胞总量的极度增加,临床上常有贫血、血小板减少,肝脾淋巴结不同程度的肿大等表现。
[发病原因]
白血病确切病因虽然尚不明确,但根据积累的临床和实验资料提示,其发病主要是由多方面的因素互相作用而致。
1.生物因素。白血病患者的血液中常可以查到细胞浆内颗粒具有某种病毒的性质,说明病毒可能是人类白血病的病因之一。
2.物理因素。电离辐射能诱致白血病,已证明原子弹爆炸(如广岛、长崎原子弹爆炸使急白、慢粒增多)、治疗性照射(如用X线治疗类风湿性脊椎炎)能致白血病,但物理因素未能解释临床所有的病例。
3.化学因素。苯及其衍化物被认为可引起白血病,从接触期到发病的潜伏期为6个月~6年不等。其它受到怀疑的药物如保泰松、氯霉素等,抗肿瘤细胞毒药物的长期应用也有可能引起白血病。此外,某些农药与亚硝胺类的影响也不可忽视。
4.遗传及其它因素。各种族的白血病发病情况有所差异,某些遗传性疾病,如先天性愚型等,都较容易并发白血病。
中医虽无白血病之称,但根据其症状表现及变化和古医籍中的“血证”、“虚劳”、“癥瘕”等内容有相似之处,其发病原因不外虚、实二个方面。虚主要指气血虚弱,脏腑虚损;实主要指肝火、痰热、瘀毒。其中急性白血病多为瘀毒入侵骨髓,或痰瘀交结,内蕴脏腑;慢性白血病多为肝经实热,痰热内阻,或气血两虚,痰浊不化。
[临床表现]
白血病根据病程、临床表现有急性和慢性之分。一般而言,中老年人多发生慢性白血病,男女发病比例约为2∶1。慢性白血病又可分为常见的慢性粒细胞性白血病(简称慢粒)和慢性淋巴细胞性白血病(简称慢淋)二种。在我国以粒细胞性白血病为多见,淋巴细胞性白血病次之,但在老年人中,淋巴细胞性白血病占多数。慢性白血病起病缓慢,个别在体格检查或其他疾病就诊时偶然发现白细胞增多而获得确诊。下面就慢粒、慢淋所共有和特有的临床表现归纳如下:
1.代谢增加及异常症状。如体重减轻、脉率加速、盗汗、发热、恶病质等。
2.贫血症状。主要有面色苍白、乏力、眩晕、心悸、气急、踝部浮肿等,其中以乏力最为突出。
3.血小板减少症状。以鼻粘膜、口腔、牙龈及皮肤等处为多见。其他如呕血、血尿、子宫出血、视网膜出血、中枢神经系统出血、脾出血破裂等在晚期病例均属可能。
4.肝、脾、淋巴结肿大症状。如肿大脾脏的坠痛或压迫胃部引起食量减少;纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉、气管、食管、喉返神经引起的气促,吞咽受阻,音哑等症状;胃肠道被浸润引起腹泻、腹痛、肠梗阻或腹部痞块等症状;肺及胸膜被侵袭,发生胸腔积液;骨骼及关节被累,可引起胸骨压痛,关节疼痛等症状。
慢粒的特征:(1)脾肿大比较显著,可能占满腹部而伸至盆腔,表面光滑而质坚,切迹明显,有时可发生梗塞或脾周围炎而引起局部疼痛及摩擦音;(2)胸骨压痛和视网膜变化(如眼底静脉充血、增粗、呈纡曲状、出血并有渗出物)比较常见;(3)阴茎异常勃起也是本病特征之一,与白血病细胞浸润和海绵体空隙内的血栓形成有关。
慢淋的特征:(1)广泛性淋巴结肿大较显著,通常见于颈部、腋下及腹股沟等处,但也可累及耳廓后、颌下、胸部和纵隔淋巴结,肿大淋巴结呈中度坚硬,无压痛,不互相粘连而能移动;(2)皮肤病变较为常见,如搔痒、荨麻疹、红斑、湿疹、血疹、疱疹等,甚至还可出现皮肤结节或红皮病;(3)其他如肺、胸膜或纵隔被浸润累及而引起呼吸道症状,出现刺激性咳嗽,反复肺炎发作,胃肠道粘膜也较常被浸润增厚而发生溃疡,表现为消化不良症状,可见腹痛腹泻、吸收不良、出血等。
[预防措施]
由于本病的发生是多种因素综合作用而致病,所以在预防措施上要多方面进行。
1.加强身体锻炼。健康的体质才具有较强的抵抗力,才能免除病毒的侵害,因此,要鼓励老年人经常参加体育锻炼,提高身体素质。
2.减少或避免X线照射。有报导用X线治疗类风湿性脊椎炎后,白血病发生率比对照组高出约10倍,甚至诊断性放射线照射也有致白血病的可能。
3.避免食用有毒物质。过夜的蔬菜、腌渍食物(如咸菜、腊肉等)中均含较高的亚硝胺类物质,对这些食物应少吃或不吃。同时对某些有致癌倾向的药物要慎用,能避免尽量避免使用,有替代品尽量用替代品。
4.及时检查身体。一旦发现有乏力、贫血、易感冒时,要及时查明原因,以免误诊。
[治疗方法]
1.慢粒的治疗方法。本症一般过程较缓和,如果患者无任何特殊症状而白细胞计数经常在2~3万/立方毫米以下,一般不需特殊处理。应尽可能鼓励患者象正常人一样生活,及早恢复工作。即使患者白细胞有上升趋势,例如在5~6万/立方毫米左右,也仅予小量化学疗法,以适当抑制白细胞增生即可,这与急性白血病的积极治疗有原则上区别。通过适当治疗常可使患者获得多次缓解,消除症状甚至能够保持劳动能力。具体治疗方法有下列几种:(1)化学疗法:马利兰是目前治疗本病最有效和简便的方法,能较长期使患者处于无症状、稳定阶段,且副作用较轻,常用量为4~6毫克,每日1次;对马利兰效果不满意者可考虑改用多潘(嘧啶氮芥),每日2.5~5毫克口服,总量50~80毫克为1疗程;二溴甘露醇,每日0.25~0.5克,维持量约每周0.25克。(2)放射治疗:主要有深度X线照射,适应症为病情有进行性发展(如体重下降、疲乏增加及食欲减少等),白细胞数急剧增多及脾和淋巴结显著肿大,并出现压迫和局部疼痛症状者;用放射性磷(P32),每周口服2~4毫居里,待白细胞下降至3万/立方毫米左右停用,总量约为6~8毫居里,第2疗程在4~6个月后进行,剂量可根据前次疗效酌情减量。(3)中医药治疗:①喜树根皮研细末(装于胶囊),开始每日6克,分2~3次口服,待血象正常后,逐渐停药或改用维持量,一般每日2~3克;②中成药当归芦荟丸,每日3次,每次2~3丸;③牛黄解毒片,每日3次,每次2~3片。
3.慢淋的治疗方法。由于病情很缓和,尤其是老年病人,除定期随访观察外,治疗要恰当,因过度放射或化学治疗,抑制骨髓,触发其他并发症,反而加重病情,利少害多。如果病人一般健康状况下降,疲乏加重,体重减轻,发生出血倾向,贫血明显,淋巴结和脾脏逐渐肿大,应即予治疗。用苯丁酸氮芥(瘤可宁)效果最好,宜首先试用,剂量按每日口服0.5毫克/公斤体重计算,必须持续给予口服,直至获得缓解为止。以后按病情需要可给于维持量(2~4毫克/日)。此外,环磷酰胺也可以试用,脾区深度X线照射或放射性磷治疗也可考虑,但剂量应小于其他类型白血病,并需谨慎观察。另有报导用中医药辨证治疗也可获缓解,常按清热化痰散结法治之,药用夏枯草15克、海藻12克、昆布10克、半夏10克、板蓝根10克、山豆根12克、黄药子12克、瓜蒌10克,每日1剂,水煎服。
慢淋的病程长短极相悬殊,可从1~2年到20余年不等,常见死亡原因为感染,尤以肺部感染为多,所以及时控制感染对本病的预后和转归有重要意义。