第七章 结缔组织及免疫性疾病

类风湿关节炎是以慢性对称性多关节炎为主要表现的一种全身性疾病，病因尚不明确，一般认为是感染后引起的自体免疫反应，招致以滑膜炎为基础的关节病变。早期表现为游走性关节红、肿、热、痛，晚期可引起关节的强直、畸形和功能严重受损，甚至丧失劳动力。本病以轻型较多，重型少见。女性多于男性，约2～3∶1。大多发病于20～45岁，故老年类风湿关节炎多已至中、晚期，应积极防治，尽量减轻功能受损。
［发病原因］
本病病因尚未明了，一般认为有以下几种：
1．感染因素。据研究，可能与支原体、EB病毒及链球菌感染有关，但均未肯定。
2．体质因素。据观察典型类风湿因子阳性的病例，多与某种组织相关抗原（HLA—DR4）有密切关联。本病女性患者多于男性若干倍，有人推测性激素与发病可能也有一定关联。
3．寒冷与潮湿。据观察寒冷和潮湿是本病的两个重要诱发因素。
4．其它因素。遗传、过度疲劳、营养不良、外伤、感染、精神刺激等，也可能与发病有关。
中医认为，本病“皆因体虚，腠理空疏，受风寒湿气而成痹也。”由于正气不足，感受风、寒、湿、热之邪，使肌肉、关节、经络痹阻而形成本病。
［临床表现］
本病发病多迟缓，关节症状出现前，可有乏力、低热、食欲减退、手足发冷等全身前驱症状。虽然少数病人最初症状可为单一的关节痛或关节炎，但大多数患者为对称性的多关节炎。受累的关节以双手关节（尤其近端指间关节及常指关节）、腕、膝、足关节最为多见，其次为肘、踝、肩、髋关节等。关节肿胀，伴有疼痛、压痛和僵硬。关节肿时温度增加，但表皮很少发红。近端指间关节肿使手指呈梭形肿胀。慢性晚期患者，由于关节活动时用力的不同，出现关节的不同畸形。最常见的是掌指关节的半脱位和手指的尺侧偏斜。重症病例关节最终出现纤维性强直，膝、肘、腕多固定在屈位，严重影响病人的正常活动，甚至生活不能自理。
本病的另一组重要症状是关节外表现。约15％～25％的患者出现类风湿结节，多位于关节隆突部及经常受压处（如肘关节鹰嘴突）。结节可粘附于骨膜、肌腱或腱鞘上。结节直径自数毫米至数厘术，数量不多，有时只有一个。部分患者可有局灶性血管炎或血管周围炎的表现，少数病例血管炎可影响内脏，引起肠穿孔、心包炎、心肌梗塞、脑血管意外等。关节外血管炎表现，可呈甲床的裂片样出血（末梢动脉炎）、下肢皮肤慢性溃疡、周围神经炎、无菌性骨坏死等。有时可引起肺的病变，如胸膜炎及胸腔积液。
［预防措施］
1．加强锻炼，增强体质。应经常参加体育锻炼，增强体质，提高抗病能力。
2．积极治疗感染性疾病。及早治疗上呼吸道感染及体内其它感染病灶。
3．注意防寒防潮。特别是潮湿、寒冷地区更应做好防病工作，避免受寒、淋雨、受潮，关节处注意保暖，不穿湿鞋、湿袜等，劳动或运动后应及时更换湿衣。垫褥、被盖，应勤洗勤晒，以保持清洁干燥。
4．加强生活调摄。避免过度疲劳，饮食有常，房室有节，起居作息规律化。
5．药酒预防。对经常从事井下、捕捞、渔业、水上作业、露天作业等工作人员可适当服些活血通络，祛风散寒的药酒。如取粮食酒3～5斤，加灵仙30克、杜仲30克、桂枝30克、细辛10克、当归30克、桑枝60克、独活30克、羌活20克、木瓜30克、茯苓30克。浸泡一周以上，即可饮用。每天饮1两，分次饮服。
［治疗方法］
类风湿关节炎目前尚无特殊疗法。内科治疗的目的在于控制炎症、缓解症状；控制病情进展、保持关节功能和防止骨破坏和关节畸形。
1．一般疗法。有发热及关节明显肿痛时，应卧位休息。症状基本控制后，可适当活动。过度休息和限制活动，反而导致关节废用，肌肉萎缩，影响关节功能。休息或轻工作应与治疗性锻炼相结合。
2．药物疗法。治疗类风湿性关节炎的药物大致可分为两类。第一类为非特异性的对症治疗药，这类药对致病的免疫反应以及病的进程并无影响，副作用主要是引起胃炎或胃溃疡。可选阿斯匹林0.6克，每日4次，饭后服或用肠溶片；或消炎痛25～50毫克，每日3次；或布洛芬0.2克，每日3次；或炎痛息康20毫克，每日1次。激素对一般病例不是首选药，对病情急重，或其他治疗不效时可在医生指导下应用。第二类为改变病情药，常用硫代苹果酸金钠或硫代葡萄糖金，剂量最初二三次为每次10～25毫克，以后50毫克，皆每周肌肉注射1次，直至发生疗效后，减少剂量或延长注射间隔期；或青霉胺口服，最初剂量125毫克，每日2次，一个月后剂量可加倍，再一个月后如仍无明显效果，剂量再增至250毫克，每日3次，活动性类风湿关节炎患者症状多于服用三个月后改善，有时需服半年始生效；或用雷公藤，各地制剂及剂量不一，效果也有差别。如上述药物皆无效时可考虑用免疫抑制剂。常用的有环磷酰胺100毫克，每日1次，或200毫克，隔日1次。
3．中医辨证论治。风湿热痹，表现为关节疼痛，局部灼热红肿，得冷稍舒，痛不可触，口渴者，可选用白虎桂枝汤加味（知母15克、石膏30克、威灵仙15克、桂枝10克、银花15克、粳米30克、甘草10克）以清热通络，祛风除湿；风寒湿痹，表现为关节疼痛，重着，屈伸不利，有时呈游走性，得热痛减，遇寒痛增者，可选蠲痹汤加减（羌活10克、独活10克、桂枝10克、秦艽10克、当归10克、川芎10克、甘草6克、海风藤15克、桑枝10克、乳香10克、木香10克）以祛风散寒逐湿，温通经脉；痰瘀痹阻，表现为疼痛时轻时重，关节肿大，甚至强直畸形，屈伸不利，可用桃红饮加减（桃仁10克、红花10克、川芎6克、当归尾10克、威灵仙15克、地鳖虫10克、白芥子10克、全蝎3克）以化痰祛瘀，搜风通络；肝肾亏虚，表现腰膝冷痛，肢体屈伸不利，麻木不仁，可用独活寄生汤加减（独活10克、寄生15克、杜仲10克、牛膝10克、细辛3克、秦艽10克、茯苓12克、肉桂心2克、防风10克、川芎6克、人参12克、甘草6克、当归10克、芍药10克、干地黄15克）以祛风除湿、补益肝肾。
4．单方验方。（1）老鹳草、豨莶草各30克，水煎服。（2）宽筋藤、络石藤、鸡血藤、银花藤、海风藤各15克，水煎服。（3）络石藤、秦艽、伸筋草、路路通各12克，煎服。以上用于风寒湿痹。（4）青风藤15克、汉防已10克，水煎服。（5）五加皮10克、忍冬藤30克、水煎服。上两方可用于风湿热痹。
5．药酒治疗。白花蛇酒：白花蛇（干）90克、羌活、防风、秦艽、当归、五加皮各30克，明天麻24克，浸入3～5斤白酒中，一月左右取服，每日2次，每次半两至1两；或青风藤、海风藤、穿山甲、追地风、五加皮各30克，白酒500毫升，装入罐内，隔水蒸煮1小时，去药留酒，早晚各服30毫升。亦可选史国公药酒，风湿骨痛药酒等。药酒适用于会饮酒的患者。有胃病及肝病患者不适饮药酒。
6．常用中成药。如豨莶丸、风湿豨桐片、大活络丸、小活络丸、舒筋活络丸、人参再造丸、二妙丸、鸡血藤浸膏片、益肾蠲痹丸等。请在医生指导下服用。
7．外贴膏药。可选伤湿止痛膏、关节镇痛膏、麝香壮骨膏等贴敷患处。或食盐500克，小茴香120克，炒热，布包熨患处。
8．针灸治疗。上肢肩肘关节，可取肩髃、曲池、合谷、肺俞；上肢腕、掌指关节可取外关、合谷、中渚；下肢关节取肾俞、腰俞、环跳、足三里、阳陵泉、解溪、昆仑、太溪等。实证用泻法，虚证用补法。对酸、痛、软麻木者多灸少针；胀痛、红肿者只针不灸。
9．推拿治疗。推拿可给病人机体一种被动运动，因此与其它体育运动一样可以增强病人体质，扶正祛邪。经常可见一些类风湿性脊柱炎病人通过推拿，不但可减轻关节的强直，同时可见病人食欲好转，面色红润。推拿疗法还可解除局部痉挛使粘连逐步松解，从而有利于恢复关节的功能活动。推法：用大拇指端的罗纹面或偏峰着力于一定的部位或穴位上，腕部作往返均匀的摆动，随着腕部的摆动，拇指端作缓慢移动。拿法：用大拇指、食指、中指或用四指作对称用力，提拿患者的病处或穴位，进行一紧一松的拿捏。
10．气功锻炼。通过练功可使病人自己主动投入与疾病作斗争的医疗过程，对战胜疾病，巩固疗效，恢复劳动能力都有积极的意义，是病人康复过程中的一个重要环节。患者可根据自己的情况选练太极拳、八段锦、鹤翔庄，并在气功师指导下进行练习。

本病是一种以累及多个器官或系统的坏死性中小动脉炎为特征的全身性疾病。皮肤损害为多形性，以沿小动脉分布的结节最多见，内脏病变以肾脏为主，常伴有发热、多汗和关节酸痛等症状。本病可发生于任何年龄，男女发病数约3～4∶1。
［发病原因］
结节性多动脉炎的发病原因尚未十分明了，一般认为与下列因素有关：
1．免疫复合物。据研究部分乙型肝炎患者合并本病时，乙肝病毒及其形成的免疫复合物，在本病的发病中起重要作用。
2．过敏因素。有的学者认为药物如青霉素、磺胺以及注射血清的过敏，也是本病的病因。
综合各家所述，本病的发生可由多种原因引起，其发病与免疫机制失调有关。
中医称本病为“瓜藤缠”，以小腿起红斑结节，犹如藤系瓜果绕胫而生为特征，病因是由于过食辛辣、肥甘油腻，风湿热邪侵犯血管，以湿热瘀阻、寒湿入络为主要病机。
［临床表现］
本病临床症状很复杂，一般将其分为皮肤型和系统型二类。
1．皮肤型的表现。（1）皮下结节：主要侵犯皮下组织中的中等大小动脉，好发于小腿，也可波及上肢、手、躯干、耳垂等部位，可扪及沿表浅动脉排列、黄豆大小、表面潮红的皮下结节，伴有疼痛和压痛，每个结节大小约0.5～1厘米，呈玫瑰红或近正常皮色。（2）网状青斑、风团、水疱、紫癜等。
2．系统型表现。患者常有不规则发热，体重减轻、乏力、多汗、关节痛和肌肉疼痛等。有些可出现高血压，可出现多脏器受损害的表现，其中以肾小球肾炎或肾病综合征最常见，出现蛋白尿、血尿及肾绞痛。
总之，本病最具特征的是沿浅表动脉分布的皮下结节，网状青斑和紫癜性损害。
［预防措施］
因本病可由多种病因引起，故预防措施也应从各方面着手：
1．避免滥用药物。任何药物（包括中药、西药）都是用来治疗疾病的，均有一定的副作用，因此要反对乱用药，即使有病也要争取少用药，或通过增强体质，增加抗病力，使疾病自行转愈。例如老年人感冒，若无严重的症状，可以注意保暖，多饮水以促进病毒排除。
2．防止药物过敏。常见的会引起过敏的药物有青霉素、氨苄青霉素、链霉素、先锋Ⅴ号、水杨酸制剂、低分子右旋糖酐等。
3．防止感染。老年人机体抵抗力差，易感染细菌或病毒而致病，常见的感染有：上呼吸道感染、泌尿道感染、胆道感染等，若有感染应及时服用抗菌药或中药。
4．积极治疗乙型肝炎。有一部分结节性多动脉炎是由乙型肝炎引起，所以积极治疗乙肝有一定意义。可服抗病毒药如板兰根冲剂。
5．饮食疗法。饮食应以营养丰富，易消化食物为主，忌食辛辣、烟酒、油腻、煎炸食物。
［治疗方法］
1．一般治疗。发作期要适当休息，去除感染灶，避免使用过敏药物。注意保暖，避免感冒，保持精神舒畅。
2．免疫抑制剂。可用环磷酰胺，皮质类固醇激素，请在医生指导下使用。
3．中医辨证论治。湿热瘀阻，表现为发病急骤，皮下结节，略高出皮面，灼热红肿，伴头痛，咽痛，关节痛，体温增高，口渴，大便干，小便黄，可选用四妙勇安汤加减（当归10克、玄参15克、生地30克、银花15克、川芎9克、红花9克、土茯苓15克）；寒湿入络，表现为皮损暗红，反复缠绵不愈，伴有关节痛，遇寒加重，肢冷，口不渴，大便软，可选用当归四逆汤加减（当归15克、细辛3克、木通6克、桂枝10克、白芍10克、赤芍10克、鸡血藤15克）。
4．单方验方。据介绍下方可治本病：红参4.5克、生芪45克、酒当归18克、赤、白芍各9克、白芥子15克、丝瓜络9克、路路通9克、伸筋藤15克、川牛膝15克、丹皮12克、山萸肉9克、怀山药9克，每剂加黄酒30克，煎服，每日一剂，连用一个月。
5．外治法。轻粉4.5克、黄丹、黄柏、密陀僧、乳香、高未茶各9克、麝香1.5克，共研细末，先用葱熬汤洗患处，再外擦此药。

干燥综合征是一种原因不明的累及全身外分泌腺的管道上皮细胞慢性炎症性的自身免疫性结缔组织病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以口眼干燥和伴发结缔组织病为临床特征。本病发病率较高，可发生于任何年龄，但40岁以后发病者多，女性患病者多见，且由于无特效的治疗方法，成为老年医学中的重点研究课题。
［发病原因］
干燥综合征是一种自身免疫性结缔组织病，发病原因尚不清楚，推测与以下因素有关：
1．遗传因素。原发性干燥综合征有家族发病的报告，故推测本病与遗传因素有关。
2．病毒感染。检测本病患者的血液中血清抗巨细胞病毒的ＩｇＭ型抗体滴度增高，故认为本病发病与病毒感染有关，有证据说明EB病毒在本病合并类风湿关节炎的发病中起作用。
本病属于中医的“燥证”范畴，外感燥热毒邪，由表入里，损伤肺津，耗损胃液，终致肝肾阴亏；或情志不遂，郁而化火，火热伤津；或素体肝肾阴虚，复加汗、吐、下后津液伤亡，终致津伤血亏，燥证乃成。
［临床表现］
干燥综合征起病较隐匿，进展缓慢，只有少数患者发病急，进展快。由于其累及全身多系统，故常表现复杂，只见口、眼干燥者，为原发性干燥综合征，又称口眼干燥综合征，合并有其它结缔组织疾病者，称继发性干燥综合征。具体临床表现可见：
1．口腔干燥。症轻者不易察觉，症重者见唾液减少，食物和咀嚼均不能刺激唾液分泌，舌红而干，或有溃疡，因咽干而吞咽困难，常伴有齿龈发炎，牙齿易破碎掉落，唇干发裂，或有口臭，半数病人腮腺肿大反复发作，甚或呈松鼠样脸，颌下腺也常肿大。
2．眼干燥。表现为干燥性角结膜炎，眼睛干燥、痒痛，有异物感、烧灼感，视力模糊，似有幕状物，怕光，重则角膜混浊，有糜烂或溃疡，甚或穿孔。由于泪液减少，常并发细菌、病毒或真菌感染。
3．呼吸道干燥。表现为鼻腔干燥，传导性耳聋，咽喉干燥，声音嘶哑，痰液粘稠，易并发气管、支气管、肺部的炎症。
4．消化道干燥。因咽和食管干燥而表现为吞咽困难，还可见胃酸分泌减少，并发萎缩性胃炎、亚临床型胰腺炎，约1/5的患者有肝脾肿大。
5．其它症状。累及泌尿道者并发肾的病变，如间质性肾炎、肾小球肾炎等；皮肤干燥如鱼鳞，可有结节性红斑、紫癜、皮肤溃疡、阴道粘膜干燥和萎缩；全身或局部的浅表淋巴结肿大；病变尚可累及颅神经，并发周围神经炎、局灶性肌炎、非侵蚀性关节炎等。
6．继发性干燥综合征伴随的结缔组织病。常见的有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性全身性硬化症、混合结缔组织疾病、结节性多动脉炎、原发性胆汁性肝硬化、桥本氏甲状腺炎、慢性活动性肝炎等。少数病例可发生恶性淋巴瘤。
［预防措施］
1．提高身体抗病能力。平素宜积极参加体育锻炼，增强体质，提高自身的抗病防病能力，对体虚易感冒者，可常服玉屏风颗粒剂，每次6克，每日2次；或金水宝，每次2～3粒，每日3次，常服有健身益寿，抗病防病之功。
2．慎起居，适寒温。老年人平素宜慎起居，适寒温，注意季节气候的变化，及时添减衣被，以防“燥热毒邪”外感。
3．避郁免怒。平素宜保持心情舒畅，避郁免怒，这样可防郁怒化火伤津，气机调畅，有利于预防本病。
4．饮食营养丰富。饮食宜清淡而富有营养，忌食辛辣油炙食物，多吃水果鲜品，保持体内的各种营养平衡，养阴润燥，可防“内燥”产生。
5．药物预防。据临床观察，本病多发于平素“阴虚内热”之人（俗谓“火体”），故属“火体”之人，应常服滋阴润燥，滋阴清热之品，以调整体内的“阴阳平衡”，有助于预防本病。常用药物有：六味地黄丸、杞菊地黄丸，每次6～9克，每日3次，适用于素体肝肾阴亏之人；生脉饮、生脉口服液，每次10毫升，每日2次，适用于素体气津两亏者；淮山100克、百合65克，共研细末，每次6克，每日2次口服，用于平素肺脾阴亏之人。
［治疗方法］
本病无特殊的治疗方法，除平素注意口、眼卫生外，尚可以采取以下措施：
1．局部治疗。用枸橼酸溶液漱口，可以刺激唾液腺分泌唾液，并可代替部分唾液，用于口腔干燥者；或用2％甲基纤维素餐前涂抹口腔，也可改善口腔干燥症状；0.5％羧甲基纤维素滴眼，每次3～4滴，每1～2小时1次，用于眼部干燥者，并可预防并发症；生理盐水滴鼻，用于鼻腔干燥者。
2．全身治疗。有严重的功能改变或有影响生命的并发症时，可使用肾上腺皮质激素治疗，如强的松每次10毫克，每日3次，待症状改善后即逐渐减量，并尽早停药；伴有腺体外症状、慢性活动性肝炎、假性淋巴瘤等时，可使用免疫抑制剂，如环磷酰胺，每日每公斤体重2～4毫克，或硫唑嘌呤，每日每公斤体重2～3毫克；并发感染时应及时使用抗生素。
3．中医辨证论治。肝肾阴虚，表现为口、眼干燥，两目干涩，腰膝酸软者，可选用杞菊地黄汤加减（枸杞15克、菊花10克、生熟地各12克、枣皮10克、丹皮6克、淮山15克、旱莲草、女贞子10克）
以滋补肝肾，润燥明目；肺燥津伤，表现为口、眼、鼻干燥，干咳少痰者，可选用清燥救肺汤加减（北沙参15克、麦冬10克、枇杷叶10克、生石膏15克、阿胶10克、胡麻仁10克、桑叶10克、菊花10克、百合10克）以润燥清肺；血瘀络阻，表现为皮肤干燥如鱼鳞，甚或有肝脾肿大者，可选用大黄?虫丸（中成药）以活血化瘀，润燥消癥。
4．单方验方。口舌干燥为主者，可用五汁饮（犁汁、荸荠汁、鲜苇根汁、麦冬汁、藕汁）口服以滋养肺胃；咽干口燥，干咳少痰者，可用百合粥（生百合60克、蜜30克），以水煮熟百合，入将熟粥中，煮数沸再加蜜，空腹时趁热服，有养阴润肺之功；以两目干燥为主者，可用菊花10克、草决明10克、旱莲草10克、女贞子10克、枸杞子10克、丹皮6克、当归10克，水煎服，每日1剂，有养阴明目之功。